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1、,成人先天性巨输尿管,1,一、定义,巨输尿管：泛指任何扩张巨大的输尿管，输尿管不能有效蠕动，并不特指任何一种特殊的病变。成人先天性巨输尿管：特指发生在成人的先天性巨输尿管。由儿童先天性巨输尿管发展而来。,2,二、病因病理,坎贝尔泌尿外科学(2002版)采纳了King 1980 年提出的巨输尿管症的分类方法（图1）： 1 梗阻型 2 返流型 3 非梗阻非返流型以上分型又各自分出原发和继发两种亚型吴阶平泌尿外科学（2004版 P1573 ）则在此基础上增加一型：既有返流又有梗阻型。,3,（一）巨输尿管分型示意图,图1,4,（二）成人先天性巨输尿管,成人先天性巨输尿管属于原发性非梗阻非返流性巨输尿管
2、。大多是由于近膀胱段0.4-0.5cm的输尿管蠕动减弱导致导致功能性梗阻。另外有少部分是因输尿管膀胱连接部先天性狭窄而引起。,5,（二）成人先天性巨输尿管,得到组织学证实的发病因素有以下几点：末段输尿管壁内环肌正常, 纵肌缺乏（图2）。肌层内有异常的胶原纤维增生。 输尿管末段肌层肥厚, 粘膜及粘膜下慢性炎症。,6,（二）成人先天性巨输尿管,A, Normal ureteral muscular orientation is sometimes seen with megaureters. B, Hypoplasia and atrophy of muscle is more common.,图
3、2,7,（二）成人先天性巨输尿管,发病演变过程：胚胎期输尿管发育速度快于肾脏上升速度输尿管外膜结缔组织增生,使输尿管呈扭集、迂曲、扩张,引流不畅,蠕动波传导至之形扭集点时减弱,末端输尿管在下行尿液的牵张作用下,发出逆向蠕动波,与顺行蠕动波重叠,形成功能性梗阻,病变进行性加重,使肌层尤其是纵肌出现压迫性萎缩,加之炎症细胞积聚,胶原纤维增生,最终使输尿管及肾盂扩张积水。,8,二、临床表现：,巨输尿管症首先由Caulk 在1923 年报道。成人先天性巨输尿管症临床上并不多见。多表现为腰痛、血尿、尿路感染及继发结石症状。单侧多见，女性多见，左侧多见。,9,三、诊断,（一） 诊断标准 （ 1976 年美
4、国儿科泌尿会议确定）输尿管不同程度扩张。无器质性输尿管梗阻。无下尿路梗阻性病变。无膀胱输尿管返流。无神经源性膀胱。输尿管、膀胱连接处解剖基本正常。功能性梗阻段输尿管管腔正常。,10,三、诊断,（二）检查方法 1. B超 特点：首选检查方法。 表现： 1）肾盂、输尿管积水，盆段输尿管积水更为严重； 2）输尿管迂回扭曲，内径一般大于3.0cm，而输尿管膀胱壁间段不扩张； 3）输尿管有蠕动，但患者肾盂部位产生的蠕动波在向输尿管远端传播时振幅逐渐增大,到达梗阻部位时突然消失,部分患者可发现在输尿管远端出现不规则往复运动的蠕动波。,11,三、诊断,2. 静脉尿路造影（KUBIVU）,特点：是诊断先天性巨
5、输尿管的主要手段之一，但多因显影不良需配合输尿管逆行插管造影等其它检查方法以进一步排除输尿管其他先天性异常、狭窄或机械性梗阻而确诊。 表现：在典型的病例中,扩张段至狭窄段输尿管呈“鸟嘴状”、“漏斗状”、“杵状”、“纺锤状”移行。,12,三、诊断,3. 输尿管逆行插管造影检查(RPG)特点：有时患者KUBIVU检查患肾、输尿管不显影,需作此检查才能确诊。RPG能明确输尿管下段有无狭窄及狭窄段的形态、长度及严重程度。 表现：逆行输尿管插管可顺利通过F6 号导管是成人先天性巨输尿管末端功能性梗阻的特点。如导管插入困难,应高度怀疑有机械性梗阻存在。可见造影剂排空时间明显延长。,13,三、诊断,4. 排
6、尿期膀胱尿路造影(VCUG) 特点：用来排除输尿管膀胱返流及下尿路有无梗阻(神经源性膀胱、后尿道瓣膜、膀胱出口梗阻) 而引起的继发性巨输尿管症。,14,三、诊断,5. 膀胱镜检查特点： 可进一步证实有无膀胱病变及输尿管下段有无器质性梗阻。表现：多见患侧输尿管口喷尿迟缓或未见喷尿。,15,三、诊断,6. 同位素肾图特点：明确双肾功能及血供，指导治疗方案的制定。7. CT特点：CT平扫价值有限，但CT尿路造影（CTU）及三维重组技术有较高的应用价值。,16,三、诊断,8. 核磁共振水成像技术（MRU） 近年来MRU 广泛应用于先天性巨输尿管症的诊断。无创伤；无X线辐射；无需造影剂；减少感染机会等优
7、点；尤其适用于IVU不显影者；可直观显示输尿管增粗扭曲的情况。,17,三、诊断,9. 尿动力学检查特点：主要是排除其它疾病，如神经原性膀胱引起的继发性巨输尿管。 表现：膀胱容量正常,无剩余尿,无神经原性膀胱等表现。,18,四、鉴别诊断,1. 梗阻性巨输尿管症相关疾病如：肾盂输尿管交界处狭窄 、输尿管膀胱连接部狭窄（UPJ）、输尿管结石、腔静脉后输尿管等等。鉴别要点： 1）成人先天性巨输尿管症是功能性梗阻，管腔直径只是相对狭窄。实际直径正常甚至超过正常值。输尿管逆行造影时前者通过顺利，后者则相对困难。,19,四、鉴别诊断,2）结石位于输尿管下端, 才引起输尿管中、下段扩张, 但扩张程度轻, 且结
8、石在输尿管下端少有直径大于2cm 的。 3）腔静脉后输尿管扩张的输尿管常为上段, 且呈“S”形改变, 并于L 3、L 4 水平向中线移位, 其下段输尿管常正常。,20,四、鉴别诊断,2. 返流性巨输尿管症1）前者多是单侧性，后者多为双侧性。2）前者膀胱及下尿路无异常，后者有下尿路梗阻，膀胱一般有小梁小房和残余尿。,21,五、治疗,治疗原则取决于尿路梗阻所致肾功能损害的程度。文献报道患者一旦出现慢性肾功能衰竭,可能会错过手术治疗的时机,故对成人先天性巨输尿管症以积极的手术治疗为主。,22,（一）、手术治疗,手术指征合并尿路感染肾功能损害严重,病情进展较快肾积水进行性加重双侧发病以及儿童病例等当患
9、侧肾功能严重受损或有严重并发症, 而对侧肾功能正常者可行患侧肾输尿管切除,23,（一）、手术治疗,2. 手术原则及早手术去除病因解除梗阻改善引流尽可能保留和恢复肾功能,24,（一）、手术治疗,3. 手术方式理想的手术方法： 输尿管裁剪或折叠输尿管膀胱吻合术开放手术、腹腔镜手术最重要的是切除末端病变输尿管而后再移植及建立抗反流措施当扩张输尿管超过1.5 cm 时需要进行截剪,25,（一）、手术治疗,4. 输尿管膀胱吻合术要点(1)输尿管膀胱吻合口需无张力，缝合紧密，无狭窄应尽量切除输尿管外膜增生的结缔组织，松解所有扭集点,有的可游离输尿管达肾下极处移植时避免输尿管扭曲，并保证末端输尿管血运良好隧
10、道应在膀胱后壁，不要在膀胱侧壁作吻合，越接近三角区越好。这样可避免膀胱充盈时输尿管成角畸形导致梗阻,26,（一）、手术治疗,4. 输尿管膀胱吻合术要点(2)若输尿管排空状态直径超过1. 5cm ，则应剪裁输尿管下段外侧壁, 长度相当于输尿管全长的1/3，但不能超过1/2，以免发生缺血;粘膜下隧道长度应为输尿管直径的35倍；双J导管安置13个月，既充分引流了尿液， 同时又排除了吻合口漏尿、狭窄之虞。,27,（一）、手术治疗,5. 肾穿刺造瘘适应症：合并感染全身状况差此为暂时性治疗,肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管膀胱吻合术,28,（一）、手术治疗,6. 患肾输尿管全切适应症：,29,（二）、非手术治疗,1. 保守治疗指征 对于非梗阻性非返流性巨输尿管的治疗尤其是新生儿和婴儿，近10多年来保守治疗有增加趋势。符合以下情况可以审慎的考虑随访观察肾积水不明显肾功能正常无并发症者患者能够保证定期随访,30,（二）、非手术治疗,2. 随诊内容监控病人症状影像学检查如B超和尿路造影尿常规等3. 随诊终结点肾积水加重肾功能恶化,31,谢谢！,32,
