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1、溶血概论主要内容,定义分类溶血机制实验室检查诊断与鉴别诊断,溶贫定义,红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）,溶血性贫血分类,按发病的急缓及持续时间分类：急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病按溶血发生的场所分类：血管外溶血、血管内溶血按发病机制分类：红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类 外在因素,溶贫临床分类-红细胞自身异常,红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷,红细胞膜结构示意图,溶贫临床分类-红细胞自身异常红细胞膜异常,1.遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症2.获得性膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）,溶贫临床分类-红细胞自身异常酶缺
2、陷,红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷,溶贫临床分类-红细胞自身异常 红细胞酶缺乏,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 蚕豆病；药物性诱发型，等,溶贫临床分类-红细胞自身异常-血红蛋白缺陷,红细胞膜缺陷酶缺陷血红蛋白缺陷,血红蛋白组成,四个珠蛋白肽链每个珠蛋白肽链含一个血红素血红素是铁原子和原卟啉复合物,血红蛋白结构示意图,红细胞自身异常珠蛋白合成数量异常,地中海贫血： 地中海贫血 地中海贫血,红细胞自身异常-珠蛋白分子结构异常,镰状细胞贫血,红细胞自身异常血红素异常,卟啉病,血管内溶血机制,1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH2.红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿 结合珠蛋白+ 在
3、肝脏清除3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,血管外溶血机制,常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症主要在脾脏破坏血红蛋白 血红素 卟啉 游离胆红素 结合胆红素 胆道排除 珠蛋白 铁 粪胆元肠肝循环 尿胆原,血管内溶血检查,血清游离血红蛋白血清结合珠蛋白尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,红细胞外部异常所致溶贫,免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA血管性HA：微血管性HA、机械性生物因素：疟疾、蛇毒物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变,原位溶血,巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨
4、髓内破坏，称为无效红细胞生成或原位溶血，可伴有黄疸,血管外溶血实验室检查,1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性,红系代偿性增生 1,1.网织红细胞增高：5%-20%2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞,红系代偿性增生 2,3.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置4.部分红细胞：含核碎片Howell-Jolly小体，Cabot环,血管外红细胞破坏黄疸代谢图,诊 断,1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短,诊 断 -溶血主要发生场所分类,血管
5、内：异型输血、PNH血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常,鉴别诊断,1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA,溶贫各论,AIHAPNH,温抗体型AIHA,发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗,发病机制,抗体（主要为IgG）结合于红细胞表面， IgG的Fc段与单核-巨噬细胞上的Fc受体结合，引起吞噬，即血管外溶血。,IgG与红细胞结合示意图,巨噬细胞结合致敏
6、红细胞图,红细胞破坏场所,单核-巨噬细胞脾脏肝脏,温抗体型AIHA,发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗,AIHA病因,1.感染：特别是病毒2.结缔组织病：SLE3.肿瘤：慢淋，淋巴瘤、骨髓瘤4.药物：青霉素、头孢菌素,温抗体型AIHA,发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗,临床表现,病情可重可轻、可缓可急急性起病、病情凶猛，危及生命，多见于严重病毒感染之后慢性隐匿起病、病情逐渐进展，往往继发于自身免疫性疾病（SLE）、淋巴瘤，CLL,临床表现,贫血症状溶血产物导致机体发生变化,临床表现-贫血,乏力、头晕、活动后气急心功能不全,临床表现-溶血代谢产物,发热、黄疸、尿色深、腹痛及血栓性静脉炎
7、,合并血小板减少,免疫性溶贫 + Evans综合征免疫性血小板减少 （ITP),温抗体型AIHA,发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗,抗人球蛋白试验（Coombs试验）,AIHA分型-根据cooms试验,根据抗体类型分为IgG型 C3型 IgG和C3型,温抗体型AIHA,发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗,AIHA诊断标准,1、贫血2、脾脏肿大3、网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低）4、高胆红素血症（间接胆红素为主）和（或）高血红蛋白症5、骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨髓改变。6、尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素7、 Coo
8、mbs试验阳性,温抗体型AIHA,发病机制病因临床表现实验室检查诊断治疗,AIHA治疗原则,1.肾上腺糖皮质激素：强的松 作用机理：1）抑制抗体产生 2） 减低抗体对红细胞亲和力 3）减低巨噬细胞破坏红细胞2.大剂量免疫球蛋白或血浆置换3.脾脏切除,AIHA治疗原则,4.免疫抑制剂指征： 1）糖皮质激素和脾切除不缓解 2）脾切除禁忌 3）强的松需要10mg/天维持常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、美罗华5.输血：洗涤红细胞,预后,少数急性感染之后的温抗体AIHA可以是一过性多数原发性温抗体AIHA慢性，难以根治，病程长，病死率约50%某些继发性温抗体AIHA随原发病控制而控制,阵发性睡眠性血红蛋白
9、尿（PNH）简介,1.后天获得性红细胞膜内在缺陷2.慢性血管内溶血性贫血3.临床主要以慢性血管内溶血和血红蛋白尿为特征,PNH发病机制,造血干细胞PIG-A基因突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）锚磷脂合成障碍GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜，称GPI连接蛋白,PNH的性质,获得性造血干细胞良性克隆性疾病异常克隆不具有自主无限扩增特性部分病例可以自愈,PNH发病机制 -GPI连接蛋白,衰变加速因子：C3转化酶 decaying accelerating factor,DAF,CD55 反应性溶血膜抑制物：membrane inhib
10、ition of reactive lysis ，MIRL,膜攻击复合物的抑制因子,CD59 这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击,是补体调节蛋白,临床表现,贫血血红蛋白尿：酱油或浓茶，急性发作有发冷、发热、腰痛、腹痛出血黄疸肝脾肿大,临床合并症,感染：我国PNH死亡主因血栓形成：欧美多，主死因胆结石肾功能衰竭心衰,PNH转化,MDS白血病再生障碍性贫血,实验室检查,1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobra venom factor,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：7.膜蛋白异
11、常的检测：CD55和CD59缺乏,再障-PNH综合征,再障-PNHPNH-再障PNH伴有再障特征再障伴PNH特征,鉴别诊断,MDSAA,治疗 1,1、输血：洗涤红细胞（减少补体）2、控制溶血发作： 碳酸氢钠 糖皮质激素（减轻减少溶血） 右旋糖酐（阻止血红蛋白尿发作，但当心出血）,治疗 2,3、促进红细胞生成： 雄激素（促进造血，但红细胞膜仍缺陷 铁剂（具有氧化损伤破坏红细胞，小剂量）4、血栓：肝素、华法林、阿司匹林,治疗 3,5、异基因造血干细胞移植6、环孢素7、其他：补叶酸,预后,本病的预后取决于：对补体敏感的细胞数量；骨髓增生不良的程度；血栓形成的程度和频度 本病中位存活期约10年，也可存活20年或更长。主要死因血栓、脑血管意外、肾衰竭，感染也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡,小 结,确定溶贫：贫血、网织红细胞增高、黄疸、骨髓增生明显活跃以红系为主分类：AIHA-脾大，慢；coombs,儿童遗传性 PNH：尿潜血阳性、含铁血黄素试验阳性（Rous test)、CD55、CD59,
