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1、-,1,肺部囊样病变的诊断,CT室 孔叶子,-,2,什么是肺部囊性病变？,囊肿的定义式圆形、壁厚小于2mm的圆形实质透光区（密度衰减区），囊肿壁可以为各种上皮细胞或纤维细胞。胸部高分辨CT有助于这一类病变的鉴别诊断。,-,3,肺部囊性疾病的诊断流程,BHD 伯特-霍格-杜伯综合征LIP 淋巴细胞间质性肺炎LAM 淋巴管肌瘤病LCDD 轻链沉积病AMOYLOID 淀粉样物资沉积症PLCH 肺朗格汉细胞增多症PCP 卡氏肺孢子虫肺炎DIP 脱屑性间质性肺炎,-,4,罕见的囊性肺疾病的HRCT特征的描述,-,5,1.CAVITY空洞：为以气体充填的空腔，表现为肺实变、肿块或结节中的透光区，壁厚常4m
2、m。,-,6,2.小叶中心型肺气肿：小叶中心透亮区，缺乏明显的壁，直径可达1cm，上叶多发，很多透亮区中心可见一小点，为次级肺小叶内的肺动脉分支。,-,7,3.全小叶型肺气肿：或多或少的累及腺泡和次级肺小叶的所有组成部分，主要为下肺区域分布，a-1抗蛋白酶失衡是导致形成的原因。CT表现：肺实质普遍减少，肺血管管径减小。,-,8,4.囊状支气管扩张：扩张的支气管伴随肺动脉（印戒征），缺乏细支气管的逐渐变细，在胸膜表面1cm内可见到细支气管，可伴有支气管壁增厚、树芽征和马赛克表现。,-,9,1.间隔旁型肺气肿：累及远端肺泡，包括肺泡管和肺泡囊，这种囊肿离散、薄壁、多发，直径几毫米到一厘米，与蜂窝肺
3、不同，肺结构得到很好的保留；常融合导致肺大泡的形成。,-,10,2.肺大泡:是指由于各种原因导致肺泡腔内压力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺组织形成的含气囊腔。表现为肺野内大小不等、数目不一的薄壁空腔，直径1cm（以上），通常伴有邻近肺组织的肺气肿，可有间隔旁型肺气肿合并而成；随着时间增大，挤压正常肺组织导致“消失肺”综合征。原发性肺大泡可见于Ehlers-Danlos综合症或马凡综合症患者。,-,11,3.蜂窝肺：破坏和纤维化的肺组织中，含有大量的具有纤维厚壁的囊性空腔，腺泡结构完全消失，是各种肺部疾病的晚期阶段。HRCT：成簇囊状气腔，直径3mm到1cm，偶尔也可达2.5cm，肺的外周及胸
4、膜下显著，囊壁清晰，厚1-3mm。,-,12,肺实质内的囊肿不伴有其他影像，考虑下述病变。,单发性囊肿：随机分布，常因其他原因做影像检查而发现；局灶性囊肿：一个肺叶有大于一个的囊；多灶性囊肿：累及一个以上肺叶，但不是所有肺叶都累及；弥漫性囊肿：累及所有五个肺叶；,-,13,偶发囊肿：在无症状个体胸部CT检查中，75岁以上的病人，25%会发现有囊肿存在。单一的囊肿可能是既往感染或创伤的遗留物。肺气囊：是肺部暂时性的薄壁充气空间，常由于急性肺炎、外伤或吸入烃类液体所导致，通常是一过性的。发病机制被认为是实质坏死和气道活瓣新阻塞的综合作用。,-,14,支气管囊肿：肺发育过程中支气管树的异常萌芽通常表
5、现为纵隔的肿块，通常由液体充填，肺实质内的气体充填的支气管囊肿罕见。CT表现为边界清楚的囊样病变，水样或软组织密度。,-,15,BHD是一种常染色体显性遗传病，特征表现为皮肤纤维毛囊瘤，肺内多发囊样病变，自发性气胸和肾Ca。CT表现：80%以上的患者可见肺部多发薄壁囊肿，肺基底部外周区域和沿着纵隔分布，囊肿不是与下肺静脉相邻，或近端包住部分下肺静脉。囊肿没有LAM那么多发，累及肺实质很正常。24%的患者会有自发性气胸，这些损害通常发生在20岁以后。大约25%的病人会发生肾癌。,-,16,淋巴间质性肺炎（LIP）：可随机分布，一些直径可达3cm，通常累及和影响不到10%的肺组织。值得注意的是，该
6、病也可表现为弥漫磨玻璃影，边界不清的小叶中心结节（100%），淋巴管周围结节酷似癌性淋巴管炎。,-,17,淋巴管肌瘤病LAM,属于弥漫性肺实质疾病（DPLD）的一种。主要见于育龄女性，以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征，常可导致反复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变，最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布，上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细，且均一，直径一般在515mm，也可见较大的囊腔，常为多个小囊融合而成，即使肺内的囊性病变非常弥漫，肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。疾病进入终末期，则较大的囊腔趋于融合，周围的边界清楚的囊壁被破坏。LAM的囊性病变壁薄
7、，应进行HRCT检查。LAM与终末期IPF的不同之处在于，后者的蜂窝肺之囊腔更小而壁较厚，且病变更多位于周边，下叶为主。,-,18,淋巴管肌瘤病,-,19,气管支气管多发性乳头瘤病,是呼吸系统少见的良性肿瘤，有一定恶变倾向。目前认为，其发病与人乳头状瘤病毒（HPV）感染有关。文献报道，在全世界其发病约占所有肺部肿瘤的0.38%，占肺部良性肿瘤的7%-8%。HRCT表现为实性或囊性结节，薄壁或厚壁，实性小结节逐渐演变成囊性病变，随机分布于肺部中心和外周，偶尔位于胸膜下。青少年乳头状瘤常发生于喉部，可以直接从喉部扩张至肺部。诊断喉部病变后10-12年发生肺部累及。,-,20,气管支气管多发性乳头瘤
8、病,-,21,肺转移瘤：肺转移瘤是指原发于其他部位的恶性肿瘤经血液或淋巴液转移到肺脏组织。肺转移发生的时间长短不一，少数肺转移瘤比原发肿瘤更早发现。结节多见于下叶的外1/3，距胸膜表面3厘米以内。空洞、钙化更易发现。高分辨力CT薄层扫描显示肺间质呈网状改变，伴细小结节，小叶间隔不规则增厚。,-,22,朗格汉斯组织细胞增生症,患者中90%以上有吸烟史，儿童患者可以有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。其HRCT的特点是，在疾病早期，病变主要位于上叶，膈顶较少受累，与LAM不同，可见多发的形态不规则的结节及空心结节，结节和空腔的大小常不均一，肺容积不缩小。一系列的HRCT可以看到疾病的进展过程，即空
9、心结节逐渐演变成空腔并最终融合。这些形态奇特的空心结节有时类似扩张的支气管，但却缺乏扩张的支气管连续性和节段性。,-,23,朗格汉斯组织细胞增生症,-,24,肺孢子虫肺炎（PCP）,是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎，为条件性肺部感染性疾病。近10年来随着免疫抑制剂的应用、肿瘤化疗的普及、HIV感染的出现，发病率明显上升，已成为HIV感染患者最常见的机会感染与致死的主要病因。 典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润，以网状结节影为主，由肺门向外扩展，并迅速发展为肺泡实变，病变广泛而呈向心性分布，与肺水肿相似。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段肺不张，以肺的外围最明显。亦有以局限性结节阴影，单侧浸润为表现。,-,25,肺孢子虫肺炎,
