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1、疾病相关知识,定义:重症肌无力(MG)是一种神经肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体。,病因:临床研究发现70%的重症肌无力患者有胸腺肥大,即使胸腺大小正常者亦有发生中心增多,约10%15%的患者合并胸腺瘤。4%以上的患者有家族史;诱因多为感染,精神创伤,过度疲劳,妊娠等。,疾病相关知识,重症肌无力病理示意图,重症肌无力在医学上有“不死的癌症”之称,重症肌无力的发病特点： 1、本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多，多伴胸腺瘤。 2、受累肌肉呈病态疲劳，症状多于
2、下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻，呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。,型：单纯眼肌型，眼外肌受累。表现为眼睑下垂，复视。对药物治疗敏感性差，但预后好。 型：轻、中度全身型，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。 a型：四肢受累较轻，无球部受累；b：四肢受累较重，有球部受累。 型： 急性进展型，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。 型：晚发重度全身型，病程长于半年，常由 、a、 b型等经数年至十年发展而来。治疗反应差，预后差。 型：肌萎缩型 ，即在起病半年内即开始肌萎缩。,成人型,少年型 ：以单纯眼肌型多见先天型 ：婴儿期发病，有家族史，属常
3、染色体隐性遗传，症状严重新生儿型 ：48小时出现症状，持续数日数周，逐步改善至痊愈,儿童型,临床表现,本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现：眼外肌麻痹为首发症状，表现为非对称性 眼睑下垂、复视、斜视。,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气。咽喉肌受累是吞咽困难，饮水呛咳，构音不清。颈肌和四肢近端肌群受累，表现为屈颈抬头无力，四肢乏力。,临床表现,重症肌无力危象急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能为危象。约10%的重症肌无力患者出现危象。发生危象后需及时抢救病人，否则危及生命。,辅助检查,血，尿，脑脊液检查重复神经电刺激单纤维肌电图乙酰
4、胆碱抗体滴度检查胸腺CT,MRI检查其他检测如，T3，T4检查等。,治 疗,1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除可缓解80%-90%3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白,MG危象： MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。,MG危象的处理,MG危象的分类肌无力危象：由于胆碱能不足引发的危象，最常见胆碱能危象：由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象：由于抗胆碱药失敏引发的危象,MG危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，
5、预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。,病 例,患者张彩利，女，49岁，主诉“双侧眼睑下垂6月，加重6天。”于2016年3月4日以“重症肌无力”收住。入院查体：T：36.2C.，P：80次/分，R19次/分，BP：130/80mmHg,神志清，言语流利，对答切题，无时间，地点，人物定向力障碍，双侧眼睑上提功能差，以左侧为著，双侧眼睑闭合力正常，双侧眼球上视差，下视功能差，无眼球震颤，双侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏，双侧额纹及鼻唇沟对称，张口完全，伸舌居中。软腭上提正常咽反射正常。颈软，Kernig征阴性，四肢肌张力正常，肌力5级，双侧肱二、三头肌、桡反射、膝反射、踝反
6、射（+），双侧Babbinski征阴性，Chaddocks征阴性，无深浅感觉障碍，指鼻试验阴性，Romberg征阴性。,主要护理诊断、目标及护理措施,一、清理呼吸道低效：与呼吸肌麻痹有关 护理目标:保持呼吸道通畅，加强气道护理 护理措施：1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管切开的并发症。2、妥善固定气管切开套管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜3、套管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应4、气管切开伤口每天换药一次，保持局部干燥，严格执行手卫生规范,主要护理诊断、目标及护理措施,5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗、通风两次，每次30分
7、钟，加强消毒隔离，预防交叉感染6、加强心理护理，预防意外拔管7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品8、及时吸除气道内口鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧和或二氧化碳储留,主要护理诊断、目标及护理措施,10、严格控制探视人员，探视时间家属要穿好隔离衣、戴口罩、帽子、穿鞋套11、遵医嘱予抗生素及化痰药物治疗，观察药物疗效及不良反应12、遵医嘱查痰培养及药敏试验，根据痰培养结果调整抗生素及选择适当的隔离措施，进行标准预防,严格执行手卫生规范,主要护理诊断、目标及护理措施,二、沟通障碍：与气管切开致失声有关 护理目标：能鼓
8、励病人进行有效沟通护理措施：1、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心。为病人提供安静的交流环境2、使用身体语言，给病人清楚、简单的指导。鼓励病人向工要3、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交流方式,主要护理诊断、目标及护理措施,4、尽量提问一些简单的问题，可以让病人用点头，摇头来回答5、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的气氛，以免病人紧张或急躁6、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相应的提示物，如说床时指一下床等等7、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要患者能有效沟通,主要
9、护理诊断、目标及护理措施,三、生活自理缺失：与肌无力有关 护理目标：患者卧床期间感到舒适，生活需要基本得到满足护理措施：1、保持口腔清洁，做口腔护理时，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣裤3、做好会阴护理，尿道口有分泌物时随时擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持清洁。5.定时翻身拍背，被动锻炼肢体。,主要护理诊断、目标及护理措施,四、营养缺乏：低于机体需要量 与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关 护理目标：患者住院期间营养得到满足 护理措施：1、根据病人需要，给病人和家属讲解饮食营养的重要性，
10、取得他们的积极配合2、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难3、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食4、保证食物的色、香、味、以刺激病人食欲5、选择容易吞咽的流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物,主要护理诊断、目标及护理措施,6、给病人提供充足的进餐时间，进餐少量慢咽7、进餐时尽量取坐位，餐前充分休息8、必要时遵医嘱给予鼻饲，口腔护理1次/天， 行胃管植入术，进食流质饮食,主要护理诊断、目标及护理措施,五、睡眠型态紊乱：与焦虑有关 护理目标：患者得到充足的睡眠护理措施：1、安排有助于睡眠和休息的环境，安静，拉上窗帘，不开日光灯，避免大声喧哗2、病室内温度适宜，盖被舒
11、适，提供舒适的体位，睡前热水泡脚，做背部、头部按摩，睡前排空膀胱3、尽量满足病人以前的入睡习惯和入睡方式4、有计划的安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰,主要护理诊断、目标及护理措施,六、焦虑、恐惧：与环境改变，知识缺乏有关 护理目标：病人的焦虑、恐惧感减轻，能积极配合治疗护理措施：1、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等3、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子遮挡,主要护理诊断、目标及护理措施,七、潜在并发症：有发生呼吸衰竭的可能 护理目标：患者住院期间未发生呼吸衰竭护理措施：
12、1、密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度2、及时处理呼吸机的报警3、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生,出 院 指 导,1、用药指导：本病病程长，需长期服药治疗，告知病人及家属常用药物的服用方法、不良反应与服药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。遵医嘱正确服药，不能自行停药或加量。2、活动与休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉呼吸道感染。,3、饮食指导：指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流饮食，避免干硬或粗糙食物，进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后1530min产生药效时进餐，鼓励病人少量慢咽，给病人充足进餐时间，不要催促和打扰病人进食。4、家属指导：家属要理解关心病人，给予精神支持和心理照顾，当病人出现肌无力症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无力危象或胆碱能危象，应立即就诊。,出 院 指 导,
