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1、内分泌系统疾病总论2016-10-19,内分泌系统疾病总论,一、内分泌系统概念二、激素的 概念三、内分泌疾病分类四、内分泌疾病的诊断五、内分泌疾病的治疗,一、内分泌系统概念,内分泌系统的定义 内分泌系统与神经系统、免疫系统的关系 内分泌系统与周围组织的作用途径 内分泌作用方式的类别,1、内分泌系统的定义,人体的内分泌腺 脏器的内分泌组织 形成的体液调节系统，在神经支配、物质代谢、反馈调节基础上释放激素， 调节体内代谢、生长发育、生殖与衰老等许多生理活动过程 维持人体内环境相对稳定性，适应复杂多变的体外环境。,2、与神经系统、免疫系统的关系,内分泌系统是体液调节系统神经系统通过神经递质传递信息免
2、疫系统主要是识别“己”和“非己”三者作用相对独立但又紧密相连，组成内分泌、神经、免疫网络，共同调节全身机能。,3、内分泌系统与周围组织的作用途径,1）下丘脑一垂体一靶腺一周围组织： 肾上腺轴、甲状腺轴、性腺轴2）下丘脑一垂体一周围组织： 生长激素轴、泌乳素轴3）下丘脑 周围组织： 抗利尿激素： 肾脏集合管及远曲小管 催产素：作用于子宫,内分泌系统与周围组织的作用途径,4）植物神经一内分泌腺一周围组织： 例如下丘脑是植物神经中枢，通过自主 神经调节肾上腺髓质激素分泌(儿茶酚胺) 周围组织。5) 内分泌腺周围组织： 如胰岛素、PTH、CT等 6）非内分泌组织分泌细胞一周围组织： 如胃肠道激素系统,
3、4、内分泌作用方式类别,1）循环内分泌：内分泌激素进入血循环到全身，作用于靶组织，如甲状腺激素，肾上腺皮质激素、性腺激素等。,内分泌作用方式类别,2、神经内分泌：1）某些神经细胞既具有神经细胞的特性，又能分泌多种肽类激素。例如下丘脑视上、室旁核释放的催产素、加压 沿轴突输送到垂体后叶神经末梢再释放入血。 2）下丘脑分泌的多种垂体激素释放激素和释放抑制激素， 也属于神经激素，它们由垂体的腺系统进入垂体前叶。,内分泌作用方式类别,3）邻分泌：jaxtacrine内分泌细胞分泌的激素直接经间隙连接影响靶细胞4）旁分泌；paracrin内分泌细胞分泌的激素经细胞间液局部扩散影响靶细胞5）外分泌（双重分
4、泌）amphicrin内分泌细胞分泌的激素自有管腺的外分泌液中排出而发挥作用（同时分泌两种物质）,内分泌作用方式类别,6）腔分泌：solinocrine内分泌细胞分泌的激素分泌致腺腔、消化管发挥作用7）自分泌：autocrin 从细胞内分泌出的激素可直接作用于自身细胞（是细胞自我调节的重要方式）8）胞内分泌；intracrin 激素在尚未分泌出细胞之前即在胞内影响细胞本身的生理活动。,二、激素的概念,1、激素的定义 6、激素的生物合成2、激素的分类 7、激素的储存、释放3、激素的生理作用 转运、灭能与排泄4、激素作用的特点 8、激素的调节5、激素间的相互作用,1、激素的定义,经典的定义是：高度
5、分化的内分泌细胞合成，并直接入血的化学信息物质，在生理浓度范围内作用于有受体的靶细胞，引起有效的生理效应。,2、激素的分类,1）按激素的化学性质分类： 含氮激素（氨基酸、胺、肽、糖蛋白)类固醇及脂肪酸。2）按激素的产生器官：如垂体激素、肾上腺激素等3）按激素的作用类别：如促激素和靶激素等4）按激素产生器官的性质；正位和异位的5）按激素的作用：如钙磷代谢激素PTH、CT、VitD等,激素的化学性质分类,（1）氨基酸及胺（2）肽类（3）糖蛋白激素（4）类固醇激素（5）脂肪酸衍生物,（1）氨基酸及胺,甲状腺素、碘甲腺原氨酸 酪氨酸衍生物（碘化）肾上腺素、去甲肾上腺素酪氨酸衍生物(羟化),（2）肽类,
6、下丘脑激素 ： 促甲状腺激素释放激素 促肾上腺皮质激素释放激素 促性腺激素释放激素 生长激素释放激素 生长激素释放抑制激素 泌乳素释放因子 泌乳素释放抑制因子,（2）肽类,垂体激素：前叶： 促肾上腺皮质激素 生长激素 泌乳素 后叶： 加压素 、催产素 甲状腺旁细胞 ： 降钙素甲状旁腺： 甲状旁腺素胰腺肠道： 胰岛素、胰高血糖素、胃泌素、 胆囊收缩素、抑胃肽等肾： 血管紧张素、红细胞生成素,（3）糖蛋白激素,垂体： 促甲状腺激素、 促黄体素、促卵泡素,（4）类固醇激素,肾上腺：皮质醇、醛固酮 性腺： 雌二醇、孕酮、睾丸酮、,D激素,（5）脂肪酸衍生物,前列腺素,3 激素的生理作用,1）生长发育及
7、生长的限制 2）生殖：性分化、青春发育、生精、排卵 3）维持内环境的稳定；如血糖、钙磷、电解质等 4）能量的生成利用与贮存：如胰岛素、甲状腺激素等 5）应激：肾上腺素、去甲肾上腺素、皮质醇等。,4、激素作用的特点,1）激素作用的信使性：激素是化学信使 ，以化学的方式将信息传递给靶细胞，从而加强或减弱其代谢过程和功能活动，在此过程种，不引起新的功能也不功能2）激素作用的特异性：激素的作用具有组织特异性与效应特异性，即激素通过特定的结构部分与受体结合3）激素作用的高效性：激素在血液中的浓度很低，但其作用效能却很高,5 激素间的相互作用,1）协同作用：如生长激素与肾上腺素，虽作用于代谢的不同环节，但
8、都有升高血糖的作用2）拮抗作用：如胰岛素能降低血糖，而肾上腺素则升高血糖3）允许作用：某些激素本身不能对某些器官和细胞直接发生作用，但它的存在却是另一种激素产生生物效应的必要前提。如糖皮质激素本身不能引起血管平滑肌收缩，但只有它存在时去甲肾上腺素才能发挥缩血管作用。,6、激素的生物合成,1）类固醇激素一所有类固醇激素都衍生于胆固醇。 通过酶的作用，将小分子前体脱去侧链加上羟基形成， 如盐、糖、类皮质激素和性激素,6、激素的生物合成,2）肽类激素一先合成大分子激素原再经酶解和修饰形成。 如胰岛素原与胰岛素、c肽， 及鸦片皮质素原Proopocortin, POMC 与N-POMC、ACTH、-L
9、PH (r-LPH、内啡肽)。,6、激素的生物合成,3）胺类激素是经过修饰氨基酸形成。如甲状腺激素是酪氨酸衍生物碘化形成， 肾上腺素与去甲肾上腺素是酪氨酸衍生物羟化形成。,7、激素的贮存、释放、转运、灭能与排泄,1）、肽类激素在细胞内经复杂过程合成后聚集在失水、致密的空泡中形成成熟的分泌颗粒， 分泌释放作用被特异信号所调节。肽类激素的分泌被认为由两个代谢库1）快速释放者：已被合成的储存于分泌颗粒中的激素，2） 缓慢释放者：为新合成的激素，,7、激素的贮存、释放、转运、灭能与排泄,2）、类固醇激素合成后不储存，而是分泌出去在血循中与肝脏生成的运转蛋白结合。血浆结合蛋白提供了个储存所：避免清除，适
10、度释放。延长半衰期，缓冲骤增，提供来源，游离者诱发生物效应,8、激素分泌的调节,1）神经系统对内分泌系统的调节影响产生下丘脑激素的神经元， 调节分泌各种释放激素和抑制激素-垂体前叶下丘脑视上核，室旁核系统。下丘脑植物神经中枢通过自主神经系统-周围腺体,8、激素分泌的调节,内分泌系统对神经系统也有影响如甲状腺功能低下的迟钝库兴综合症的失眠、欣块低血糖昏迷、抽搐,8、激素分泌的调节,2）激素分泌的反馈调节一 下丘脑垂体靶腺轴激素与离子-例甲状旁腺素、CT与钙离子激素与代谢产物-例胰岛素、胰升血糖素与葡萄糖激素与渗透压、细胞外容量-例肾素、AII、醛固酮,8、激素分泌的调节,3）激素之间的相互调节一
11、如胰腺中的生长抑素由D细胞分泌，它减少各种刺激胰岛素分泌的反应，并抑制胰高血糖素的分泌。,8、激素分泌的调节,4）激素作用的降调节肽类与儿茶酚胺能引起各自受体降调节，使激素敏感性下降。如： （1）高胰岛素血症时，周围胰岛素受体数量减少，敏感性下降。（2）多次发生低血糖后一段时间内，交感神经兴奋症状发生的血糖域值减低。,8、激素分泌的调节,5）免疫系统对神经内分泌系统有重要调节作用（1）如细胞因子IL-1可促进ACTH、皮质醇、内啡肽、生长抑的分泌，抑制TRH 合成与TSH 的 分泌。等（ 2）神经内分泌系统对免疫系统也有明显影响 如糖皮质激素可全面抑制淋巴因子合成及效应。,8、激素分泌的调节,
12、6）自然界对激素的影响 例如应激时相应激素的分泌 又如热带居民性成熟早,三、内分泌疾病分类,1、激素分泌过多，例Cushing氏综合症 可为单一皮质醇分泌增多：肾上腺腺瘤 多种激素分泌增多：肾上腺皮质癌 继发性：垂体AcTH瘤 异位性：肺燕麦细胞癌外源性：肾上腺皮质激素治疗慢性内科疾病,三、 内分泌疾病分类,2、激素分泌过少，例如肾上腺皮质功能低下可为原发性：Addison氏病可为继发性：垂体前叶功能低减，席汉氏病导致。3、激素在靶组织抵抗：如2型糖尿病的胰岛素抵抗受来自脂肪细胞信号的影响,四、内分泌疾病的诊断：,1、内分泌功能状态：亢进、低减、衰竭2、内分泌功能紊乱部位：原位或异位3、内分泌
13、疾病病因检查4、内分泌疾病并发症：例如甲亢肝损害，糖耐量低减5、内分泌功能衰竭的诱因,四、内分泌疾病的诊断程序,1、内分泌疾病的功能诊断1） 典型症状体症2） 实验室资料（1） 代谢紊乱证据（2） 激素分泌异常证据分泌节律及血尿激素、代谢产物浓度（3） 内分泌动态实验：兴奋、抑制、激发、拮抗、负荷（4） 同位素（5）细胞学（6）骨密度仪,（四）、内分泌疾病的诊断程序,2、定位诊断（1）影像学检查（2）放射性核素检查 （3）细胞学检查（4）静脉导管检查,（四）、内分泌疾病的诊断程序,3、病因诊断（1）自身抗体检查（2）染色体检查（3）HLA鉴定,（四）、内分泌疾病的诊断程序,4、并发症诊断5、诱
14、因诊断,五、内分泌疾病的治疗原则,l、内分泌功能亢进的治疗2、内分泌功能低减的治疗,l、功能亢进的治疗,1）手术切除导致功能亢进的肿瘤或增生组织2）放射治疗毁坏肿瘤或增生组织，减少激素的分泌3）针对内分泌腺体的药物治疗：垂体泌乳素瘤用溴隐亭抑制PRL、GH的分泌并缩小肿瘤4）针对激素受体的药物治疗：如米非司酮可阻断糖皮质激素受体，缓解库欣综合征患者的症状5）针对内分泌肿瘤的化疗治疗：例如肾上腺皮质癌用米托坦治疗6）放射性核素治疗：如甲亢患者131I治疗,2、内分泌功能低减的治疗,1）最常见的方法是外源性激素替代治疗或补充治疗：如甲减的病人补充甲状腺素2）直接补充激素产生的效应物质：如甲状旁腺功能减低者补充钙与活性维生素D3）内分泌组织或器官移植如胰腺移植,
