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1、重症肌无力病例分享,聊城市人民医院营养科,主要内容,认识重症肌无力病史简介相关问题,重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经-肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。,重症肌无力,重症肌无力,中国MG诊断和治疗指南（2015版）,发 病 机 制,自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约80%），约10%20%的患者伴发胸腺瘤，65%80%有胸腺增生。遗传因素：在特定的遗传素质下，长
2、期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChR抗体的抗原性之间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AChR抗体产生。,流行病学,年平均发病率约为8.0-20.0/10万人。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。,临床表现,起病隐袭，眼外肌最先受累骨骼肌无力、易疲劳，呈波动性；肌无力特点:活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻；晨轻暮重。,临床表现,眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。面肌受累：表情淡漠、苦笑
3、面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。颈肌受累：颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。,临 床 分 型,MG危象,急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时。 肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象 情绪波动&系统性疾病可加重症状。 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象。,实验室检查,甲基硫酸新斯的明试验 肌电图检查 相关血清抗体的检测 胸腺影像学检查,实验室检查,甲基硫酸新斯的明试验 新斯的明或滕喜龙均是胆碱酯酶抑制剂，但我国目前临床很少使用滕喜龙，因此常借助新斯的明试验辅助
4、临床诊断，新斯的明试验结果的判定（阳性或阴性）对临床MG诊断至关重要。,成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童0.020.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分(试验前该项记录评分注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分100%，作为试验结果判定值。其中25%为阴性，25%至60%为可疑阳性，60%为阳性。如检测结果为阴性
5、，不能排除MG的诊断。,【操作方法及程序】,新斯的明实验阴阳性判定标准,肌电图检查,1低频重复神经电刺激(RNS)：指采用低频(25 Hz)超强重复电刺激神经干，在相应肌肉记录复合肌肉动作电位。常规检测的神经包括面神经、副神经、腋神经和尺神经。持续时间为3 s，结果判断用第4或5波与第1波的波幅相比较，波幅衰竭10%以上为阳性，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂的MG患者需停药1218 h后做此项检查，但需要充分考虑病情。与突触前膜病变鉴别时需要进行高频RNS(1020 Hz)检测，结果判断主要依据波幅递增的程度(递增100%以上为异常，称为波幅递增)。,2单纤维肌电图(SFEMG)使用特殊的单
6、纤维针电极通过测定颤抖(Jitter)研究神经肌肉传递功能，颤抖通常1535 s；超过55 s为颤抖增宽，一块肌肉记录20个颤抖中有2个或2个以上大于55 s则为异常。检测过程中出现阻滞(block)也判定为异常。SFEMG并非常规的检测手段，但敏感性高。SFEMG不受胆碱酯酶抑制剂影响。主要用于眼肌型MG或临床怀疑MG但RNS未见异常的患者。,肌电图检查,相关血清抗体的检测,1骨骼肌AChR抗体：为诊断MG的特异性抗体，50%60%的单纯眼肌型MG患者血中可检测到AChR抗体；85%90%的全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以确立MG诊断。如检测结
7、果为阴性，不能排除MG诊断。2MuSK抗体：在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP 4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。抗MuSK抗体阳性率欧美国家患者较亚洲国家患者高。3抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。此类抗体在伴有胸腺瘤、病情较重的晚发型MG或对常规治疗不敏感的MG患者中阳性率较高，但对MG诊断无直接帮助，可以作为提示和筛查胸腺瘤的标志物。抗横纹肌抗体阳性则可能提示MG患者伴有胸腺肿瘤。,胸腺影像学检查,约80%的MG患者伴有胸腺异常，20%25%的M
8、G患者伴有胸腺肿瘤。纵隔CT检出胸腺肿瘤的阳性率可达94%，部分MG患者的胸腺肿瘤需行增强CT扫描或核磁共振检查才能被发现。,常见治疗方法,传统的免疫治疗 1. 胆碱酯酶抑制剂 2.免疫抑制 3.血浆置换 4.静脉注射免疫球蛋白 胸腺切除手术 患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。,病 例 简 介,眼睑下垂、四肢无力、说话鼻音6个月。1月前四肢无力症状加重，出现呼吸困难，饮水呛咳及吞咽困难，予以胆碱酯酶抑制剂等对症支持治疗，症状改善不明显，自行联系山东大学齐鲁医院行血浆置换治疗。为进一步康复治疗来我院康复科病房治疗。住院期间全身无力、呼吸困难症状呈渐进性加重，于201
9、7.5.1转神经内科监护室继续治疗，给予气管插管、机械通气、鼻饲饮食、持续导尿及激素冲击、抗感染、溴吡斯的明等治疗，5.16给予气管切开，5.23转入神经内科普通病房治疗。,姓名：刘* 性别：女 年龄：58岁住院号：1384205,入院诊断：1.重症肌无力危象 2.呼吸衰竭 3.胸腺瘤切除术后 4.双侧股骨头坏死 5.肺部感染 6.低蛋白血症 7.气管切开术后,营养风险筛查结果（NRS2002评分）：6分主观全面评定法（SGA）评分等级：B营养诊断：1.慢性疾病相关性营养不良 2.低蛋白血症 3.电解质紊乱（1.低钠血症）,身高：158cm 实际体重：50kg 标准体重：53kg 体质指数（B
10、MI）：20.0kg/m2,病 例 简 介,不要因腹泻而自动终止EN，应继续喂养，同时查找病因正确治疗,病 例 简 介,病 例 简 介,肠内营养治疗期间，患者出现腹痛、腹胀、烧心，菌群失调，血糖高于正常，肠内营养能量增加缓慢，12天达目标能量。,肠内营养支持治疗的三大常见问题,腹泻发生的因素,同服治疗药物抗生素治疗改变了肠道内的正常菌群,营养不良或低蛋白血症小肠绒毛数目减少和血管内胶体渗透压下降,膳食因素乳糖、脂肪、纤维素含量及渗透压,细菌污染配制、输送、室温下时间过长,预防和治疗腹泻,药物因素,避免抗生素过分使用添加益生菌/益生元,肠内营养相关因素,严格遵守操作规程，配制过程标准化,不含乳糖+低脂肪+稀释配方,减缓推注速度，提高推注温度,腹胀、恶心及呕吐的因素,膳食因素：高浓度、高脂含量,药物因素：麻醉剂,肠麻痹、胃无张力,其他疾病：胰腺炎、糖尿病等,推注营养液的温度及速度,肠麻痹、胃无张力,如何处理腹胀、恶心及呕吐,减缓推注速度，提高推注温度,根据病人情况，减慢甚至暂停输注,逐渐加量，使肠道有个适应过程,促胃肠动力药物,上身抬高3045度,保证肠道通畅，定期排便促进肠内容物排出,发现病因,去除诱因,目前对血糖控制的观点,危重病人应避免高血糖的发生，当血糖10mmol/L时，胰岛素强化治疗,危重病人血糖血糖维持7.810mmol/L可降低低血糖风险，改善预后,感谢聆听,
