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1、小儿脑髓鞘化及相关病变MRI,广东省妇幼保健院放射科杨朝湘,脑白质髓鞘化最早始于孕45月，生后持续进行。至2岁时，脑组织髓鞘化已接近于成人。,时间,髓鞘化过程遵循从尾向头、从背向腹，从中央向四周的规律。脑干髓鞘化要早于小脑、基底节区；后者要早于大脑白质。,次序,脑早期功能区，如小脑绒球、内侧丘系、小脑下脚、小脑上脚交叉、丘脑腹侧核等的髓鞘化早于其他区域。,早期,最早髓鞘化脑区,延髓层面,桥脑层面,最早髓鞘化脑区,中脑层面,丘脑层面,髓鞘中的胆固醇和糖脂（半乳糖脑苷酯）是主要影响T1信号的物质；而髓鞘的化学成熟度是主要影响T2信号的因素。,信号,T1WI上脑髓鞘化的信号变化（信号增高）要明显早于
2、T2WI上的信号变化（信号减低）。,先后,10个月时，T1WI上脑白质均已呈高信号；而T2WI要到18-24个月，脑白质才完全呈髓鞘化低信号。,时间,2-10月正常髓鞘化进程（顶叶层面）,2-10月正常髓鞘化进程（基底层面）,枕叶视辐射生后较早髓鞘化。T1WI上先于胼胝体呈现高信号。,胼胝体压部要早于膝部。内囊后肢要早于前肢。,髓鞘化判定标志,枕叶白质要早于额叶白质，额叶白质要早于颞叶白质。,6个月前看T1WI,双侧视辐射、内囊及胼胝体压部髓鞘化，膝部尚未髓鞘化。相当于4-6月龄。,双侧视辐射髓鞘化、胼胝体压部及膝部尚未髓鞘化。相当于3-4月龄。,内囊及胼胝体压、膝部完成髓鞘化，月龄在6个月以
3、上。,6个月后看T2WI,5m,7m,9m24d,1y2m,1y5m,2y,2y,1.5y,11m,侧脑室体部及三角区后外侧白质会较长一段时间内保持长T2信号，称之为髓鞘化终末区，为正常现象。需与PVL后遗改变等相鉴别。,髓鞘化终末区,髓鞘化终末区,髓鞘化终末区与侧脑室壁之间可见已髓鞘化条带信号，籍此可与PVL鉴别。,PVL后遗改变,鉴别,髓鞘化延迟,炎性脱髓鞘病变,髓鞘形成障碍,为脑白质髓鞘化落后于正常的MRI表现。可单独存在，也可合并其他脑部异常。临床表现以运动发育延迟为主。如果是早产儿，要在月龄计算上扣除掉早产的周数，以校正后的月龄为评估的实际月龄。MRI对1岁以内的髓鞘化延迟评估较为准
4、确。,髓鞘化延迟,案例1,男，6月。足月产。运动发育落后。,髓鞘化相当于1-2月,案例2,男，2岁2月，足月产。运动，认知发育落后1年余。,髓鞘化相当于8-11月,案例3,女，17月，足月产爬行欠佳，不能自己坐起来，不能站立及行走,髓鞘化相当于11-14月,脑白质因髓鞘化障碍而不能正常形成。最常见的相关疾病是佩梅病（PMD）和佩梅样病。PMD临床分6型。小儿发病多为X-连锁隐性遗传，故以男孩多见。典型者MRI上突出表现为白质髓鞘化缺乏。T1WI类似新生儿脑，或无髓鞘化信号改变。,髓鞘化障碍,佩梅病男，2岁5个月。运动发育迟缓，不能独站和行走。四肢肌张力低下。,T1W类似新生儿脑髓鞘化改变。T2
5、WI半卵圆中心及侧脑室旁白质对称性异常高信号。丘脑和基底核团T2WI呈异常低信号。,佩梅病。男，1岁，孕35周出生。至今不能抬头。四肢软。T1WI/T2WI脑白质未见明显髓鞘化信号改变。,儿童多发性硬化,其他（NMO、CIS）,急性播散性脑脊髓炎,炎性脱髓鞘,急性播散性脑脊髓炎,ADEM一般认为是病毒感染后，脑白质对感染的自身免疫反应。常见于感染和免疫接种后。主要累及脑白质及脊髓。也可累及基底节、丘脑和皮质。MRI上多呈多发性。双侧病灶常不对称，可融合成片。T1WI常显示不清。增强后可见强化。,ADEM男，11岁。间断发热10天，颈痛6天，走路不稳1天。非喷射状呕吐2次。MR示大脑白质多发片状
6、T2高信号病变。病变还累及桥脑、桥臂和颈髓。,治疗后3月复查，脑内病灶均已消失。,ADEM男，3岁。走路不稳、呕吐4次。 MR示大脑白质多发片状T2高信号病变，以皮质下白质受累为主。病变还累及部分灰质和颈髓。,治疗后3月复查，脑内病灶均已消失。,ADEM双侧多发病灶，脑白质累及为主，不对称。病灶较大，边界模糊。左侧基底核团亦见受累。增强后可见软脑膜强化（箭头示）。,12个月后MRI复查，病灶消失。临床无再发。,急性出血性白质脑病,又称之为暴发型ADEM 。是一种少见和临床进展迅速的炎性脱髓鞘病变。严重者若不能有效控制，可在数日或数周后死亡。多有前驱感染病史。T2WI上突出表现为白质广泛累及，较
7、一般ADEM范围更广。T1WI上可见脑实质内多发出血灶。,T2WI,女，5月。腹泻、抽搐入院。19天后MRI。,T1WI,皮质、皮质下白质及脑深部多发出血高信号,儿童多发性硬化,病因不明确。现多认为是由病毒感染诱发T淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。10岁以下多发性硬化（MS）占儿童MS近1/5。文献报道最小年龄1岁11月。首发症状常为脑病症状，可伴发热。可表现为多发病变，包括脑干受累，感觉、运动障碍，视觉障碍、小脑共济失调。,儿童多发性硬化,MRI在儿童MS诊断上起着关键性作用。典型表现为双侧脑室旁累及多见，病灶多呈结节状、斑片状和线状。MS病灶多2cm，有垂直于侧脑室分布的趋势。增强后急性期病
8、灶呈结节状或环形强化。诊断需要依据空间（DIS）与时间（DIT）上的多发性。小龄儿MS相比于大龄患儿，病灶更趋向于散在分布，病灶可更大。更易累及幕下脑干和小脑。,国际儿童MS研究组（IPMSSG）诊断标准,2010修订版麦克唐纳MRI诊断标准,多发性硬化女，13岁。MRI表现典型。多发白质内结节状、斑片状T2高信号灶，以侧脑室周围分布为主，有与中线呈垂直相交的趋势。CE后多呈结节状强化（箭头示），个别呈环形强化（箭示）。右下图示同时出现强化的和不强化病灶（箭头示），提示DIT改变。,多发性硬化。女，3岁。上排图为初次发病，脑白质多发病灶，边界不清，累及左侧内囊后肢。下排图为4年后复查，病灶增多，范围增大，脑室旁病灶增多。,MS，女，5岁,小 结,MRI能够较好地评估12岁以内小儿白质髓鞘化进程。半岁以内看T1WI，半岁以后看T2WI。与髓鞘化相关的异常包括 ：髓鞘化延迟、髓鞘化障碍，以及炎性脱髓鞘疾病等。儿童炎性脱髓鞘疾病需要掌握ADEM和MS的MRI表现。,
