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1、急性凝血功能障碍的诊断与处理,1,急性凝血功能障碍的诊断与处理1,急性凝血功能障碍的诊断与处理,金 洁,2,急性凝血功能障碍的诊断与处理金 洁2,病例介绍1,患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC 7.9109/L, Hb 65g/L, Plt 12109/L如何检查？诊断？,3,病例介绍1患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，,病例介绍2,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L,
2、Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L考虑出血原因？处理？,4,病例介绍2女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液,病例介绍3,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？,5,病例介绍3男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大,临床表现,出血: 皮肤大片瘀斑 静脉穿刺处出血不止 内脏出血：呕血、便血等 血液不凝或高凝,6,临床表现 出血: 皮肤大片瘀斑6,导致凝血功能障碍的因素,凝血因子缺乏血小板减少或功能障碍血管功能异常,7,导致凝血功能障碍的
3、因素凝血因子缺乏7,急性凝血障碍的疾病,DIC血友病严重肝病Vit K缺乏血管性血友病TTP,8,急性凝血障碍的疾病DIC8,出血表现伴意识不清,DICTTP严重肝病,9,出血表现伴意识不清DIC9,DIC,有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭实验室检查：Plt 、凝血象异常、 3P+、D-二聚体升高,10,DIC有诱因有原发病, 如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、,鉴别诊断,血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合症严重肝功能异常药物：肝素，其他活血药物,11,鉴别诊断血
4、栓性血小板减少性紫癜（TTP）11,治疗,原发病治疗：非常重要肝素：低分子肝素，100IU/kg.d，皮下注射注意事项： 1）检测APTT，以延长60左右为宜 2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、 DIC晚期补充凝血因子、血小板抗纤溶治疗：晚期DIC有纤溶亢进,12,治疗原发病治疗：非常重要12,临床表现：”五联症”: 发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常特点：起病急，来势凶，病情进展快溶血为血管内溶血治疗及时预后好 血浆置换,13,临床表现：”五联症”: 发热，神经精神异常，微血管病,TTP的临床表现,发热：发热原因常不清，无感染征象，体温3840C出血：以皮肤粘膜出
5、血为主，严重者可颅内出血贫血：为微血管性溶血性贫血，有黄疸，尿色深神经精神症状：意识紊乱、头疼、失语、惊厥、偏瘫等，以一过性、多变性、反复性为特征肾脏损害：肌酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等,14,TTP的临床表现发热：发热原因常不清，无感染征象，体温38,诊断,临床表现实验室检查：头颅CT或MRI无明显异常破碎红细胞2% LDH升高，尤其是1000 游离Hb升高 间接胆红素升高 VWF-CP活性下降，抗酶活性升高 肾功能异常 血小板减少,15,诊断临床表现15,治疗,血浆置换肾上腺皮质激素VCR美罗华,16,治疗血浆置换16,DIC与TTP的鉴别,DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功
6、能异常TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变,17,DIC与TTP的鉴别DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无,严重肝病,黄疸：特点意识不清是由于肝昏迷肝功能异常凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长,18,严重肝病黄疸：特点18,治疗,原发病治疗补充凝血因子、输血小板,19,治疗原发病治疗19,血友病,血友病甲约占8085，VIII因子缺乏血友病乙约占1520,20,血友病血友病甲约占8085，VIII因子缺乏20,临床表现,外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后腹膜血肿,21,临床表现外伤后出血（部分自发性）：关节出血最常见，膝
7、关节最多,实验室,APTT延长PT正常纠正试验直接测凝血因子活性,22,实验室APTT延长PT正常22,治疗,一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地没有VIII因子或IX因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,23,治疗一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或IX因子；如果当地,出血的一般处理原则,治疗：立即输凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒适位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀 处，敷5分钟，停10分钟，不 要伤着皮肤。3）压迫：使用绑带绑患处关节4）抬高：减少肿胀,24,出血的一般处理原则治疗：立即输凝血因子24,禁用药物,阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、
8、阻止血凝块形成。一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。,25,禁用药物阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血,维生素K缺乏,长期低脂饮食胆道疾病或手术长期使用口服抗生素误食口服维生素K拮抗剂,26,维生素K缺乏长期低脂饮食26,实验室,PT、APTT均延长血小板正常,27,实验室PT、APTT均延长27,治疗,维生素K1 2040mg/d原发病治疗,28,治疗维生素K1 2040mg/d28,病例1,患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不清2天”于2005年4月28日入院。入院查体：浅昏迷，双侧瞳孔2mm，对光反射欠灵敏，双上肢肌张力增高，皮肤、巩膜黄
9、染，贫血貌，浅表淋巴结未及肿大，肝脾肋下未及，皮肤散在瘀点、瘀斑。,29,病例1患者女性，67岁，因“消瘦8月，皮肤黄染20天，神志不,入院前当地辅助检查：,血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白65g/L，血小板9109/L。总胆红素 156.1mol/L，直接胆红素21.7mol/L，血肌酐208mol/L，尿素氮17.2mmol/L。,30,入院前当地辅助检查：血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白,入院后检查：,血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白55g/L，血小板6109/L。血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占13.3。外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。头颅CT未见
10、异常。DIC正常,31,入院后检查：血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白55g/,32,32,该病人诊断是什么？如何治疗？,33,该病人诊断是什么？33,行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每日一次，治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞7.5109/L，血红蛋白101g/L，血小板135109/L。总胆红素、直接胆红素正常范围。,34,行血浆置换术10次，DXM 10mg 静滴 每日一次，34,病例2,患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于2003年10月4日入院。,35,病例2 患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，,患者于2
11、003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（137109/L），服药四天后血小板数下降至47109/L，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。,36,患者于2003年9月24日因妊娠6月余出现上感症状伴皮肤瘙痒,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院。,37,给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至27109/L，并,入院时查体：,浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双
12、侧瞳孔等大等圆直径3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。体温38，面罩吸氧下呼吸20次/min,血压138/100Hg。重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。浅表淋巴结未扪及肿大。两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107次/min，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。,38,入院时查体：浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径,入院后实验室检查,血常规：Hb 57.6g/L, WBC 16.9109/L, RBC 1.721012/L,BPC 45109/L，网织红细胞7。肾功能：肌酐 244mol/L,
13、尿素氮31.88mmol/L。肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白28.7 g/L,球蛋白29.6 g/L,总胆红素(TB)35mol/L,直接胆红素（DB）21mol/L。,39,入院后实验室检查血常规：Hb 57.6g/L, WBC 16,游离血红蛋白：49.18mg/dl。骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。凝血象全套正常。,40,游离血红蛋白：49.18mg/dl。40,该病人诊断是什么？如何治疗？,41,该病人诊断是什么？41,患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至20109/L，游离血红蛋白值升至
14、1625mg/dl，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。,42,患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至201,应进一步考虑的检查与治疗是什么？,43,应进一步考虑的检查与治疗是什么？43,最后诊断,遗传性TTP治疗每三周输血浆一次,44,最后诊断遗传性TTP44,病例3,女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil 124, D-Bil 78, 血常规WBC 5.9109/L, Hb 75g/L, Plt 23109/L，DIC：APTT 78”，PT 45”，FG 0.5g/L考虑出血原因？处理？,45
15、,病例3女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1,诊断,DIC,46,诊断DIC46,处理,补充凝血因子输血小板生血小板药物,47,处理补充凝血因子47,病例4,男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？,48,病例4男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀,PT, APTT结果：PT正常，APTT 120”进一步检查？,49,PT, APTT49,进一步检查,APTT纠正试验正常血浆不纠正，正常血清纠正,50,进一步检查APTT纠正试验50,诊断,血友病乙治疗？,51,诊断血友病乙51,治疗,新鲜冰冻血浆凝血酶原复合物,52,治疗新鲜冰冻血浆52,谢谢大家！,53,谢谢大家！53,
