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1、急性凝血功能异常的诊断与处理,急性凝血功能异常的诊断与处理,急性凝血功能障碍的诊断与处理,金 洁,急性凝血功能异常的诊断与处理,2,急性凝血功能障碍的诊断与处理金 洁急性凝血功能异常的诊断,病例介绍1,患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L如何检查？诊断？,急性凝血功能异常的诊断与处理,3,病例介绍1患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，,病例介绍2,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T
2、-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L考虑出血原因？处理？,急性凝血功能异常的诊断与处理,4,病例介绍2女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液,病例介绍3,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？,急性凝血功能异常的诊断与处理,5,病例介绍3男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大,临床表现,出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血：呕血、便血等 血液不凝或高
3、凝,急性凝血功能异常的诊断与处理,6,临床表现 出血: 皮肤大片瘀斑急性凝血功能异常的诊断与处理,导致凝血功能障碍的因素,凝血因子缺乏血小板减少或功能障碍血管功能异常,急性凝血功能异常的诊断与处理,7,导致凝血功能障碍的因素凝血因子缺乏急性凝血功能异常的诊断与处,急性凝血障碍的疾病,DIC血友病严重肝病Vit K缺乏血管性血友病TTP,急性凝血功能异常的诊断与处理,8,急性凝血障碍的疾病DIC急性凝血功能异常的诊断与处理8,出血表现伴意识不清,DICTTP严重肝病,急性凝血功能异常的诊断与处理,9,出血表现伴意识不清DIC急性凝血功能异常的诊断与处理9,DIC,有诱因有原发病, 如感染、外伤、
4、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭实验室检查：Plt 、凝血象异常、 3P+、D-二聚体升高,急性凝血功能异常的诊断与处理,10,DIC有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、,鉴别诊断,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合症严重肝功能异常药物：肝素，其他活血药物,急性凝血功能异常的诊断与处理,11,鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP）急性凝血功能异常的诊,治疗,原发病治疗：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事项： 1）检测APTT，以延长60左右为宜 2）
5、以下情况慎用：大手术、活动性出血、 DIC晚期补充凝血因子、血小板抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进,急性凝血功能异常的诊断与处理,12,治疗原发病治疗：非常重要急性凝血功能异常的诊断与处理12,临床表现：”五联症”: 发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常特点：起病急，来势凶，病情进展快溶血为血管内溶血治疗及时预后好 血浆置换,急性凝血功能异常的诊断与处理,13,临床表现：”五联症”: 发热，神经精神异常，微血管病,TTP的临床表现,发热：发热原因常不清，无感染征象，体温3840C出血：以皮肤粘膜出血为主，严重者可颅内出血贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深神经精神症
6、状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,急性凝血功能异常的诊断与处理,14,TTP的临床表现发热：发热原因常不清，无感染征象，体温38,诊断,临床表现实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常破碎红细胞2% LDH升高，尤其是1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少,急性凝血功能异常的诊断与处理,15,诊断临床表现急性凝血功能异常的诊断与处理15,治疗,血浆置换肾上腺皮质激素VCR美罗华,急性凝血功能异常的诊断与处理,16,治疗血浆置换急性凝血功能异常的诊断与处理16
7、,DIC与TTP的鉴别,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变,急性凝血功能异常的诊断与处理,17,DIC与TTP的鉴别DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无,严重肝病,黄疸：特点意识不清是由于肝昏迷肝功能异常凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长,急性凝血功能异常的诊断与处理,18,严重肝病黄疸：特点急性凝血功能异常的诊断与处理18,治疗,原发病治疗补充凝血因子、输血小板,急性凝血功能异常的诊断与处理,19,治疗原发病治疗急性凝血功能异常的诊断与处理19,血友病,血友病甲约占8085，VIII因子缺乏血友病乙约占1520
8、,急性凝血功能异常的诊断与处理,20,血友病血友病甲约占8085，VIII因子缺乏急性凝血功能,临床表现,外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后腹膜血肿,急性凝血功能异常的诊断与处理,21,临床表现外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多,实验室,APTT延长PT正常纠正试验直接测凝血因子活性,急性凝血功能异常的诊断与处理,22,实验室APTT延长PT正常急性凝血功能异常的诊断与处理22,治疗,一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,急性凝血功能异常的诊断与处理,2
9、3,治疗一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地,出血的一般处理原则,治疗：立即输凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒适位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处，敷5分钟，停10分钟，不 要伤着皮肤。3）压迫：使用绑带绑患处关节4）抬高：减少肿胀,急性凝血功能异常的诊断与处理,24,出血的一般处理原则治疗：立即输凝血因子急性凝血功能异常的诊断,禁用药物,阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。,急性凝血功能异常的诊断与处理,25,禁用药物阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血,维生素K缺乏,
10、长期低脂饮食胆道疾病或手术长期使用口服抗生素误食口服维生素K拮抗剂,急性凝血功能异常的诊断与处理,26,维生素K缺乏长期低脂饮食急性凝血功能异常的诊断与处理26,实验室,PT、APTT均延长血小板正常,急性凝血功能异常的诊断与处理,27,实验室PT、APTT均延长急性凝血功能异常的诊断与处理27,治疗,维生素K1 2040mg/d原发病治疗,急性凝血功能异常的诊断与处理,28,治疗维生素K1 2040mg/d急性凝血功能异常的诊断与,病例1,患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增
11、高，皮肤、巩膜黄染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。,急性凝血功能异常的诊断与处理,29,病例1患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不,入院前当地辅助检查：,血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白65g/L，血小板9109/L。总胆红素 156.1mol/L，直接胆红素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,急性凝血功能异常的诊断与处理,30,入院前当地辅助检查：血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白,入院后检查：,血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白55g/L，血小板6109/L。血游离血红蛋白7.8g/L，血
12、网织红细胞占13.3。外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。头颅CT未见异常。DIC正常,急性凝血功能异常的诊断与处理,31,入院后检查：血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白55g/,急性凝血功能异常的诊断与处理,32,急性凝血功能异常的诊断与处理32,该病人诊断是什么？如何治疗？,急性凝血功能异常的诊断与处理,33,该病人诊断是什么？急性凝血功能异常的诊断与处理33,行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每日一次，治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.5109/L，血红蛋白101g/L，血小板135109/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。,急性凝血功能异常的诊断与处
13、理,34,行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每日一次，急性凝,病例2,患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,急性凝血功能异常的诊断与处理,35,病例2 患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（137109/L），服药四天后血小板数下降至47109/L，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。,急性凝血功能异常的诊断与处理,36,患者于2003年9月24日
14、因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。,急性凝血功能异常的诊断与处理,37,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并,急性凝血功能异常的诊断与处理培训课件,入院后实验室检查,血常规：Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L，网织红细胞7。肾功能：肌酐 244mol/L, 尿素氮31.88mmol/L。肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/
15、L,球蛋白29.6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,急性凝血功能异常的诊断与处理,39,入院后实验室检查血常规：Hb 57.6g/L, WBC 16,游离血红蛋白：49.18mg/dl。骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。凝血象全套正常。,急性凝血功能异常的诊断与处理,40,游离血红蛋白：49.18mg/dl。急性凝血功能异常的诊断与,该病人诊断是什么？如何治疗？,急性凝血功能异常的诊断与处理,41,该病人诊断是什么？急性凝血功能异常的诊断与处理41,患者病情反复发作，每三周发作
16、一次，三周内血小板数降至20109/L，游离血红蛋白值升至1625mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。,急性凝血功能异常的诊断与处理,42,患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至201,应进一步考虑的检查与治疗是什么？,急性凝血功能异常的诊断与处理,43,应进一步考虑的检查与治疗是什么？急性凝血功能异常的诊断与处理,最后诊断,遗传性TTP治疗每三周输血浆一次,急性凝血功能异常的诊断与处理,44,最后诊断遗传性TTP急性凝血功能异常的诊断与处理44,病例3,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-
17、Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L考虑出血原因？处理？,急性凝血功能异常的诊断与处理,45,病例3女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1,诊断,DIC,急性凝血功能异常的诊断与处理,46,诊断DIC急性凝血功能异常的诊断与处理46,处理,补充凝血因子输血小板生血小板药物,急性凝血功能异常的诊断与处理,47,处理补充凝血因子急性凝血功能异常的诊断与处理47,病例4,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血
18、常规正常该做何检查？如何处理？,急性凝血功能异常的诊断与处理,48,病例4男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀,PT, APTT结果：PT正常，APTT 120”进一步检查？,急性凝血功能异常的诊断与处理,49,PT, APTT急性凝血功能异常的诊断与处理49,进一步检查,APTT纠正试验正常血浆不纠正，正常血清纠正,急性凝血功能异常的诊断与处理,50,进一步检查APTT纠正试验急性凝血功能异常的诊断与处理50,诊断,血友病乙治疗？,急性凝血功能异常的诊断与处理,51,诊断血友病乙急性凝血功能异常的诊断与处理51,治疗,新鲜冰冻血浆凝血酶原复合物,急性凝血功能异常的诊断与处理,52,治疗新鲜冰冻血浆急性凝血功能异常的诊断与处理52,谢谢大家！,急性凝血功能异常的诊断与处理,53,谢谢大家！急性凝血功能异常的诊断与处理53,
