教学查房过敏性紫癜课件.ppt

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1、教学查房过敏性紫癜,1,病例摘要,于XX,女,5岁5月。主因“皮疹2天,双下肢紫癜1天”入院。病例特点:2天前患儿无明显诱因出现皮疹,起初为腹部为主,为红色斑丘疹,伴痒感,后蔓延至四肢,均为红色斑丘疹,伴痒感,诉腹痛,不剧烈,脐周为主,无发热、呕吐、腹泻等表现,就诊于当地卫生院,给予口服药物治疗(头孢克洛分散片,氯雷他定分散片,余不详),无腹痛,皮疹较前增多。1天前发现双下肢皮肤紫癜样皮疹,呈对称型,伴痒感,无发热、呕吐、腹痛等表现,为进一步诊治,今来诊,门诊以“过敏性紫癜”收入院,发病来,精神、饮食欠佳,大小便正常。 既往体质尚可,既往有“荨麻疹”史,1岁因“肺炎”住院治疗,家族史无特殊。,

2、2,入院体检:T:36.7 R:26次/分 P:106次/分 体重:22kg,神志清,精神欠佳,头面部、躯干、上肢、大腿根部及臀部可见红色斑丘疹,压之褪色,痒感明显;双下肢及双侧踝部可见皮肤紫癜,压之不褪色,无痒感。前囟闭合,面色稍苍白,口唇红,口腔黏膜光滑。咽充血,未见脓点及疱疹,双肺呼吸音粗,未闻及啰音。心率106 次/分,心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软,肝脾脏肋下未触及,无压痛及反跳痛,肠鸣音正常,双侧踝关节肿胀,伴触痛。神经系统检查:四肢肌张力可,双侧腱反射对称引出,病理反射未引出。,3,辅助检查,血常规(2018-07-15本院):WBC 10.83109/L,NE:6

3、6.3%,LY:27.2 %,RBC :4.511012/L,Hb:126 g/L,PLT:385109/L,CRP:8.8mg/L,MP-IgM:阴性。过敏原(2018.07.16 本院)结果回示:户尘螨 1.7级;桑树 3.2级;蟑螂 1.7级;鸡蛋白 2.1级;苋 3.0级;牛奶 1.0级;牛肉 1.4级;贝 1.8级;蟹 1.1级;点青/分枝/烟曲/黑曲/交链霉 3.9级;矮豚草蒿葎草藜 3.0级;柏榆柳栎桦枫胡桃梧桐杨 3.2级,提示过敏体质;,4,电解质,肝功能,肾功能,电脑血糖监测,心肌酶谱:间接胆红素3.7umol/L,总胆红素5.9umol/L,直接胆红素2.2umol/L,

4、谷丙转氨酶20U/L,谷草转氨酶22U/L,碱性磷酸酶192U/L,Y-谷氨酰转移酶11U/L,总蛋白77.3g/L,白蛋白46.1g/L,球蛋白31.2g/L,白球比值1.48,胆碱酯酶7984U/L,钾4.04mmol/l,钠137.9mmol/l,氯104.3mmol/L,钙2.40mmol/L,离子钙1.18mmol/L,尿素氮4.20mmol/l,肌酐33.0umol/L,尿酸268umol/L,肌酸激酶59U/L,乳酸脱氢酶320U/L,肌酸激酶同工酶15U/L,胱抑素C1.51mg/L,2-微球蛋白1.80mg/L,总胆汁酸4.90umol/L,前白蛋白168mg/L,碳酸氢盐3

5、0.20mmol/L,-羟丁酸脱氢酶235U/L,电脑血糖测定6.8mmol/L,5,红细胞沉降率测定7mm/h,抗链球菌溶血素O测定(定性)200U/L,均正常。尿常规回示正常;粪常规回示正常,隐血试验阴性。泌尿系彩超:双肾、输尿管及膀胱未见明显异常。,6,入院诊断:过敏性紫癜,7,诊治经过,入院后给予头孢噻肟钠针抗感染治疗;补液、抗过敏等对症治疗;卧床休息,低敏饮食,完善相关检查。,8,7.16入院第2天,9,10,7.17第3天,11,12,7.18第四天,13,14,7.19第五天,15,16,7.20第6天,17,18,7.21第7天,19,20,7.23第天,21,22,过敏性紫癜

6、(anaphylactoidpurpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为714岁,1周岁以内婴儿少见。,23,过敏性紫癜的原因,发病原因和机制至今未完全阐明

7、,可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。故予抗生素抗感染。,24,25,临床表现1,1.皮肤:大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般12周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。

8、,26,临床表现2,消化系统:约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。,27,临床表现3,泌尿系统:多数于紫癜后24周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾

9、功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。决定预后的关键,28,临床表现4,关节:大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。,29,5.其他:中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。或者两个系统以上同时出现,称为混合型。,30,过敏性紫癜的检查有哪些?,1.血液学检查:血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间

10、及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0109/L,伴核左移。血沉可增快。2.感染及病原学检查:C反应蛋白增高及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见溶血性链球菌。3.免疫学检查:抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。4.潜血试验:有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。5.尿常规:肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。6.影像学检查:对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。,31,过敏性紫癜的诊断依据有哪些?,双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害等具有典型症状者诊断不难。但当全身症状如关

11、节疼痛、腹痛等出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。,32,鉴别诊断,1.特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别,一般不难区别。2.外科急腹症:如在皮疹出现以前表现为急性腹痛,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈,但位置不固定,压痛轻,除非出现肠穿孔,一般没有无腹肌紧张和反跳痛,如果出现血便,需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。3.细菌感染:脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。一般情况危重,血培养阳性可资鉴别。4.肾脏疾病:肾脏症状突出时

12、,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。5其他:还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。,33,过敏性紫癜治疗方案有哪些?,1.病因治疗:积极寻找、治疗可能的病因。绝大多数过敏性紫癜难以找到明显诱因,且容易反复发作,难以彻底根治,单纯皮肤型紫癜以休息为主不宜过度药物治疗。2.一般治疗:急性期应卧床休息。注意出入液量、加强营养、维持电解质平衡。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。注意寻找和避免接触过敏原。对症治疗,发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注;如

13、有明显感染,给予有效抗生素。,34,过敏性紫癜治疗方案有哪些?,3.抗组胺药:适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁治疗。4.抗血小板凝集药:阿司匹林每日一次口服;潘生丁分次服用。5.抗凝治疗:本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来使用肝素治疗,或使用尿激酶。,35,治疗方案,6.肾上腺皮质激素:适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。使用激素的指征:(1)严重消化道病变,如消化道出血时,泼尼松分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙,症状缓解后即可停

14、用;(2)肾病综合征者可用泼尼松,不短于8周。(3)急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。7.血浆置换:该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的严重腹型、肾型患者。8.其他:对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗。,36,过敏性紫癜的预后,大多数紫癜性肾炎(HSPN)预后良好,多数可以痊愈。但HSPN的肾脏受损程度有轻有重,经验证明,本症预后取决于以下几个因素:首先是年龄:儿童紫癜性肾炎患者预后较好,除极少数于急性期死于急进性肾炎外,发展至终末期肾脏病者215,发展至终末期肾者常有

15、急性期后迁延不愈,缓慢进展的病史;成年起病的紫癜性肾炎患者预后相对较差。临床表现:出现大量蛋白尿及伴有高血压的紫癜性肾炎患者预后较差;特别是经常规治疗效果不显着者,早期出现肾功能损害者。肾脏病理改变:肾脏病理改变越重的患者,进展为慢性肾功能不全的可能性越大。值得注意的是有些患儿急性期肾受累不明显或曾尿检已正常,但其后又发生高血压、肾功能障碍,女孩还有成年后妊娠易伴高血压、蛋白尿者。所以过敏性紫癜患儿应定期复查尿常规。,37,过敏性紫癜的注意事项,过敏性紫癜的饮食原则:一方面是防止再过敏;一方面是保肾补肾,减轻肾脏的损害程度。具体原则如下:1、过敏性紫癜患儿应立即停止食用可能引起过敏的食物,如牛

16、奶、鱼、虾、蟹、羊肉、海鲜等异种蛋白类,避免接触可疑过敏原。2、饮食宜清淡而富有营养且易消化吸收,忌一些饮食不节的做法。饮食忌肥腻,每餐切忌过饱,以免增加胃肠负担,诱发或加重胃肠道出血。腹痛较重或大便潜血阳性者进食流食、消化道有明显出血者应禁食。3、小儿过敏性紫癜患者有腹痛、便血时饮食应精加工,尽量少用粗食或粗纤维多的食物,如芹菜、油菜、笋、菠萝等,可损伤胃肠粘膜,诱发或加重胃肠道出血。4、忌烟酒和辛辣刺激食物,以免诱发或加重消化道出血。,38,什么时间可食用肉蛋奶等食物?临床中患儿家长最常问的就是这个问题。一般来说,无新出皮肤紫癜10天以上时,可逐渐增加肉蛋奶等食物,每次增加一种。试食用2天无新出皮肤紫癜者可再增加新食物。相对于蛋奶来说,肉类过敏机率更小一点,可先试食用肉类。我们临床经验是饮食要分级管理和个体化管理:分级管理:个体化管理:某些人明确对某种东西过敏,要禁止接触。皮肤紫癜顽固者,忌口、接触物品要求更严格,包括各种调料、新衣服、新书、新玩具等。,39,谢谢聆听,40,

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