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1、.,1,症状性癫痫的诊断和治疗复旦大学附属华山医院神经内科王开颜,.,2,概述,癫痫作为神经科常见病、多发病之一,尽管有许多种类型，表现复杂多样，但我们可以从目前能否明确病因分为原发性和继发性（症状性）两大类。在成年人群当中，绝大多数为症状性。,.,3,概述,在临床工作中，大家可能认为症状性癫痫比较简单，如脑外伤、肿瘤、脑炎、脑血管病、痴呆等等，诊断和治疗都比较容易。实际上，作为一个癫痫专科医生，我个人的体会，症状性癫痫诊断和治疗并不是那么简单，易误诊，也误治。,.,4,病例一,女性，62岁因反复发性夜间憋醒2年来诊患者两年前因入睡后反复憋醒，就诊呼吸内科，当时怀疑呼吸睡眠暂停综合症，转五官科
2、医院，进行睡眠多导电生理监测，诊断为呼吸睡眠暂停综合症，建议病人应用呼吸机，结果病人应用呼吸机两年，发作次数减少，但仍存在，来我院神经科，我科的非癫痫专科医生，对病人进行了头颅MRI平扫，发现双额叶小缺血灶，按脑供血不足治疗，两个月仍有发作。,.,5,症状性额叶癫痫 (表现特征),发作形式： 睡眠发作：睡眠中突然睁眼凝视，持续数秒到分钟再 睡，发作中常伴有发音。 日间发作：突然凝视，动作及语言停止，不摔倒； 凝视发作额叶假性失神发作,.,6,症状性额叶癫痫(表现特征),最常见，强直性姿势性发作：头眼向一侧偏转，睡眠中突然睁眼，头及肩部向前抬起，上肢外展上举，下肢强直性伸开、偏转其次为头眼扭转发
3、作及自动症额叶的自动症：躯体无目的运动幅度大而不规则,.,7,病例二,女，24岁 3年前，因反复心前不适于当地医院怀疑心脏疾病，进行了EKG、心超等检查，发现有轻度房室传导阻滞，怀疑心肌炎，应用营养心肌药物无效；后来又表现为反复咽部不适，被怀疑咽炎，抗炎治疗后症状未改善。,.,8,病例三,男性，45岁因发作性心前区不适，就诊心内科，EEG提示轻度ST段压低，进行冠脉造影，发现某一支狭窄，放了支架，一年后仍有发作性心前区不适，转诊来我科，经过一系检查确定为癫痫,.,9,病例四,男性，38岁因反复发作性右肢体不适7个月，患自08年9月份，无明显诱因下，每天均有1-5次的发作性右肢体不适，每次持续十
4、几秒，意识清楚。既往有风心轻度二尖狭窄。经心内科诊治疗后怀疑脑缺血发作，即给病人进行二尖瓣置换术，术后长期口服华法令。但发作性症状未消失，减少为每周3-4次。于09年4月3日晚饭后，出现强直阵挛发作，这才到神经科就诊。,.,10,症状性颞叶癫痫,颞叶内侧发作颞叶外侧发作,.,11,病例五,中年男性，发作性双侧上肢不适，可持续几秒钟到几小时不等，发作频率每天均数次，意识始终清楚，无强直抽搐及二便失禁，曾行头颅MRI未见明显异常。 EEG也未发现异常，服CBZ有效。,.,12,手足搐搦和癫痫发作鉴别,癫痫大发作累及全身，表现为强直，颈部后仰，牙关紧闭，双眼上吊或向一侧倾斜，常有意识丧失，二便失禁，
5、舌咬伤和摔伤等，一般发作持续几分钟。与癫痫发作不同，手足搐搦常累及四肢远端，典型表现为双手呈鸡爪样或称助产士手，可持续几秒钟到几小时不等，发作频率通常也大于前者。另外，两者可相继发作，手足搐搦诱发癫痫发作。,.,13,病例六,中年女性，发作性心前区不适，心脏检查未发现异常头脑CT、EEG也未发现异常，被怀疑心脏神经官能症，治疗两周，无效，出现记忆力下降，来我院就诊。再复查头颅MRI发现一侧颞叶轻度肿胀，再进行全面检查，因为病前有上感病史，咽喉不适，T3T4正常，TPO大于200单位。,.,14,Hashimotos encephalopathy,a steroid responsive dis
6、order characterised by high titres of anti-thyroid antibodies. The original description of this condition was in an established case of Hashimotos thyroiditis where the patient developed focal neurological deficits and coma. Hashimotos disease and encephalopathy. Lancet 1966;2:5124.,.,15,The clinica
7、l presentation,seizures, stroke-like episodes, cognitive decline, neuropsychiatric symptoms myoclonus.Thyroid function is usually clinically and biochemically normala relapsing and remitting course,.,16,The clinical presentation,Females are more affected than males (3.6:1), with a mean age of onset
8、of 41 years.the majority of patients are euthyroid,.,17,病例七,12岁，男性，07年8月份，在上课时被老师发现听不懂讲课，书写不能。持续2周，于当地医院查颅脑CT及MRI均未见异常，脑电图一侧慢波。,.,18,获得性癫痫性失语症,多在3-9岁发病，男孩多见发作前言语已获得一次癫痫后急性失语或多次癫痫后逐渐起病运动性、感觉性或混合性失语癫痫形式多样：SPS CPS GTCS等可有精神、行为障碍影像学正常；原因不明，癫痫发作控制后言语功能可获改善,.,19,例八,男性，19岁反复发作性四肢抽搐，学习能力下降，精神行为异常，被诊断为颞叶癫痫，服
9、用卡马西平后，出现走路不稳，口齿不清，四肢抖动。,.,20,PME,1 童年或青少年起病 2 随病情进展所有患者均有不同程度的智能减退。 3 癫痫发作形式:全身性、局灶性或节段性的肌阵挛,无规律，不 同步、不对称的;通常合并全身强直阵挛发作或部分性发作。 4 有小脑、锥体束等神经系统受累症状。,.,21,病例九,男，16岁，肝豆病人，在服用青霉胺期间出现全身强直阵癫痫发作。,.,22,HLD合并癫痫,Jackson在1919年首次报道1例HLD出现癫痫发作。 一般认为癫痫发作为HLD的末期症状，但也可在病程中发生，偶有作为初发症状出现。,.,23,HLD的癫痫发作类型,早年有人报告以纹状体性癫
10、痫发作为特征，即临床表现类似破伤风痉挛祥发作，常不伴意识障碍，而有明显出汗、恐惧及疼痛感。,.,24,HLD的癫痫发作类型,近代多数报告认为，以全身强直阵挛发作或及局限性发作为多见，偶见发生癫痫持续状态。Walter等(1988)总结英国文献报道的200例HLD病人，其中13例(6.5)有一种或一种以上类型的癫痫发作。国内报道（杨任民1991）418例HLD病人，11例(2.6)于病程中出现癫痫发作，其中10例为全身强直阵挛发作、或局限性发作，其中2例有癫痫持续状态；仅1例表现为失神发作，未见有纹状体癫痫发作。,.,25,HLD的癫痫发作类型,11例中，癫痫发作于HLD首发症状出现后1月内发作
11、者2例，1年内2例，12年间1例，23年及34年间及4年以上各2例。11例患者中，6例体检发现有一侧或双侧Babinski征阳性。,.,26,癫痫发作机制,HLD癫痫发作与驱铜治疗有关：在驱铜治疗后出现癫痫发作(口服二巯丁二酸治疗1月后发作；服肝豆汤1周后发作；于静注二巯丁二钠，口服青霉胺等综合驱铜治疗第3周发作)；在口服肝豆汤后，由1月至数月发作1次增多为每日发作数次；局灶发作的HLD患者，在青霉胺等综合驱铜治疗后转为全身性强直阵挛发作。,.,27,癫痫发作机制,可能与铜在脑内异常沉积有关，不仅沉积于豆状核，也可沉积于大脑皮层、丘脑、小脑及脑干，尤其大脑皮层部分，造成神经元减少或缺失，胶质细
12、胞增生，引起神经元异常放电，出现短暂脑功能障碍，即癫痫发作.,.,28,LanceAdams 综合征 （概述）,最早由Lance 和Adams 于1963 年报道,其具体的临床症状描述为:患者在缺血缺氧所致 意识丧失恢复后,仍旧表现出动作性肌阵挛;,.,29,概述,经过数月至数年后,其频率、部位和持续时间更加局限,协同动作中出现的咳嗽、哈欠、噪声等均可引发肌阵挛,且运动愈精细,肌阵挛愈严重;,.,30,概述,此外患者言语含糊缓慢、共济失调;减缓动作时上述症状可缓解;无其他神经系统定位体征,智能损伤极其轻微。,.,31,发病机制,LanceAdams 综合征的发病机制可能系来自小脑和网状结构的传
13、出冲动,同步地、重复地激动丘脑细胞,并经皮质脊髓束下传,表现出肌肉阵挛症状,.,32,发病机制,此外脑脊液检查中5羟色胺(5-HT) 代谢产物5羟吲哚乙酸(5-HIAA) 含量减少,推测5-HT可能与肌肉阵挛有关。,.,33,发病机制,新近的研究则认为下橄榄核是产生肌阵挛节律性的部位,来源于脑干的5-HT 通过突触后5-HT受体介导,降低低阈值钙离子电导的数量级,作用于下橄榄核抑制其节律性的发放,一旦橄榄核内缺乏5-HT,其神经元将长时间处于易激状态,并在此基础上产生持续的节律性的冲动。,.,34,成年人癫痫发作的病因分析,颅内病因颅外病因,.,35,成年人癫痫发作的病因分析,颅内病因：颅脑C
14、T及MRI都应检查 注意：1）MRI不能代替CT 2）颅内异常不一定与癫痫有关 3）颅脑CT及MRI未异常也不能完 全排除颅内疾病,.,36,成年人癫痫发作的病因分析,颅外病因： 各种特殊诱发因素的详细逐一排查：缺睡、大量饮咖啡、玩电子游戏； 各种可能诱发癫痫发作的药物应用； 长期吸毒、服用安眠药物或饮酒戒断等等,.,37,成年人癫痫发作的病因分析,颅外病因： 有针对性的全身因素检查： 血电解质、血肌酶、静息乳酸、血氨、血淀粉酶、血酮体、甲状腺及甲状旁腺功能、抗甲状腺抗体、各种自身免疫相关的抗体（如SLE）、铜蓝蛋白、空腹血糖及胰岛素水平等等,.,38,局灶性癫痫,在病因治疗的同时应用AEDs
15、PHT、CBZ、OXC、LTG、TPM均为一线首选药物,.,39,肝豆合并癫痫发作,对症治疗：驱铜治疗AEDs:,.,40,基底节钙化合并癫痫发作,低钙者首先补钙治疗应用钙阻滞剂AEDs,.,41,脑炎合并癫痫发作,脑炎中的癫痫发作部分难以控制其中易表现为难治性癫痫持续状态（RSE）,.,42,RSE的概念,难治性癫痫状态(refactory status epilepticus，RSE)：持续的癫痫发作，对初期的一线药物（安定、苯巴比妥、苯妥英钠等）治疗无效，持续1小时以上。,.,43,RSE药物治疗,咪达唑仑（多美康，力月西）： 强的短效BZD，水溶性，肌注药效快速稳定 首剂 0.15-0
16、.5mg/kg静推，最大剂量不超过l0mg,按2mg/min速度静脉注射； 维持治疗0.06-0.6mg/kg/h，维持1-3天。,.,44,注意,1)不能突然停用，要逐渐停用2)最好气管插管,.,45,RSE药物治疗,普鲁泊福（propofol）（异丙酚）非巴比妥类的短效静用麻醉剂 少有低血压副作用 成人静推1-2mg/kg，其它(2-10/kg,h)微量泵维持,.,46,注意,1)小剂量可引起癫痫状态 2)不能突然停用，要逐渐停用 3)最好气管插管，或准备好人工辅助通气。,.,47,脑血病合并癫痫发作,早发性（2周内）迟发性（超过2周），临床上无明确中风事件发生，但中年以上起病的癫痫发作，
17、其中首位的原因为脑血管病,.,48,脑肿瘤合并癫痫,脑肿瘤以癫痫发作起病，手术、放射治疗、化疗等AEDs,.,49,脑外伤后癫痫发作,脑震荡、脑挫裂伤等均可引起癫痫发作经常合并神经功能失调注意精神及心理因素的调节AEDs,.,50,痴呆合并癫痫发作,痴呆病因多种针对病因的治疗改善认知药物有可能诱发癫痫发作,.,51,各种全身疾病合并癫痫,如DM高血压（利血平可诱发癫痫发作）甲亢（EEG可以异常）,.,52,各种脑病的癫痫样发作,桥本氏脑病胰性脑病肝性脑病肺性脑病各种中毒性脑病慢性肾功能不全合并癫痫发作,.,53,肾功能不全合并癫痫,合并癫痫发作时多呈四肢强直阵挛性抽搐的大发作持续状态，全身性肌
18、阵挛，少数呈面部及上肢抽搐小发作，均伴意识障碍尿毒症患者癫痫的发生率较正常人为高，约三分之一的尿毒症患者可发生癫痫。,.,54,肾功能不全合并癫痫,多数为脑部病变或者高血压控制不佳可能机制（1）尿毒症时各种中、小分子尿毒素如尿素、肌酐、酚类、吲哚等，PTH类蓄积，水、电解质、酸碱平衡紊乱，高血压、感染、具有明显的神经毒性，其他的物质包括一些尚未能被鉴定出来的毒素，均可引起尿毒症脑病乃至癫痫（2）严重低蛋白血症可有脑水肿，导致颅压增高,.,55,肾功能不全合并癫痫,（3）一些新的透析治疗措施也会增加 癫痫的发生率，如使用促红细胞生成素，一般认为与其增加红细胞压积、升高血压有关。（4）透析后，PH
19、值和电解质的急剧变化也可诱发癫痫， 这在急性肾功能衰竭时更为常见。,.,56,肾功能不全合并癫痫,常见的诱因：尿毒症患者精神紧张，对血透的恐惧、穿刺疼痛刺激以及高血压脑病、透析失衡某些抗生素的使用等为主要诱因低钙血症、酸中毒及高血钾使神经肌肉兴奋性 增高可诱发癫痫，大量糖皮质激素能提高中枢神经系统兴奋性而诱发癫痫样发作,.,57,肾功能不全合并癫痫,尿毒症患者并发癫痫发作前常有头痛、头昏、血压高,而精神紧张、透析失衡等为主要诱因, 其它肾脏病伴肾功能不全并发癫痫者多无明确诱因及前驱症状与高血压脑病及低钙抽搐易混淆, 两者可诱发癫痫发作。,.,58,肾功能不全合并癫痫,首次HD 中宜低流量, 短
20、时间透析, 避免发生透析失衡;对于其它肾脏病伴发癫痫发作时应在控制症状后针对病因进行治疗, 如纠正低蛋白血症及电解质紊乱等。,.,59,肾功能不全合并癫痫,尿毒症期患者虽有明显低钙血症，但很少发生手足搐搦，这是因为pH下降时钙与血浆蛋白结合减少，游离钙增加。一旦酸中毒纠正，则会出现手足搐搦症。,.,60,老年性癫痫,老年性癫痫发病率几乎为儿童期2倍基础疾病老年人自身机体特征总体：用新型AEDs,小剂量下均可控制,.,61,育龄期癫痫女性,发生异常的比率为4%6%VPA为禁用414例的LTG为2.9%AEDs与OCP,.,62,成年人症状性癫痫的个体化治疗,病因治疗（易被忽视）AEDs的应用,.
21、,63,AEDs应用注意,成年人的癫痫多数要长期用药长期用药的注意： 成人的生育问题 女性月经问题、男性性功能问题 合并其它疾病的同时用药，药物的相互作用 骨质代谢影响 心理和情绪状态,.,64,AEDs选择尤其重要,发作类型病人特征（性别、年龄、工作性质、基础疾病、经济状况等）药物特征（作用机制、起效速度、对情绪及认识功能的影响、药代动力、药物间相互作用等）,.,65,AEDs选择尤其重要,PHT、PB、CBZ增强P450系统VPA抑制P450系统,在与LTG或PB合用时尤其要注意传统AEDs具有较高蛋白率，低蛋白水平的病人，如老年人，毒性明显增加,.,66,新型AEDs特征,加巴喷丁、LE
22、V、TPM肾代谢。OXC经肝代谢、其产物可促进OCP代谢，TPM也可加快OCP的代谢。OXC与红霉素、西米替丁、华法令无相互作用。LTG经肝脏代谢，与其药物无相互作用，但与其它肝酶诱导性AEDs合用时，其血清水平明显下降，与VPA合用时，半衰期明显延长。,.,67,新型AEDs特征,LTG有5%10%不严重的皮疹,SJS为1/10001/10000；对CBZ超敏者，oxc禁用。TPM与肾结石、少汗、闭角型青光眼。老年人同服利尿剂者，OXC易引起低钠血症。LEV对于存在学习障碍、精神异常或症状性全面性发作易引起激惹或人格改变，与剂量无关。加巴喷丁可使体重增加，TPM可减轻体重。,.,68,谢 谢 ！,/10/29,.,69,
