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1、平 山 病, 青年上肢远端肌萎缩症,平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的、自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，1525岁是发病高峰，男性占绝大多数，绝大多数为散发病例，罕见有类似家族史。1959年，日本学者平山惠造首先报道，以亚洲人多见。,1平山病的临床特点,常隐匿起病，是以一侧上肢或以一侧上肢为主的远端肌肉萎缩、无力为特征的良性下运动神经元疾病，伴有寒冷麻痹，桡侧的肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。病程多在进展25年后自然静止。该病主要是由于脊髓前角病变所致，病变部位为C6-8、T 1节
2、段，表现为相应节段支配的肌肉萎缩无力。,1平山病的临床特点,血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。肌肉活检结果可正常，亦可见局灶性神经源性肌萎缩，晚期严重者有继发性肌病改变。典型的改变为神经源性改变，与运动神经元病的不同点为受累的肌肉节段局限。,2平山病的肌电图诊断和价值,肌电图(EMG)提示下颈段脊髓前角病变观察项目包括：1）神经传导速度（运动、感觉）、 F波；部分患 者进行节段性运动神经传导速度测定。2）针电极肌电图检查：按运动神经元病的检查标准检查三个节段以上的肌肉（颅神经段、颈段、胸段、腰段、骶段：即胸锁乳突肌舌肌、上肢、下胸段及腰脊旁肌、下肢）,2平山病的肌电图诊断和价值,1）患者正中
3、神经和尺神经运动神经传导中DML延 长，CMAP波幅降低：在神经传导方面，MCV主要反映有髓快纤维传导，只要尚存少量快纤维，传导速度就可保持正常水平或只有轻微减慢，因此MCV无法反映平山病病情的严重程度。而肌肉的运动动作电位可反映运动单位的数量，故平山病患者肌肉无力、萎缩越重，CMAP波幅下降越明显。DML延长考虑与以下因素有关：病程中有髓快纤维严重丢失，轴索变性继发脱髓鞘；失神经支配的肌肉中再生纤细的慢传导的运动轴索以及神经肌肉接头传导的缺陷等。有研究将双上肢同一神经运动传导的CMAP和DML进行比较，发现患侧(或较重侧)上肢与对侧(或较轻侧)的CMAP相比差异有统计学意义，但DML的差异无
4、统计学意义。,2平山病的肌电图诊断和价值,F波缺如或出现率减少、潜伏期延迟患者感觉神经传导速度正常。极少数平山病患者主诉有肢体麻木，但客观查体及电生理检测中却无感觉障碍。左右侧正中、尺神经节段性运动神经传导速度测定：未见传导阻滞现象。有研究发现尺神经肘管区的传导速度稍减慢。可能与肘管区存在嵌压有关。,2平山病的肌电图诊断和价值,2）平山病患者的肌电图表现节段性神经源性改变上肢远端肌受累，而对侧同名肌肉也可以出现类似表现，肱桡肌不受累。患侧受累肌肉肌电图出现神经源性改变，对侧同名肌肉虽有类似改变，但是临床表现并不明显。少数患者上肢近端肌及下肢肌存在神经电生理的亚临床表现，提示这些区域的运动神经元
5、有轻微受损。,2平山病的肌电图诊断和价值,平山病属临床少见病，诊断困难。神经电生理检查对于此病的早期诊断和鉴别诊断、早期治疗及预后判断意义重大。,3平山病的影像学诊断和价值,颈椎的普通X线检查，可见生理曲度变直，无其它异常发现。普通CT检查，一般亦无异常发现。脊髓造影可见脊髓萎缩。文献 报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现可达88 。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并发症，并不能被医生和患者接受和采纳。,3平山病的影像学诊断和价值,平山病的MR表现-颈髓异常的判断标准低位颈髓萎缩的标准：低位颈髓C 4-7 与上节段颈髓相比， 受损水平前后径变小
6、，矢状面提示萎缩需要在横断面进一 步证实；受累颈髓变扁平的判断标准：显示序列选择横轴面 T 2WI， 脊髓的形状为椭圆形被认为正常，形状为梨形和鸡蛋形、 三角形为脊髓变扁；脊髓的曲线：从C2-7椎体后缘画一直线，判定C3-6椎体背侧 与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常,3平山病的影像学诊断和价值,平山病的MR表现 1）平山病自然体位的MR表现：主要是颈椎生理曲度变直，低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在颈5一胸1，最明显在颈6水平)，形态变扁平，部分病例脊髓前角可见异常信号,3平山病的影像学诊断和价值,平山病的MR表现2）平山病屈颈位的MR表现：除了自然体位的MR表现外，屈颈为能受累颈髓硬脊
7、膜囊后壁拉紧，硬脊膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化的静脉丛。,3平山病的影像学诊断和价值,平山病的MR表现的可能机制直立位时硬脊膜囊的解剖结构的异常和前屈位时动力学的改变是平山病异常改变的主要原因。正常情况下，前屈位时硬脊膜可以代偿这种体位变化，虽然硬脊膜后壁可能与脊髓后壁靠近，不会因前移造成对脊髓的压迫。,3平山病的影像学诊断和价值,平山病的MR表现的可能机制当颈髓硬脊膜结构存在异常时，当颈部直立位时，患者的颈髓后根就会牵扯脊髓向同侧移位，严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲颈动作引起脊髓的微损伤及
8、脊髓前角的细胞缺血最终导致脊髓萎缩。国外研究表明受累节断扩张的硬膜外异常信号为静脉血管丛 。,3平山病的影像学诊断和价值,MR检查在平山病诊断中的价值自然体位MR检查在平山病的价值：在临床怀疑平山病的病例中，尽管平山病自然体位的MR表现缺乏特异性，但能为临床平山病的诊断提供有用的信息；屈颈位MR检查在平山病诊断中的价值：其中曲颈位最大的优点是能特征性地清楚显示普通X线，CT及自然体位MR检查不能显示的T 2WI硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛。而扩张的硬膜外腔是否出现流空血管影，取决于血管的扩张程度和局部的血流速度。,3平山病的影像学诊断和价值,MR检查在平山病诊断中的价值与自然体位
9、相比，屈颈位能特征性显示自然体位不能显示的T 2WI硬膜外腔的异常高信号和增强的异常静脉血管丛，因此，屈颈MR平扫+增强是平山病诊断中不缺少的检查手段，不仅在平山病的诊断和鉴别诊断中具有重要作用，而且在探讨和理解平山病的病因和病理生理机制中具有重要价值。,4平山病的可能发病机制,平山病的发病机理目前尚有争论：Hirayama等提出动力学学说，认为屈颈时，硬膜囊后壁被拉紧、移位前移，从后方推压低段颈髓，造成血液循环障碍，不断地曲颈动作最终使对缺血缺氧最敏感的脊髓前角发生变性、缺血坏死，最终导致脊髓萎缩，从而引起所支配的肌肉的神经源性损害；Toma等提出生长发育失衡学说，认为身高快速增长的青少年，
10、颈髓后根的生长速度，不能赶上手臂的生长，致C5 T4的后根相对缩短，屈颈时，缩短的后根将下位颈髓拉向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫,4平山病的可能发病机制,平山病的发病机理目前尚有争论： 目前还有运动神经元病学说 ，生长发育因素学说，遗传机制学说 ，血管因素学说 ，免疫机制学说等,5、诊断标准,(1)临床表现：青年早期隐袭起病，98在153O岁之间，男性多 见，男女之比约2O：1； 局限于上肢远端手指及腕无力，伴前臂远端肌群萎 缩；寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤；症状为单侧或以一侧明显，大多为右侧； 无感觉、锥体束、下肢或小脑异常，无脑神经损害及 括约肌功能障碍；病后数年病情进行性加重，但85
11、的患者病情在5年 内停止发展，也有第2次波动现象 。,5、诊断标准,(2)辅助检查：肌电图检查显示萎缩肌肉呈神经源性损害, 对侧同名的无萎缩肌肉也可见神经源性 改变，但周围神经传导速度MCV正常； 颈椎X线片正常，但脊髓造影有时可见下 颈髓轻度萎缩。颈段MRI示颈段脊髓萎缩 (下颈段为主)，颈髓前后径变扁平。,5、诊断标准,(3)判定标准： 肯定诊断：具备临床表现及辅助检查各项； 可能诊断：缺少临床表现中除第6项以外的1项，但具备辅助检查各项；可疑诊断：缺少临床表现中除第6项以外的2 项，但具备辅助检查各项，并除外其他可能相关疾病。,5、诊断标准,平山惠造认为本病诊断的主要依据为临床特 征，病
12、程呈自限性尤为重要，肌电图检查及 屈颈MRI发现椎管后壁前移压迫脊髓对诊断有重要意义,6、鉴别诊断,表现为上肢肌肉萎缩的疾病： 如青年型的肌萎缩侧索硬化、脊肌萎缩症、多灶性运动神经病、脊髓空洞症（颈段）、脊髓灰质炎后综合征、颈椎病、臂丛神经病、胸廓出口综合症和远端型肌营养不良等。除了通过常规的病史和体格检查发现肌肉萎缩的特点、上运动神经元体征或感觉障碍外，进行肌电图、动态颈MRI检查有助于我们从中区分出平山病。,7治疗及预后,平山病的自然预后较好。大多数学者认为无需药物治疗，理疗及功能锻炼更重要，但是也有一些有益的尝试。,7治疗及预后,1 、非手术治疗鉴于低位颈段硬脊膜及脊髓易位前置是发病的可
13、能因素之一，为了减缓疾病的发展，多主张采用颈托治疗。，Tokumaru Y等采用颈托治疗。通过对比研究发现，治疗组疾病进展减慢，平均病程缩短至(1812) 年，并且在治疗组中病程25年在治疗初期病情就趋于稳定，且肌肉萎缩或遇冷后肢体无力加重等症状也明显缓解，因此得出颈托可以潜在性地缓解该病，尤其是对病程短及轻型脊髓萎缩的患者。只要能早期诊断、及时佩戴颈托就能减轻年轻患者的功能障碍，但是患者必须尽可能长时间地佩戴颈托。,7治疗及预后,2 、手术治疗以往很少对平山病进行外科手术治疗，早期的脊髓融合术效果也不尽人意。96年以来Kormo尝试有硬脊膜成形术+脊髓松解术来治疗平山病 ：行颈髓松解术以改善动力学因素；行脊膜成形术以解除静态因素。手术结果显示，当脊膜被切开时，脊髓诱发电位波幅迅速增高至正常的127：术后颈部位于直立位时脊髓压迫现象消除；脊膜成形术48小时后可观察到临床症状已改善(如握力增加，可精确取纸)，上述结果均显示手术有效。随访证实该手术能改善患者的近期及远期神经功能。,8、小结,对青年男性出现以一侧上肢为主的远端肌肉斜坡样萎缩，肌电图提示节段性神经源性损害，首先考虑平山病，应进一步行颈椎（自然体位、屈颈位）MRI检查以确诊。,
