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1、临床表现（一）,出血点（瘀点） 紫癜 瘀斑 皮下血肿 血疱 鼻出血（鼻衄） 牙龈出血,1,瘀点,特点：直径2mm暗红色 四肢及躯干下部多见 不高出皮肤、按压不褪色 约一周完全吸收 鉴别： 小红痣 提示： 血小板减少和功能异常,2,紫癜,特点：直径3-5mm 余同出血点 提示：血小板减少、功能异常 血管壁缺陷,3,瘀斑,特点 直径5mm 初：暗红或紫色 后：黄褐色、黄色或黄绿色 约两周完全吸收 部位 易摩擦、磕碰处、针刺处 提示 血管壁缺陷、凝血障碍 大片 严重凝血障碍、纤溶亢进、严重 血小板减少和功能异常,4,瘀点,紫癜,瘀斑,5,皮下血肿 大片出血伴皮肤隆起,6,1840年2月，21岁的维多
2、利亚女王和她的表哥（舅舅的二子）阿尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。 她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，结果一个个都短命早夭。 所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶
3、恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。,7,8,9,10,血疱,常见于严重血小板减少,11,鼻出血（鼻衄）,12,牙龈出血,13,病因及发生机制,14,基本病因,血管壁缺陷 血小板数量或功能异常 凝血因子缺乏或活性降低 血液中抗凝物质增多 纤维蛋白溶解亢进,15,血管壁功能,正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损 小血管收缩 血缓慢流 初期止血,16,血管壁功能异常,遗传性出血性毛细血管扩张症 过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜 严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒,17,遗传性出血性毛细血管扩张症,18,19,血小板止血功能,血管损伤血小板相互粘附、聚集成白
4、色血栓阻塞伤口 血小板膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用 促进局部止血,20,血小板异常,血小板数量异常 血小板减少：生成减少：再障、白血病 破坏过多：特发性血小板减少性紫癜 消耗过多：DIC弥散性血管内凝血 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病 继发性 脾切除后血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症 继发性：药物、尿毒症,21,22,23,凝血功能,凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统,24,凝血功能障碍,血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性：严重肝病、VitK缺乏 循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样 抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）,25,
