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1、脑动脉炎性脑血管病变,董国兴南京鼓楼集团安庆市石化医院神经内科,内容,一.疾病定义二.流行病学三.临床分型四.临床表现五.辅助检查六.临床治疗七.原发性CNS血管炎,一.定义,中枢神经系统血管炎（Central nervous system vasculitis）,是指中枢神经血管壁发生炎性反应导致相应组织发生缺血或出血病理改变，表现不同临床症状的一组疾病,-又名：脑血管炎（Central vasculitis） 脑动脉炎（Central arteritis）,二.流行病学,年龄：发病年龄15-96岁、多发于30-40岁、高峰40岁 中、青年卒中重要危险因素性别：发病率男性高于女性,发病率,存
2、活率,甲泼尼龙与环磷酰胺的应用显著提高存活率及生活质量,三.分型-根据病因分型,感染性动脉炎性脑血管病，包括梅毒性、细菌性和病毒性动脉炎性脑血管病;原发性动脉炎性脑血管病，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎性脑血管病、过敏性肉芽肿性脑血管病、颞浅动脉炎性脑血管病、Takayasu综合征、Wegner肉芽肿性脑血管病、淋巴细胞性动脉炎性脑血管病和过敏性动脉炎性脑血管病;继发性动脉炎性脑血管病，为系统性或全身性疾病所引起，包括自身免疫病合并动脉炎(系统性红斑狼疮、风湿性关节炎、硬皮病、重叠性胶原病和干燥综合征)以及感染、药物和肿瘤相关性过敏性动脉炎;不能分类的动脉炎累及中枢神经系统，如血栓闭塞性
3、动脉炎、烟雾病、Sneddon综合征、Cogan综合征和孤立的中枢神经系统动脉炎。,四.临床表现,发病从急性到慢性，病程呈进展性或波动性。其神经系统症状和体征呈局限性或弥散性，但基本具有3个主要表现：头痛、多灶性神经功能缺损和弥漫性脑损害症状。多数患者无全身系统性症状和体征。,四.临床表现,(一)头痛 头痛最常见且多为最先出现的症状，占60%70%。表现为类似偏头痛或剧烈头痛发作，可急性或慢性发病，程度轻重不一，可自行缓解。,四.临床表现,(二)局灶性中枢神经系统损害 局灶性中枢神经系统症状也很常见，包括短暂性脑缺血发作、卒中、偏瘫、脑神经病变、癫痫和共济失调等。表现为局灶或多灶性脑梗死，伴或
4、不伴有出血改变。由于动脉壁局灶性坏死和炎性动脉瘤形成引起血管壁破裂导致脑出血以颅内出血最常见，也可表现为蛛网膜下腔和硬脑膜下腔出血。,四.临床表现,(三)弥漫性脑损害症状 可出现一过性意识改变、认知功能改变或反复发作伴有意识丧失的惊厥，也可出现部分运动性惊厥。部分患者表现为进行性智能减退。Alzheimer病可与动脉炎性脑血管病同时出现，因此，对于诊断为动脉炎性脑血管病的患者，若激素治疗有效后仍出现进行性智能减退，应考虑Alzheimer病。,五.辅助检查,1.病理学检查2.血液学检查3.影像学检查4.脑脊液检查,五.辅助检查,脑组织病理活检是脑血管炎诊断的金标准；取材部位：非优势半球颞极、软
5、脑膜组织。活检危险性高、难以普及活检的敏感性仅为53%80%，主要累及软脑膜、皮层及皮层下、脑实质中小动脉,1、病理检查,五.辅助检查,病理检查,急性期 1、中性粒细胞大量浸润病灶 2、感染性血管炎可见病原体,五.辅助检查,病理检查,慢性期：1、淋巴细胞大量的浸润 2、管壁纤维蛋白样坏死 3、为淋巴细胞性血管炎,五.辅助检查,病理检查,稳定期 1、癫痕组织形成为主要病变 2、血管炎导致局部血管闭塞 3、可以引起局部脑组织坏死,五.辅助检查,血液检验,对于微生物感染性疾病应根据需要行相关血清学检查。自身免疫异常导致的动脉炎缺乏足够的敏感性和特异性，常无血清学和免疫学的持续性异常改变。近年来发现，
6、抗中性粒细胞抗体检测在小动脉炎的诊断中起着很重要的作用。,五.辅助检查,以细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体分类：胞浆型（cANCA）与核周型（pANCA）,抗中性粒细胞抗体-小血管炎诊断重要依据,其他：抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体,cANCA:胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体 pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体,五.辅助检查,ESR：血沉升高CRP：C反应蛋白升高其他：肝转氨酶升高/贫血/红细胞增多/补体减少,血液检验,非特异性炎性反应指标,五.辅助检查,脑脊液检查，包括特定的微生物学染色培养和血清学检查，以鉴别动脉炎的类型。微生物感染时可能会发现微生物体的存在。自身免疫性动脉炎脑脊液检查无特殊改
7、变。最常见的改变是脑脊液蛋白轻度升高，伴轻度淋巴细胞反应或出现中性粒细胞增多。,脑脊液检查,五.辅助检查,磁共振成像（MRI）是脑血管炎影像学检查的首选，对诊断有一定的帮助，但缺乏特异性90%100%的脑血管炎患者存在神经影像的异常最常见的表现是广泛性皮质和白质损害，应用对比剂可出现软脑膜增强。散发、单侧、双侧孤立性动脉炎性脑血管病可出现占位效应。,影像检查,MRI系列,五.辅助检查,影像检查,MRI：脑缺血改变,T2、Flair显示双侧枕部高信号,五.辅助检查,影像检查,MRI：血管通透性增加、脑水肿,五.辅助检查,影像检查,MRI：脑梗塞,五.辅助检查,影像检查,MRI：脑出血,五.辅助检
8、查,影像检查,MRI：脑白质变性,五.辅助检查,影像检查,孤立性中枢神经系统血管炎,五.辅助检查,影像检查,特点：血管炎局部管壁通透性增加、管壁强化,五.辅助检查,影像检查-DSA、MRA,动脉炎性脑血管病的一个主要诊断手段是脑血管造影，约60%的患者出现异常改变，主要表现为多发性血管交替狭窄和扩张磁共振血管造影(MRA)空间分辨率较低，不能显示直径较小的受累动脉，因此，不能与传统的脑血管造影相比。,五.辅助检查,影像检查,特点：血管局部狭窄、管壁局部强化,五.辅助检查,影像检查,特点：多发血管局部狭窄、管壁局部强化,五.辅助检查,影像检查,特点：血管可再通,五.辅助检查,影像检查,MRI：右
9、颞叶出血 MRA 多动脉狭窄 MRA 治疗后再通 48岁 男性 原发性脑动脉炎,原发性血管炎多发性、节段性、血管狭窄呈串珠样,六.治疗,前提：对于微生物感染引起的动脉炎性脑血管病，确诊后必须采取相应的抗微生物治疗排除或控制原发感染疾病后，可使用糖皮质激素治疗方案一：惹病情严重危及生命，甲泼尼龙每日1克、静滴、连用3天；方案二：惹病情不严重，则口服强的松1毫克/公斤/天；后续适病情调整治疗，注意补钙、护胃、抗血小板治疗,急性期,大剂量皮质类激素是有效治疗方法,六.治疗,大剂量口服强的松（1毫克/公斤/天），连续4至6周，然后于12个月内逐渐减量；防治复发并缓解病情，每日口服环磷酰胺，持续3至6个
10、月，然后更换作用温和、相对安全的免疫抑制剂如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、麦考酚酯，持续2-3年。注意监测肝肾功能、血常规、尿常规,慢性期,免疫调节与免疫抑制治疗,六.治疗,对于脑脊液检查正常、依靠血管造影诊断的急性局灶性神经系统损害的动脉炎患者，相对短期(36周)大剂量皮质激素联合应用钙离子拮抗剂也很有效。对于进展性或经活检证实的动脉炎，尤其是巨细胞动脉炎患者应首选联合治疗方案，治疗时间通常维持到症状缓解612个月后。激素联合免疫抑制剂治疗会出现严重的药物不良反应，如出现持续性白细胞减少，则改为静脉输注免疫球蛋白，症状改善后，仍需间断输注26个月以巩固疗效。,原发性中枢神经系统血管炎 （Primary
11、 angiitis of the central nervous system，PACNS）,中青年、急性或亚急性起病侵犯脑实质与脑膜中小血管临床较少见的引起脑血管意外的一种中枢神经系统疾病,-原发于中枢系统、非感染性、肉芽肿性、中小血管炎,4.原发性中枢神经系统血管炎 临 床 表 现,头痛、癫痫、脑卒中脊髓病变、肢体无力,临床表现多样性,4.原发性中枢神经系统血管炎 诊断方法,临床症状：为头痛和多灶性神经系统障碍血管造影：可发现多发的动脉节段性狭窄排除疾病：排除系统性炎症或感染性疾病病理检查：软脑膜或脑实质活检为血管炎 无微生物感染、动脉粥样硬化,4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查,4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查,4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查,4.原发性中枢神经系统血管炎 影像检查,4.原发性中枢神经系统血管炎DSA,多发血管狭窄、串珠样改变,4.原发性中枢神经系统血管炎DSA,右侧大脑中动脉M1、M2段呈串珠样改变,4.原发性中枢神经系统血管炎 病理检查,4.原发性中枢神经系统血管炎 血液检查,无特异性抗体CSF可有异常,血液检验无特异,4.原发性中枢神经系统血管炎 临床治疗,口服皮质类固醇类静脉使用环磷酰胺推荐：口服泼尼松与静滴环磷酰胺,免疫调节与免疫抑制,
