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1、急性格林巴利综合征 Guillain-Barr syndrome,神经内科 姚恺,周围神经解剖,精品资料,你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘 ”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早”,髓鞘（myelin）,髓鞘细胞 雪旺细胞（PNS）-少突胶质细胞(CNS)片状突起包绕神经轴索所形成的螺旋形多层膜性结构作用 保护神经轴索、加快神经传导主要化学成分 蛋白质22%（碱性蛋白、脂蛋白、糖蛋白）脂类 78%（胆固醇、神经髓鞘脂）,病理
2、,概述,1916年 Guillain、 Barre & Strohl在一战中首先报告了以急性进行性弛缓性瘫为主要表现的患者1927年Draganescu将具有这类特征的患者命名为GBS命名,发病机制,前驱感染-免疫反应-自身抗体-神经细胞膜上的神经节苷脂交叉反应-神经损害前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程空肠弯曲杆菌外膜上的脂多糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗 GD1a 抗体,临床特点,感染：2/3 的患者报告在 GBS 发病前有呼吸系统或胃肠道感染的症状。近半数的 GBS 患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而 1/3 的感染
3、由空肠弯曲杆菌引起其它可引起 GBS 相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和 A 型流感病毒,临床表现,可发生在任何年龄对称性弛缓性麻痹感觉异常严重并发症：呼吸功能不全-自主神经功能异常非典型性GBS：下肢轻瘫，不对性四肢无力、腱反射可被完全保留甚至亢进，,临床病程,单相病变-急性起病病程常在 2-4 周之内病情的进展期之后为平台期，在患者开始康复之前，平台期可持续 2 天6 个月（平均为 7 天）,临床亚型,AIDP （Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy ）感觉运动型 GBS，常伴有颅神经功能缺损
4、、自主功能障碍和疼痛；电生理检查中以脱髓鞘性多发性神经病为特征。 AMAN 纯运动型 GBS，临床上和电生理检查中表现为轴索多发性神经病但无感觉缺损；通常，AMAN 的病程进展较 AIDP 更为迅速，由于轴索退行性病变而恢复期更长。空肠弯曲菌感染多。AMSAN 部分轴索性 GBS 的患者，感觉和运动纤维均受累及；此亚型称为运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN），可看做是 AMAN 的重度变异型。 MFS 变异性，以眼肌麻痹、共济失调和反射消失临床三联征为特征，多通常，MFS 患者的临床结局通常良好,辅助检查-神经节苷脂抗体
5、测定,敏感性较低抗GQ1b抗体 90%以上 的 MFS 患者可出现该抗体抗 GM1 和 抗 GD1a IgG 抗体 常见于 AMAN 患者,临床病程,腰椎穿刺的细胞-蛋白分离现象,机制：神经根水肿会影响脑脊液的循环，而且神经根受损也会释放蛋白成分到脑脊液里面去，所以脑脊液蛋白增高发病第一周后在 80% 的患者中可见蛋白水平增高，并在第28周最为显著白细胞50 个 / l 时，可排除 GBS 的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV 多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断,肌肉和神经电生理,肢体无力发病后 2 周，神经传导的异常可达到高峰病程早期可行 NCS 检查，但此
6、时结果可能正常为提高 NCS 的诊断率，至少要做 4 条运动神经和 3 条感觉神经，还要检查 F 波神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）可辅助 GBS 的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型,鉴别诊断,重症肌无力多发性肌炎和皮肌炎脊髓灰质炎横贯性脊髓炎软脑膜、脊膜占位或炎症高镁血症卟啉症中毒（白喉、肉毒、铅、有机磷）Lyme病血管炎性周围神经病等,治疗-IVIg（丙种球蛋白）,IVIg 治疗抑制 Fc 介导的免疫细胞的激活阻断自身抗体结合神经髓鞘修复Ig 对不能无辅助下步行的患者（GBS 残疾量表3 级）以及发病 2 周内的患者有效 0.4 g/kg/ 天、连
7、续 5 天,治疗-血浆置换,去除致病性抗体和细胞因子每次血浆交换量30-50ml/kg,在1-2周内进行3-5次禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全等,治疗-激素冲击疗法,疗程6-7周减轻神经根水肿和神经病理性疼痛疗效争议,治疗相关波动鉴别,表 3. GBS、GBS-TRF、A-CIDP 和 CIDP 的鉴别诊断注：GBS-TRF： GuillainBarr syndrome with treatment-related fluctuation，格林巴利综合征伴治疗相关波动,治疗流程,IVIg，发病 2 周内开始治疗，0.4 g/kg / 天，5 天；血浆置换，5 次，2 周内完成，置换总剂量为 5 倍的血浆量。,临床预后,发病类型死亡不常见，3%7%死因多为吸入性肺炎、肺栓塞、呼吸功能不全、自主神经功能紊乱多数患者恢复缓慢，GBS 成人患者常遗有功能上的缺损少数患者复发,Thanks for attention！,
