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1、泌尿外科,肾上腺外科疾病诊断治疗指南,2022/12/11,-,2022/12/11,主要内容,原发性醛固酮增多症,皮质醇症,嗜铬细胞瘤,-,2022/12/11,嗜铬细胞瘤,流行病学占高血压病人的0.1%0.6%，男女发病率无明显差别，多见于40 50岁人群中约50%70%嗜铬细胞瘤未被诊断,-,2022/12/11,病因学,病因不明，可能与遗传有关已明确的致病基因有：VHL基因突变；MEN-1基因突变；RET基因突变；NF-1基因突变,-,2022/12/11,病理和病理生理,主要来源于肾上腺髓质，约9%24%源于肾上腺外分为肾上腺髓质肿瘤和肾上腺外副神经瘤两类转移部位多见于淋巴结、肝、肺
2、、骨等器官,-,2022/12/11,病理组织学特征本身不能预测恶性或转移嗜铬细胞瘤主要分泌儿茶酚胺，如去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主,-,2022/12/11,高血压,低血压,三联征,其他,体位性低血压,心肌病、糖尿病、高钙血症等,阵发性高血压-为本病的特征性表现持续性高血压,头痛、心悸、大汗,临床表现,诊 断,-,2022/12/11,可疑病例的筛查指征：伴有头痛、心悸、大汗等三联征的高血压顽固性高血压血压易变不稳定者麻醉、手术、血管造影、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压。有家族遗传背景者肾上腺偶发瘤特发性扩张性心肌病,-,2022/12/11,低血压可能原因,肿瘤坏死，瘤
3、内出血 儿茶酚胺锐减或骤停；肿瘤分泌大量儿茶酚胺，持续时间过长 末梢血管强力收缩时间过长 组织缺氧 毛细血管通透性增高 血浆渗出 有效血容量降低 ；,-,2022/12/11,低血压可能原因,心律失常、心肌梗塞及心力衰竭致心源性休克；肿瘤主要分泌肾上腺素兴奋受体 周围血管扩张,-,2022/12/11,可疑病例的筛查指征：伴有头痛、心悸、大汗等三联征的高血压顽固性高血压血压易变不稳定者麻醉、手术、血管造影、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压。有家族遗传背景者肾上腺偶发瘤特发性扩张性心肌病,-,定性诊断：24小时尿CA：敏感性84%，特异性81%血浆游离MNs(甲基福林和甲基去甲福林)
4、:敏感性97% 99%,特异性82% 96% 24小时尿分馏的MNs：敏感性69%，特异性98%24尿VMA：敏感性46%77%,特异性93% 可乐定抑制试验鉴别假阳性,-,2022/12/11,CT平扫+增强,MRI,超声检查,功能影像学定位:间碘苄胍显像,4,1,2,3,定位诊断,-,2022/12/11,-,2022/12/11,手术治疗,手术治疗是最有效的治疗方法术前药物准备：控制高血压:受体阻滞剂;钙离子通道阻滞剂控制心律失常:受体阻滞剂,推荐心选择性的1受体阻滞剂,如美托洛尔等服药期间补液扩容,-,2022/12/11,术前药物准备的时间和标准,体重呈增加趋势HCT 45%,无阵发
5、性血压升高、心悸、多汗等现象,BP:120/80mmHgHR80bpm,四肢末端有温暖感、甲床红润等表明微循环灌注良好,-,2022/12/11,手术方式：腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术：为首选的手术方式。可经腹途径或经腹膜后途经开放性手术：肿瘤巨大、怀疑恶性、肾上腺外副神经节瘤,-,2022/12/11,肾上腺保留与否,单侧散发的嗜铬细胞瘤行同侧肾上腺切除,双侧、家族性者保留正常肾上腺组织,-,2022/12/11,恶性嗜铬细胞瘤的治疗,手术：切除原发或转移病灶放射性核素治疗：131-MIBG（间碘苄胍），适用于无法手术或多发转移者放疗化疗：CVD方案（环磷酰胺、长春新碱、氮烯唑胺）对于恶性或因故不
6、能手术者可用受体阻滞剂、受体阻滞剂控制血压,-,2022/12/11,良性者5年生存率95%,50%患者仍持续高血压,复发率6.5%17%,年龄,有无家族史,良恶性,治疗早晚,影响预后的因素,预 后,-,2022/12/11,随 访,术后1014天复查血尿生化指标，判断肿瘤是否残留、有无转移等散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至少连续10年高危群体（副神经节瘤、肿瘤巨大）和 遗传性嗜铬细胞瘤每612月复查一次临床和生化指标，终生随访,-,2022/12/11,PHEO(嗜铬细胞瘤)PGL(副神经节瘤)MN(甲基福林)NMN(甲基去甲福林)CA(儿茶酚胺)MIBG(间碘苄胍),嗜铬细胞瘤的诊断流
7、程图,-,2022/12/11,嗜铬细胞瘤的治疗流程图,MIBG(间碘苄胍),-,2022/12/11,病因分类,ACTH非依赖性,ACTH依赖性,库欣病,异位ACTH综合征,肾上腺皮质癌,原发性肾上腺皮质增生,肾上腺皮脂腺瘤,皮质醇症,流行病学：高发年龄为20-40岁，男女比例为1:(28),-,2022/12/11,病理和病理生理,库欣病：垂体疾病引起ACTH分泌过多，过多的ACTH使双侧肾上腺皮质弥漫性增生（束状带为主）引起异位ACTH综合征的肿瘤最多见于小细胞肺癌，其他有胰岛细胞肿瘤和胸腺瘤,-,2022/12/11,肾上腺皮质腺瘤：大多数直径24cm，多为圆形或椭圆形，有完整包膜。一
8、般为单个肾上腺皮脂腺癌：多为散发，直径多大于6cm，形状不规则，没有完整的包膜。可早期出现肺、淋巴结、肝等转移肿瘤周围及对侧肾上腺都处于萎缩状态,-,2022/12/11,诊 断,临床表现：典型表现：满月脸、水牛背、皮肤紫纹体重增加和向心性肥胖是最常见的体征高血压和糖尿病常见部分患者以月经紊乱或精神异常为首诊主诉儿童皮质醇症以全身性肥胖和生长发育迟缓为特征，多数是恶性,-,2022/12/11,可疑病例的筛查指征：具有皮质醇症特征性的多种表现进行性加重代谢综合征：糖尿病、高血压、高脂血症和多囊卵巢综合征儿童进行性肥胖并发育迟缓肾上腺偶发瘤低促性腺素性功能减退症：女性月经紊乱和不育，男性性欲减退
9、和勃起功能障碍与年龄不相符的病理特征如骨质疏松,-,2022/12/11,定性诊断方法：24h尿游离皮质醇、17-OHCS、17-KS血皮质醇过夜1mg小剂量地塞米松抑制试验48h-2mg/d-小剂量地塞米松抑制试验,-,2022/12/11,病因分型诊断：血浆ACTH：2次ACTH1.1pmol/L，提示ACTH非依赖性皮质醇症大剂量地塞米松抑制试验：80%90%的库欣病可被抑制；肾上腺皮质肿瘤不被抑制CRH（促皮质素释放激素）刺激试验：诊断库欣病的敏感度为86%,-,2022/12/11,1,2,3,垂体MRI：诊断ACTH依赖性皮质醇症,肾上腺CT/MRI：诊断ACTH非依赖性皮质醇症,
10、胸腹部CT/MRI：查找异位内分泌肿瘤,解剖定位诊断,-,2022/12/11,ACTH依赖性皮质醇症的治疗,辅助治疗,最后手段一侧肾上腺全切、对侧次全切,库欣病的二线治疗,首选治疗垂体肿瘤和异位分泌ACTH肿瘤的手术切除,手术治疗,垂体放疗,ACTH靶腺,药物治疗,治 疗,-,1,2,3,肾上腺皮质腺瘤：腹腔镜肾上腺肿瘤切除术双侧者行一侧肾上腺全切、对侧次全切,原发性肾上腺皮质增生：一侧肾上腺全切、对侧次全切,肾上腺皮质腺癌：手术切除,ACTH非依赖性皮质醇症的治疗,-,2022/12/11,围手术期处理,术前准备： 充分术前评估 控制血压在正常范围，血糖控制住 10mmol/L以下，纠正电
11、解质和酸碱 平衡紊乱，改善心脏功能 抗生素预防感染,-,2022/12/11,糖皮质激素替代治疗：术前酌情予地塞米松或醋酸可的松；术中、手术当日静脉给予氢化可的松；术后禁食期间可静脉给予氢化可的松， 进食后改为强的松口服，皮质激素剂量 逐渐递减至停药。,-,2022/12/11,肾上腺危象的处理： 术后病人可能出现肾上腺危象，表现为腹胀、恶心、呕吐、疲乏嗜睡、血压下降和体温上升。最初12小时内迅速静滴氢化可的松100200mg，56小时内达500600mg,第23天可予氢化可的松300mg,然后每日减少100mg,-,2022/12/11,10%23%,51%,90%,5年生存率,预 后,肾上
12、腺皮质腺瘤,异位ACTH综合征,肾上腺皮质腺癌,-,2022/12/11,随 访,术后1014天复查血尿生化及激素指标，判断肿瘤是否残留，术后2周内血浆皮质醇低于50nmol/L可能是库欣病缓解的最佳指标每3个月检查激素水平，并结合临床症状判断丘脑-垂体-肾上腺轴分泌功能恢复情况，激素替代一般需6月；此后每612月复查1次随访期限：库欣病10年以上；肾上腺腺瘤5年以上；异位ACTH综合征、皮质癌终生随访,-,2022/12/11,库欣综合征的诊断流程图,CS(库欣综合征)UFC(尿游离皮质醇)LDDST(小剂量地塞米松抑制试验)HDDST(大剂量地塞米松抑制试验)ACTH(促肾上腺皮质激素)C
13、RH (促皮质素释放激素)PPNAD(原发性色素结节性肾上腺 皮质病)BIPSS (岩下窦静脉插管分段取血),-,2022/12/11,原发性醛固酮增多症,流行病学 高血压患者中原发性醛固酮增多症占10% 左右，是继发性高血压最常见的病因发病高峰为3050岁，女多于男,-,2022/12/11,病因和分类,分泌醛固酮的肾上腺皮质癌：肿瘤直径常大于5cm,醛固酮腺瘤:40%50%,症状典型.单侧占90%,左侧多见.肿瘤呈圆形、橙黄色,仅12cm左右,特发性醛固酮增多症：占50%60%，症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生,其他：原发性单侧肾上腺增生；家族性醛固酮增多症；异位醛固酮肿瘤,-,2
14、022/12/11,1,钠-钾交换增加,导致高血压和碱中毒,病理和病理生理,2,3,4,过量的醛固酮作用于肾远曲小管,钠水潴留、低血钾,-,诊 断,临床表现高血压和低血钾，伴碱中毒头痛、肌肉无力和抽搐、乏力、暂时性麻痹、肢体麻木，口渴、多尿，夜尿增多,-,2022/12/11,可疑病例的筛查指征：难治性高血压，或2、3级高血压不能解释的低血钾发病年龄早者(50岁)早发性家族史，或脑血管意外40岁者肾上腺偶发瘤,-,2022/12/11,定性诊断,血浆醛固酮/肾素浓度比值(ARR)：40，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则诊断的敏感性和特异性分别为90%、91%。是高血压患者中筛查原醛最可
15、靠的方法血钾、尿钾测定确诊试验：高盐饮食负荷试验；氟氢可的松抑制试验；生理盐水滴注试验；卡托普利激发试验,-,2022/12/11,定位诊断： 肾上腺CT平扫加增强，CT诊断定位原醛的敏感性和特异性分别为78%和75%,-,2022/12/11,1,2,3,醛固酮瘤,单侧肾上腺增生,分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位肿瘤,治 疗,4,手术指征,由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的特发性醛固酮增多症,-,2022/12/11,手术方式：腹腔镜肾上腺肿 瘤切除术如疑多发醛固酮瘤 者，行患侧肾上腺 全切除术,-,2022/12/11,围手术期处理,术前准备：纠正高血压、低血钾螺内酯，剂量100400mg
16、,每天2 4次.如果低血钾严重,应口服或静脉补钾血压控制不理想者，加用其他降压药物,术后处理： 术后第一天即停钾盐、螺内酯和降压药物，如血压波动可调整药物,-,2022/12/11,钙离子通道阻断剂:尼卡地平,ACEI和血管紧张素受体阻断剂；糖皮质激素,螺内酯：初始剂量2040mg/日,渐递增,最大400mg/日,2 4次/日,高选择醛固酮受体拮抗剂:依普利酮,钠通道拮抗剂:阿米洛利,适用于特发性醛固酮增多症、不能耐受或不愿手术的醛固酮瘤患者,药物治疗,药物选择,-,2022/12/11,高血压病史5年,术前2种降压药物满意控制血压,术前螺内酯治疗有效,术前血浆醛固酮/肾素浓度比值高,没有高血压家族史,术后血压改善显著的预后因素,醛固酮瘤和单侧肾上腺增生者术后100%的患者血钾正常、血压改善,预 后,-,2022/12/11,随 访,术后短期内即可复查肾素活性和醛固酮，了解早期生化变化第一次随访术后46周，主要评估血压、电解质及有无手术并发症每6个月1次，连续2年以上，药物治疗者长期随访,-,2022/12/11,原发性醛固酮增多症诊治流程图,PHA(原发性醛固酮增多症)ARR(血浆醛固酮 / 肾素浓度比值)AVS(肾上腺静脉取血)APA(醛固酮腺瘤)UNAH(单侧肾上腺增生)IHA(特发性醛固酮增多症),-,2022/12/11,谢谢,-,
