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1、贲门失弛缓症,崔瑜,1,治疗,病例,定义和病因,临床表现,诊断方法,介,绍,2,一、病例,患者青年男性，,29,岁,主诉：进食哽噎感,2,年余，加重,2,月。,于,2015,年年底无明显诱因开始出现进食后哽,噎感，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，无胸,闷、胸痛。,3,于当地医院诊断“贲门失弛缓症”（,具体诊疗过程不详）症状呈进行性,加重，进食固体食物吞咽困难，可,进食流食、半流食。,2017,年,11,月在当地医院行食管球囊,扩张治疗,5,次，效果不佳，症状缓,解不明显。出院后以流食、半流食,4,2018,年,4,月患者出现固体食物吞咽障碍，就,诊于长海医院，行胃镜示食管炎及慢性非,萎缩性胃炎，超
2、声胃镜示贲门失弛缓症，,肌层最厚处,2.6mm,，食管造影示贲门失弛,缓症。,5,既往体健,查体未见明显阳性体征,6,病史要点,青年男性，慢性病程，症状呈进行性加重。,进食哽噎感。,上消化道造影，胃镜，超声胃镜。,7,钡餐检查：失弛,缓症的,X,线主要,特征为食管体部,蠕动消失，吞咽,时远端括约肌失,松弛反应，钡在,胃食管接合部停,留。该部管壁光,滑，管腔突然狭,8,9,二、贲门失弛症的定义和病因,贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,10,病因迄今不明,一般认为是神经肌肉,功能障碍所致,发病与食管肌层内,神经节细胞变性?减少或缺乏以及,副交感神经分布缺陷有关,神经节,细胞退变的同时,常伴有淋巴细
3、胞,浸润的炎性表现,;,病因也可能与感,染?免疫等因素有关?,11,流行病学,我国缺乏流行病学资料,欧美等西方国家该病的发生率每年约为,1/10,万,男女发病率相似，约为,1:1.15,多见于,20-50,岁青壮年,12,三、贲门失弛缓症临床表现,吞咽困难,食物反流,体重减轻,疼痛,13,1.,吞咽困难,阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出,现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，,初起可轻微。,14,2.,食物反流,发生率可达,90%,，在体位改变发作。,15,3.,体重减轻,体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。,病程长久者可有体重减轻，营养不良和维,生素缺乏等表现。,16,4.,疼痛,部分
4、患者出现疼痛，性质不一。可能由于食,管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎,所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可,在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季,肋部。,17,四、诊断方法,贲门失弛缓症辅助检查,食管钡餐,X,线造影,食管动力学检测,胃镜检查,18,食管钡餐,X,线造影,19,食管动力学检测,将测压导管插入胃,内后，缓慢牵拉测,压导管。观察电脑,屏幕上压力图形变,化，当近端通道进,入食管下括约肌（,LES,）区后，即可,20,食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金,标准,通常表现为食管平滑肌蠕动消,失,LES,松弛不全以及往往存在的,LES,压力显著增高?,21,胃镜检查,22,临床,表现,钡餐
5、,检查,胃镜,检查,食管,压力,食管癌、贲门癌,食管炎,心绞痛：通过心电图可,进行鉴别,通过胃镜、取病理,可进行确诊,23,五、治疗,治疗目的,降低食管下括约肌压力，使食管下段松弛，,从而解除功能性梗阻，食物顺利进入胃内,。,24,药物治疗,内科疗法,肉毒素注射、球囊扩,张术,内镜治疗,POEM,（经口内镜肌,切开术）,25,POEM,术（,peroral endoscopic,myotomy,）,日本学者在,2010,年发表了一篇文章，对,17,例贲门失弛缓症患者首次实行,POEM,手术,，并随访,5,个月，证明此术式效果良好。,26,适应症,确诊为贲门失弛缓症。,经药物治疗无效。,食管测压
6、显示有压力。,27,禁忌症,严重凝血功能障碍、严重心肺功能障,碍。,营养状态低下，血红蛋白低于,60g/l,。,严重器质性疾病。,食管黏膜下层严重纤维化无法成功建,立黏膜下隧道者禁用,poem,。,28,选择隧道开口,29,建立隧道,30,肌肉切开,31,封闭隧道口,32,33,术后并发症的处理,1,、气胸和气腹,:,术后如有纵隔?皮下气肿及轻度气胸,(,肺压缩体积小于30%,患者呼吸,平稳?血氧饱和度大于,95%,常无需,特殊处理,;,34,对于肺压缩体积超过,30%,的气胸,可,使用临床常用的静脉穿刺导管于锁,骨中线与第,2,肋间隙交界处行胸腔,穿刺闭式引流?,对于膈下少量游离气体而无明显
7、症状,者,气体一般可自行吸收,;,如腹胀明,显,可行胃肠减压,必要时可用,14 G,35,2,、胸腔积液,:,POEM,术后胸腔积液发生比例为,40%,左右?,积液量少和无发热者,一般可自行吸,收,无需特殊处理,;,对于较大量胸腔,积液?影响呼吸并高热者,及时于超,声引导下置管引流?,36,3,、出血,:,POEM,术后出血的发生率较低?,由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循,环较为丰富,手术时应随时冲洗创,面,对于创面出血点及时电凝,彻底,止血?,37,术后出现心率增快?血压下降和胸痛,进行性加重或呕血?黑粪,应考虑“,隧道”内出血可能,及时行胃镜探,查,将创面及黏膜下隧道内的积血,清除,尽可能
8、暴露创面,用热活检钳,电凝止血,;,如不能明确活动性出血,点,可用三腔管食管囊压迫止血?,38,4,、感染,:,主要包括黏膜下“隧道”感染?纵膈,感染和肺部感染等,是,POEM,术后,可能发生的严重并发症?,感染发生的原因主要包括术前食管清,洁不充分?术中和术后黏膜下隧道,内出血或积液等?,39,因此,术前应充分清洁食管,预防性使,用抗生素,;,气管插管过程中防止误,吸,;,术中创面严密止血,夹闭“隧道,”入口前反复无菌生理盐水冲洗,保证黏膜切口夹闭严密确切?,术后有肺部炎性或节段性肺不张者,加强化痰和静脉应用抗生素?,40,5,、消化道瘘,:,主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等,罕见?,保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键,?,41,术中需尽量减少黏膜层损伤,对于出,现的损伤尤其是穿孔,采用金属夹,夹闭,保证“隧道”入口夹闭严密,确切?,一旦瘘出现,可采用食管覆膜支架堵,塞瘘口,同时行胸腔闭式引流等,保,持通畅引流?,42,术前术后对比,术后,1,个月随访所见,食管创面残,留金属夹；贲门口明显扩大,43,谢谢！,44,
