急性凝血功能异常的诊断与处理1课件.pptx

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1、急性凝血功能障碍的诊断与处理,金 洁,急性凝血功能障碍的诊断与处理金 洁,急性凝血功能障碍的诊断与处理,金 洁,急性凝血功能障碍的诊断与处理金 洁,病例介绍1,患者女性,45岁,因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室,查体(晚间)体温39.5度,皮肤多处瘀斑、意识欠清,血常规WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L如何检查?诊断?,病例介绍1患者女性,45岁,因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室,,病例介绍2,女性,65岁,原发性肝癌术后3天,腹腔引流管血性液体1000ml/d,肝功能ALT120U,T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, H

2、b 75g/L, Plt 23109/L,DIC:APTT 78”,PT 45”,FG 0.5g/L考虑出血原因?处理?,病例介绍2女性,65岁,原发性肝癌术后3天,腹腔引流管血性液,病例介绍3,男性,31岁,腰背部疼痛1天入院,查体腰背部可见大片瘀斑,痛苦貌,血压正常,血常规正常该做何检查?如何处理?,病例介绍3男性,31岁,腰背部疼痛1天入院,查体腰背部可见大,临床表现,出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血:呕血、便血等 血液不凝或高凝,临床表现 出血: 皮肤大片瘀斑,导致凝血功能障碍的因素,凝血因子缺乏血小板减少或功能障碍血管功能异常,导致凝血功能障碍的因素凝血因子缺乏,急

3、性凝血障碍的疾病,DIC血友病严重肝病Vit K缺乏血管性血友病TTP,急性凝血障碍的疾病DIC,出血表现伴意识不清,DICTTP严重肝病,出血表现伴意识不清DIC,DIC,有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等临床表现:大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭实验室检查:Plt 、凝血象异常、 3P+、D-二聚体升高,DIC有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、,鉴别诊断,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)溶血尿毒综合症严重肝功能异常药物:肝素,其他活血药物,鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜(TTP),治疗,原发病治

4、疗:非常重要肝素:低分子肝素,100IU/kg.d,皮下注射注意事项: 1)检测APTT,以延长60左右为宜 2)以下情况慎用:大手术、活动性出血、 DIC晚期补充凝血因子、血小板抗纤溶治疗:晚期DIC有纤溶亢进,治疗原发病治疗:非常重要,临床表现:”五联症”: 发热,神经精神异常,微血管病性溶贫,血小板减少,肾功能异常特点:起病急,来势凶,病情进展快溶血为血管内溶血治疗及时预后好 血浆置换,临床表现:”五联症”: 发热,神经精神异常,微血管病,TTP的临床表现,发热:发热原因常不清,无感染征象,体温3840C出血:以皮肤粘膜出血为主,严重者可颅内出血贫血:为微血管性溶血性贫血,有黄疸,尿色深

5、神经精神症状:意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等,以一过性、多变性、反复性为特征肾脏损害:肌酐、尿素氮升高,血尿、管型尿等,TTP的临床表现发热:发热原因常不清,无感染征象,体温38,诊断,临床表现实验室检查:头颅CT或MRI无明显异常破碎红细胞2% LDH升高,尤其是1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降,抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少,诊断临床表现,治疗,血浆置换肾上腺皮质激素VCR美罗华,治疗血浆置换,DIC与TTP的鉴别,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变,DIC与TTP的鉴别DIC往往有

6、原发病、休克、黄疸不重或无,严重肝病,黄疸:特点意识不清是由于肝昏迷肝功能异常凝血因子全部异常:PT、APTT、TT均延长,严重肝病黄疸:特点,治疗,原发病治疗补充凝血因子、输血小板,治疗原发病治疗,血友病,血友病甲约占8085,VIII因子缺乏血友病乙约占1520,血友病血友病甲约占8085,VIII因子缺乏,临床表现,外伤后出血(部分自发性):关节出血最常见,膝关节最多;皮下或肌肉内出血;腰部或后腹膜血肿,临床表现外伤后出血(部分自发性):关节出血最常见,膝关节最多,实验室,APTT延长PT正常纠正试验直接测凝血因子活性,实验室APTT延长PT正常,治疗,一旦出血应立即治疗:补充VIII因

7、子或IX因子;如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,治疗一旦出血应立即治疗:补充VIII因子或IX因子;如果当地,出血的一般处理原则,治疗:立即输凝血因子1)休息:腿、或上肢放置舒适位置2)冷敷:用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处,敷5分钟,停10分钟,不 要伤着皮肤。3)压迫:使用绑带绑患处关节4)抬高:减少肿胀,出血的一般处理原则治疗:立即输凝血因子,禁用药物,阿司匹林(乙酰水杨酸):该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用,应慎用。,禁用药物阿司匹林(乙酰水杨酸):该药会阻止血小板聚集、阻止血,维生素K缺乏,长期低脂饮食胆道

8、疾病或手术长期使用口服抗生素误食口服维生素K拮抗剂,维生素K缺乏长期低脂饮食,实验室,PT、APTT均延长血小板正常,实验室PT、APTT均延长,治疗,维生素K1 2040mg/d原发病治疗,治疗维生素K1 2040mg/d,病例1,患者女性,67岁,因“消瘦8月,皮肤黄染20天,神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查体:浅昏迷,双侧瞳孔2mm,对光反射欠灵敏,双上肢肌张力增高,皮肤、巩膜黄染,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,肝脾肋下未及,皮肤散在瘀点、瘀斑。,病例1患者女性,67岁,因“消瘦8月,皮肤黄染20天,神志不,入院前当地辅助检查:,血常规白细胞3.7109/L,血红蛋白65g

9、/L,血小板9109/L。总胆红素 156.1mol/L,直接胆红素21.7mol/L,血肌酐208mol/L,尿素氮17.2mmol/L。,入院前当地辅助检查:血常规白细胞3.7109/L,血红蛋白,入院后检查:,血常规白细胞4.7109/L,血红蛋白55g/L,血小板6109/L。血游离血红蛋白7.8g/L,血网织红细胞占13.3。外周血涂片红细胞大小不等,可见破碎红细胞。头颅CT未见异常。DIC正常,入院后检查:血常规白细胞4.7109/L,血红蛋白55g/,急性凝血功能异常的诊断与处理1课件,该病人诊断是什么?如何治疗?,该病人诊断是什么?,行血浆置换术10次,DXM 10mg 静滴

10、每日一次,治疗后情况:患者神志清,对答切题,血常规白细胞7.5109/L,血红蛋白101g/L,血小板135109/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。,行血浆置换术10次,DXM 10mg 静滴 每日一次,,病例2,患者,女,29岁,浙江台州人,因发现血小板减少七天,神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,病例2 患者,女,29岁,浙江台州人,因发现血小板减少七天,,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂(含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根),服药前患者血小板数正常(137109/L),服药四天后血小板数下降至47109/L,当

11、地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒,给予丙种球蛋白治疗,血小板数仍继续下降至27109/L,并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫,予行剖腹产术,术后患者昏迷,当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。,给予丙种球蛋白治疗,血小板数仍继续下降至27109/L,并,入院时查体:,浅昏迷,双眼球结膜水肿明显,双侧瞳孔等大等圆直径3毫米,对光反射灵敏,双侧巴氏征阴性,肌张力无亢进。体温38,面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg。重度贫血貌,皮肤巩膜轻度黄染,全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。浅表淋巴结未扪及肿大。两肺呼吸音粗,

12、可闻及干罗音,心率107次/min,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾肋下未及,腹部移动性浊音(),双下肢呈凹陷性水肿。,入院时查体:浅昏迷,双眼球结膜水肿明显,双侧瞳孔等大等圆直径,入院后实验室检查,血常规:Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L,网织红细胞7。肾功能:肌酐 244mol/L, 尿素氮31.88mmol/L。肝功能:总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L,球蛋白29.6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素(DB)21mol/L。,入院后实验室检查血常规:Hb 57.6g/L, WBC 1

13、6,游离血红蛋白:49.18mg/dl。骨髓常规:有核细胞量稍增多,粒系、红系增生活跃,巨核细胞68个,功能较差。头颅磁共振:右基底节区急性脑梗塞。凝血象全套正常。,游离血红蛋白:49.18mg/dl。,该病人诊断是什么?如何治疗?,该病人诊断是什么?,患者病情反复发作,每三周发作一次,三周内血小板数降至20109/L,游离血红蛋白值升至1625mg/dl,血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。,患者病情反复发作,每三周发作一次,三周内血小板数降至201,应进一步考虑的检查与治疗是什么?,应进一步考虑的检查与治疗是什么?,最后诊断,遗传性TTP治疗每三周输血浆一次,最后诊断遗传

14、性TTP,病例3,女性,65岁,原发性肝癌术后3天,腹腔引流管血性液体1000ml/d,肝功能ALT120U,T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L,DIC:APTT 78”,PT 45”,FG 0.5g/L考虑出血原因?处理?,病例3女性,65岁,原发性肝癌术后3天,腹腔引流管血性液体1,诊断,DIC,诊断DIC,处理,补充凝血因子输血小板生血小板药物,处理补充凝血因子,病例4,男性,31岁,腰背部疼痛1天入院,查体腰背部可见大片瘀斑,痛苦貌,血压正常,血常规正常该做何检查?如何处理?,病例4男性,31岁,腰背部

15、疼痛1天入院,查体腰背部可见大片瘀,PT, APTT结果:PT正常,APTT 120”进一步检查?,PT, APTT,进一步检查,APTT纠正试验正常血浆不纠正,正常血清纠正,进一步检查APTT纠正试验,诊断,血友病乙治疗?,诊断血友病乙,治疗,新鲜冰冻血浆凝血酶原复合物,治疗新鲜冰冻血浆,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be,写在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings,结束语,讲师:XXXXXX XX年XX月XX日,感谢聆听结束语讲师:XXXXXX,

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