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1、眼眶淋巴瘤,眼眶恶性淋巴瘤分类,眼眶恶性淋巴瘤属于结外淋巴瘤,病理类型绝大多数属非霍奇金淋巴瘤(NHL) 分类,1、B细胞淋巴瘤,2、T细胞淋巴瘤,小细胞淋巴瘤:,中细胞淋巴瘤:,大细胞淋巴瘤:,NK/T细胞淋巴瘤,成人T细胞白血病/淋巴瘤,周围T细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。,阳性抗原的抗体弥漫性大B细胞淋巴瘤、Burkitts淋巴瘤、套细胞淋巴瘤胚芽变种。,弥漫性大B细胞淋巴瘤、成浆细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤多形性变种、弥漫性大B细胞淋巴瘤。,细胞毒性T细胞淋巴瘤,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT
2、)滤泡性淋巴瘤(FL)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)NK/T细胞淋巴瘤,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT)滤泡性淋巴瘤(FL)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)NK/T细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT),1、临床表现:常单眼发病,也可累及双眼,发病年龄多50岁,发病隐匿,无明显炎症征象,患者常有中等程度眼球突出,眼球轻度活动受限,可发生复视和视力下降,肿块多位于眼眶鼻上方。病变累及眼睑形成肿块,引起睑裂变窄,累及结膜常产生局部蛙肉样肿块2、影像学表现:CT显示眶骨、眼球、视神经和筋隔膜对肿瘤形态产生影响,使肿瘤边缘呈线状或成角构型,若肿瘤位于眶脂肪内,肿块边
3、缘不规则或呈锯齿状。MRI扫描能更好地显示眶内淋巴瘤组织肿块,一般情况下T1WI肿块为中低信号, T2WI肿块为中高信号。,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT),3、组织病理:肿瘤细胞小、单一,呈弥漫性分部,核圆、染色深,胞质少、染色淡,密集成片分部,肿瘤基质成分少4、免疫组化:CD20,79a瘤细胞染色阳性,Kappa(K)和Lambda其中之一染色阳性,PCR检查,免疫球蛋白重链为单克隆性重排。,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT),5、诊断及鉴别诊断:诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。6、治疗:手术切除为主,局部放疗为辅。,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴
4、样组织淋巴瘤(MALT)滤泡性淋巴瘤(FL)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)NK/T细胞淋巴瘤,滤泡性淋巴瘤(FL),1、临床表现:与MALT相似2、影像学表现:CT、MRI检查发现眼眶内不规则肿块,边界欠清晰。3、组织病理:病变内常有较多的淋巴滤泡出现,但滤泡不典型,滤泡发生中心多数由有裂滤泡中心细胞组成,该细胞小或中等大小,核有裂呈多角形或长条形,胞质少、染色淡4、免疫组化:CD20,79a, BCL-6染色阳性,Kappa(K)和Lambda其中之一染色阳性,PCR检查,免疫球蛋白重链为单克隆性重排。,滤泡性淋巴瘤(FL),5、诊断及鉴别诊断:诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免
5、疫球蛋白重链基因重排。6、治疗:同MALT。,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT)滤泡性淋巴瘤(FL)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL)NK/T细胞淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL),1、临床表现:发病快,眼眶病情表现重,约半数患者有全身性淋巴瘤的病史,另一半患者眼眶受累为全身淋巴瘤的首发症状。眼部表现为眼睑肿胀、眼球突出和眼眶区不适感。大多单侧发病,偶见于双侧,病变可发生于眼眶的任何部位。部分可侵犯中枢神经系统而出现眼部症状和体征(如视野缺损、眼球运动障碍和视乳头水肿等)2、影像学表现:CT、MRI检查发现眼眶内弥漫性或形状不规则的占位性病变,边界清晰,可有骨破坏,尤
6、其肿瘤位于泪腺窝时,骨破坏更为明显(易与泪腺恶性肿瘤相混淆)。,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL),3、组织病理:细胞大,有一定的异型性,核染色深,核仁明显,可见核分裂,细胞质丰富4、免疫组化:CD20,79a,BCL-6染色阳性,Ki-67染色可高达80%,PCR检查,免疫球蛋白重链为单克隆性重排。,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBL),5、诊断及鉴别诊断:有类似临床表现时可考虑,但不能可定。诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和免疫球蛋白重链基因重排。6、治疗:手术切除+局部放疗,伴有全身淋巴瘤应进行化疗。,眼眶常见恶性淋巴瘤,黏膜相关淋巴样组织淋巴瘤(MALT)滤泡性淋巴瘤(FL)弥漫性大
7、B细胞淋巴瘤(DLBL)NK/T细胞淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤,1、临床表现:发病急,进展快,破坏性大,病变多靠近中线即鼻侧,先是内眦皮肤受累红肿,继而累计内侧上下睑,出现皮肤溃烂和洞腔,病变侵犯眼眶,形成肿块,致使患者眼球突出、活动受限,病变累计视神经,患者实力下降或失明。部分患者伴有纵膈即腹腔淋巴结增大,发热不退。2、影像学表现:眼眶CT检查发现眼眶内侧有边界欠清、密度不均的肿块。3、组织病理:肿瘤细胞多呈圆形,胞质较少,胞质染色淡或透明,核染色质致密或呈泡状,核异型性大,核分裂多见,核仁明显,可见核分裂,细胞质丰富4、免疫组化:CD3、 CD345RO、CD57和Ki-67染色阳性。,NK/T细胞淋巴瘤,5、诊断及鉴别诊断:诊断与鉴别诊断主要靠组织病理学、免疫组化和基因重排。6、治疗:手术切除+局部放疗。,谢谢!,