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1、血小板减少性紫癜诊治讲座,1、ITP有以下特点： 皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良， 束臂试验阳性。2、现名：免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体,一、定义,二、病因 （尚未完全清楚）,（一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史（二）免疫反应 1、抗体产生：检出率80%以上 抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、细胞免疫功能异常 3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP- specificAb）,三、发病机制,1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导被脾脏中的巨噬细胞吞噬血小板破坏。2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结
2、合导致巨核细胞受损破坏血小板生成减少。,3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。5、补体介导的细胞溶解。,三、发病机制,四、临床表现,紫癜特点：多部位、多形性,四、临床表现,五、临床分度,轻度：50109/LBPC100109/L， 外伤后出血。中度：25109/LBPC50109/L， 尚无广泛出血。重度：10109/LBPC25109/L ， 见广泛出血，外伤处出血不止。极重度：BPC10109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。,六、临床分型,1、急性型：6个月内完全缓解。2、慢性型：16%-29%,缓解时
3、间不一，可达数年之久。3、反复性型：完全恢复正常2个月以上 (再发型) 后再次复发。反复多次，发作间歇期血小板正常。,七、实验室检查,1、血象：BPC100109/L，网织BPC 23.6%13.3%（8.7%2.2%）。2、凝血象检查：BT，血块退缩不良， 凝血活酶生成不良。3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025- 0.075109/L），有成熟障碍。 4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%- 100%，PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时）,骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，产板巨核细胞减少或缺如。,产板型
4、巨核细胞,幼稚（裸核）型巨核细胞,八、诊断标准,1、多次（两次）检查血小板计数减少(100109/L)。2、肝、脾、淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大。3、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4、排除继发性血小板减少症。5、另具备以下任何一点：,（1）泼尼松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）血小板相关抗体PAIgG、AIgM、 PAIgA均可增高；其中以PAIgG 升高最为常见；（4）相关补体（PAC3）增高；（5）血小板寿命测定缩短。,八、诊断标准,九、鉴别诊断,1、再生障碍性贫血2、急性白血病，MDS3、过敏性紫癜4、系统性红斑狼疮早期5、血栓性血小板减少性紫癜6、溶血尿毒综合征,十、治疗,
5、急性ITP治疗（一）一般治疗 1、卧床休息 2、注意饮食 3、控制感染 4、禁用影响血小板功能的药物（二）肾上腺皮质激素应用 早期 大量 短程,1、激素作用机制,（1）阻止抗体包被的血小板停滞在脾内，并阻止这种血小板粘附于巨噬细胞而被吞噬；（2）抑制单核-巨噬细胞的Fc及C3受体以及它们的趋化功能；（3）减少血小板抗体的产生；（4）抑制迟发性超敏感反应，加强毛细血管的致密性；（5）抑制内皮细胞产生抗血小板物质。,2、用法,口服:泼尼松每日1.52mg/kg，Tid或Qd；或泼尼松每日4.0mg/kg，连服4天骤停。静滴：地塞米松0.51mg/kg/d;甲基强的松龙2030mg/kg/d。35天
6、改常规量口服。疗程:血小板50109/L，可考虑停用。 一般疗程为46周,（三）大剂量丙球静脉注射,作用机理：1、消除患者体内CIC、微生物抗原；2、抑制CIC与BPC结合，降解PAIgG水平；3、暂时封闭巨噬细胞FCR的功能，减少 致敏血小板的破坏；4、通过改变免疫状态，减少血小板的 免疫性破坏。,剂量及用法： 1、每日0.4g/kg静滴，连用五日。2、每次1g/kg静滴,必要时次日再用1次，以后每34周1次。3、2g/kg静滴，一过性应用。,注意事项：1、家长知情同意（血液制品、价格）。2、大剂量丙球引起的心脏负荷增加。3、过敏反应。,（四）成分输血,1、新鲜血/浓缩红细胞：急性失血性贫血
7、时输注。2、血小板：BPC10109/L。3、急性内脏大出血不止/颅内出血4、脾切除术的术前/术中时。5、用量：每提高10109/LBPC需输注BPC悬液为0.3u/kg。,（五）脾切除 急性ITP不必行脾切除； 发生危及生命的颅内出血，上述方 法无效时才考虑。 （六）大剂量维生素C 剂量:每日0.2/kg，加入10%葡萄糖 液100150ml静滴，20天为1疗程。, 慢性ITP的治疗（一）肾上腺素皮质激素 1、泼尼松:每日1.52mg/kg，分次 口服，连用3周。 （1）若血小板不升,于第4周开始减量 （2）若血小板上升至50109/L以上且 稳定后逐渐减量。,减量方法： 每周减1/4量，直
8、至0.25 mg/kg 时 改为隔日晨服1次，2个月后停药（血小板仍50109/L以上）。或此量维持612个月（血小板达不到50109/L以上，但不出血）。观察：血小板30109/L。,2、大剂量甲基强的松龙冲击疗法（5周疗法） 1w: 30mg/kg/d,ivdrip,qd3 20 mg/kg, qd4 2w: 10 mg/kg/d,qd7 3w: 5mg/kg/d, qd7 4w: 2mg/kg/d, qd7 5w: 1mg/kg/d, qd7,3、大剂量地塞米松冲击疗法 1.52mg/kg/d,ivdrip，qd7， 休息4天为一疗程 可重复2个疗程。 以上两种冲击疗法后可改为强的 松口
9、服维持两周，逐渐减量至停药。,（二）免疫治疗,1、长春新碱（VCR）用法： VCR0.752mg/m2/次（总量2mg），iv,qw (48)（总量1520mg）。 以后1次/2周，38个月无复发者，改每月1次。2、环磷酰胺（CTX）用法： 2.53 mg/kg/d，po,或者300600mg/m2/次， ivdrip qw，8周无效停用，有效者连用812周。 难治者可用药6个月。,3、硫唑嘌呤（AZA） 用法:2.53mg/kg/d，PO，连用数月， 维持量12 mg/kg/d。4、环胞菌素 用法:510 mg/kg/d，PO，疗程23 个月或更长。5、吗替麦考吩酯（骁悉） 用法: 1525
10、mg/kg/d ,PO,联合应用。,5、联合用药( CVP方案联合治疗)CTX 400mg/m2 iv,qwVCR 0.050.075 mg/kg/d，iv,qwPre 40mg/m2/d，qd5，7天为一疗程， 连用6个疗程。6、血小板激活因子对抗剂（WEB-2086） 用法：23mg/次，qid，10天一疗程， 2周后可再用1疗程。,7、干扰素（）用法：13u/kg/次，肌注，常用12次。 8、利妥昔单抗（CD20）美罗华：作用于B细胞，原本用于治疗CD20肿瘤（淋巴瘤）。 用法：375mg/m2/次,qw4.9、促血小板生长因子 用法:重组促血小板生长因子（rh-PGF） TPO：0.0
11、3-5g/kg/d，连用10天。IL-11：25-50g/kg/d, 连用14天。,（三）大剂量静注丙种球蛋白（四）血液成分输注（五）其他:血浆置换均同急性型,（六）脾切除:对慢性ITP的缓解率为7075%适应症:应用各种治疗6个月以上无效者 严重出血，一般治疗无效控制者； 对激素产生依赖，每日需用泼尼 松0.6 mg/kg以上才能维持血小板 在50109/L以上者。禁忌症:首次发病的早期，特别是小儿病例； 4岁以下的小儿，尤其是2岁以下者； 骨髓中巨核细胞减少者。,18. 目标的坚定是性格中最必要的力量源泉之一，也是成功的利器之一。没有它，天才也会在矛盾无定的迷径中徒劳无功。29、含泪播种的
12、人一定能含笑收获。1. 最短的距离是从手到嘴，最长的距离是从说到做。10、为明天做准备的最好方法就是集中你所有智慧，所有的热忱，把今天的工作做得尽善尽美，这就是你能应付未来的唯一方法。1. 人生遇到的每个人，出场顺序真的很重要，很多人如果换一个时间认识，就会有不同的结局。有些爱，只能止于唇齿，掩于岁月。9. 忽视当前一刹那的人，等于虚掷了他所有的一切。-富兰克林(美国)11. 这个世界并不是掌握在那些嘲笑者的手中，而恰恰掌握在能够经受得住嘲笑与批评忍不断往前走的人手中。6. 人的痛苦只能在生活和劳动中慢慢消磨掉，但朋友，没有什么灵丹妙药比得上劳动更能医治人的精神创伤。10. 尽管这个世界破洞百
13、出，但真的不用担心。每个破洞都会找到一个补洞的人。但是，如果我们轻易放弃我们该做的，世界同样也会放弃我们。最后连角落都不给我们躲藏了。11. 预测未来的最好办法是自己亲手创造未来。1. 我需要牵着你的手，才能告诉你什么是永远。13. 与其说是别人让你痛苦，不如说是自己的修养不够。14. 真正的坚强是当所有的人都希望你崩溃的时候，你还可以振作。11. 千万不要相信他们，因为这些话是不对的，因为我们没有完!而且，我们必须记住，我们永远不会有完的时候!不论是大火、龙卷风、交通事故、瘟疫，还是任何可能发生的其他灾变，只要我们相信自己，只要我们敢于接受挑战，我们的心就会得到冶炼，我们的前路就不会永远黑暗
14、。6. 人性最可怜的就是：我们总是梦想着天边的一座奇妙的玫瑰园，而不去欣赏今天就开在我们窗口的玫瑰。12. 成功的秘诀是努力，所以的第一名都是练出来的。HARDWORK!4. 在最需要奋斗的年华里，你应该爱一个能带给你动力的人，而不是能让你筋疲力竭的人。6. 只要再坚持一下下，我们就能到幸福的彼岸。3. 没有人富有得可以不要别人的帮助，也没有人穷得不能在某方面给他人帮助。1. 真诚是美酒，年份越久越醇香浓烈;真诚是焰火，在高处绽放才愈显美丽;真诚是鲜花，送之于人，手有余香。13. 顾客后还有顾客，服务的开始才是销售的开始。5. 为明天做准备的最好方法就是集中你所有智慧，所有的热忱，把今天的工作做得尽善尽美，这就是你能应付未来的唯一方法。17. 无论才能、知识多么卓着，如果缺乏热情，则无异纸上画饼充饥，无补于事。1. 人生最大的幸福，是发现自己爱的人正好也爱着自己。2. 生活如海，宽容作舟，泛舟于海，方知海之宽阔;生活如山，宽容为径，循径登山，方知山之高大;生活如歌，宽容是曲，和曲而歌，方知歌之动听。,
