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1、急性主动脉综合征(AAS),北京大学人民医院 余剑波,2022/12/14,急性主动脉综合征(AAS)北京大学人民医院 余剑波2022,概 念,急性主动脉综合征（AAS）是一组威胁病人生命的主脉疾患典型主动脉夹层（AD）不完全夹层壁内血肿（IMH）穿透性溃疡（PAU）临床症状相似，发病机理不同，但可合并存在或互相转化,2022/12/14,概 念急性主动脉综合征（AAS）是一组威胁病人生命的主脉疾,概 念,在以上4种类型中，以典型主动脉夹层最为重要，是主动脉疾病中最常见致死性原因男性多于女性，男女之比约21，主要累及5070岁的人群2周称为急性主动脉夹层，超过2周者为慢性主动脉夹层,2022/
2、12/14,概 念在以上4种类型中，以典型主动脉夹层最为重要，是主动脉,主动脉壁的结构,2022/12/14,主动脉壁的结构2022/9/24,主动脉夹层,为主动脉中层的退行性变或囊性坏死引起内膜撕裂，血液由撕裂口渗入血管壁内，在内膜与中层和外膜之间形成假腔，并顺向或逆向扩展典型主动脉夹层（AD）：主动脉内膜撕裂，形成破口，血液渗入到主动脉中层不完全夹层：主动脉内膜撕裂，但无明显的血流渗入到管壁,2022/12/14,主动脉夹层为主动脉中层的退行性变或囊性坏死引起内膜撕裂，血液,主动脉夹层,2022/12/14,主动脉夹层2022/9/24,2022/12/14,2022/9/24,壁内血肿（
3、IMH）,占AAS的10-30%，无内膜破口，可能为血管壁的滋养血管原位撕裂，形成中层血肿血肿位于血管壁的中层，无内膜撕裂片的形成IMH的常见原因为中层滋养血管的的破裂或动脉粥样硬化斑块内出血,2022/12/14,壁内血肿（IMH）占AAS的10-30%，无内膜破口，可能为,壁内血肿（IMH）,滋养血管破裂，形成壁内血肿（上）穿透到血管弹力层的粥样硬化斑块溃疡形成壁内血肿（中）真性夹层破裂后闭合，形成假腔,2022/12/14,壁内血肿（IMH）滋养血管破裂，形成壁内血肿（上）2022/,Postgrad Med J 2019;86;52-61,Postgrad Med J 2019;86;
4、52-61,穿透性溃疡（PAU）,PAU是指动脉粥样硬化溃疡穿透内弹力膜进入中膜，并在中膜形成壁内血肿（1986年）多见于老年女性，多有高血压和动脉粥样硬化病史，常位于降主动脉的中远段或腹主动脉,2022/12/14,穿透性溃疡（PAU）PAU是指动脉粥样硬化溃疡穿透内弹力膜进,2022/12/14,2022/9/24,穿透性溃疡,2022/12/14,穿透性溃疡2022/9/24,2022/12/14,2022/9/24,临床分类,2022/12/14,临床分类2022/9/24,主动脉解剖分类（CT）,2022/12/14,主动脉解剖分类（CT）2022/9/24,临床分类,2022/12
5、/14,17,临床分类2022/9/2417,近端主动脉综合征：病变（包括血肿）范围累及升主动脉，而不管是否累及主动脉弓和降主动脉（= Stanford A，Debakey I和II型）远端主动脉综合征：病变（包括血肿）仅累及左锁骨下动脉远端降主动脉（= Stanford B型，Debakey III型）。目前临床上常用的分类方法是Stanford分类，A型约占62%，B型约占38%（见图1-10）。,2022/12/14,近端主动脉综合征：2022/9/24,临床特征,2022/12/14,临床特征2022/9/24,危险因素,高血压男性结缔组织疾病（马方综合征、Ehlers-Danlos综
6、合征）先天性主动脉畸形主动脉炎妊娠创伤,2022/12/14,危险因素高血压2022/9/24,典型表现,突发性胸痛，向背部放射疼痛开始时最剧烈，呈撕裂样，有濒死感迷走张力增加时也可表现为出汗、面色苍白、心动过缓和低血压,2022/12/14,典型表现突发性胸痛，向背部放射疼痛2022/9/24,急诊的非典型表现,低血容量休克急性下肢缺血或肠系膜梗死腰痛血尿和急性肾功衰急性充血性心力衰竭偏瘫、意识障碍或昏迷，难以解释病因的截瘫纵膈压迫引起的症状（如霍纳综合征、构音困难、呼吸困难，上腔静脉压迫和肺动脉压迫）心脏压塞和肺栓塞征象等,2022/12/14,急诊的非典型表现低血容量休克2022/9/2
7、4,体格检查,可出现主动脉伴关闭不全的舒张期杂音肺部湿罗音左右或上下肢血压脉搏不一致神经系统定位体征,2022/12/14,体格检查可出现主动脉伴关闭不全的舒张期杂音2022/9/24,急性主动脉综合征的临床表现,2022/12/14,24,急性主动脉综合征的临床表现症状特点近端主动脉综合征远端主动脉,评估流程（三步法）,临床怀疑：高血压或马方综合征的患者出现主动脉疼痛，脉亏，主动脉关闭不全的杂音初步评估：心电图无心肌缺血的证据，胸片提示主动脉扩张，心脏标志物阴性，D-dimer升高，高度考虑AAS影像确诊：CT，MRI和TEE（注意ACS与AAS共存）,2022/12/14,25,评估流程（
8、三步法）临床怀疑：高血压或马方综合征的患者出现主动,2022/12/14,26,2022/9/2426,鉴别诊断,急性冠脉综合征心包炎心包出血或填塞肺炎肺栓塞气胸胸壁疼痛,胆道疾病胃肠道疾病胃炎消化不良食管炎食管痉挛或穿孔,2022/12/14,鉴别诊断急性冠脉综合征胆道疾病2022/9/24,检验分析,全血细胞计数、尿液分析、电解质和BUN/Cr、凝血分析、血型和交叉配血(6-8U的压积红细胞)对症状出现在24h内的病人，D-dimer 500 ng/ml有助于除外主动脉夹层,2022/12/14,28,检验分析全血细胞计数、尿液分析、电解质和BUN/Cr、凝血分,影像检查1,心电图：主要用
9、于除外心肌梗死，但有15%的夹层可出现心肌缺血的表现，累及右冠状动脉的夹层还可表现为下壁心肌梗死胸部X线：纵隔增宽，升主动脉突出，主动脉弓扩张或消失，和/或胸腔积液，缺少这些征象不能除外夹层,2022/12/14,29,影像检查1心电图：2022/9/2429,影像检查2,增强CT（如果病人病情稳定）急诊快速实用，敏感性高（近端夹层的敏感性为85%，远端为90-95%）。食管超声（如果急诊可能）近端夹层敏感性为95%，远端为80%，同时还可以检查心包、冠状动脉和主动脉瓣关闭不全。经胸超声：检查心包积液,2022/12/14,30,影像检查2增强CT（如果病人病情稳定）2022/9/2430,影
10、像检查3,MRI：敏感性和特异性均98%，但浪费时间，并且急诊不容易施行。主动脉造影：敏感性为90%，但浪费时间，可以发现分支血管的病变。,2022/12/14,31,影像检查3MRI：敏感性和特异性均98%，但浪费时间，并且,急诊治疗,一旦诊断，即刻血管外科会诊，共同治疗。支持治疗：复苏，静脉输液，吸氧，监护。镇静止痛：高血压可以是主动脉夹层的病因，但也可能为患者疼痛紧张所致。,2022/12/14,32,急诊治疗一旦诊断，即刻血管外科会诊，共同治疗。2022/9/,降压治疗,降压药物主要为联合使用短效阻滞剂（艾司洛尔）和血管扩张剂（硝普钠），也可以使用拉贝洛尔或其他药物。硝苯地平并不推荐用
11、于主动脉夹层的病人，静脉硝酸甘油只适合用于诊断不清的胸痛合并高血压病人，但对主动脉夹层的治疗效果不如硝普钠。主动脉夹层单独使用硝普钠（不合用阻滞剂）降压治疗时，可产生反射性心动过速和增加血管撕裂的剪切力。,2022/12/14,33,降压治疗降压药物主要为联合使用短效阻滞剂（艾司洛尔）和血管,降压药物阻滞剂,减轻剪切力艾司洛尔 500 g/kg 静脉注射（1-2 min），随后以50 g/kg/min的初始速度输注，之后逐步增加剂量。,2022/12/14,34,降压药物阻滞剂减轻剪切力2022/9/2434,降压药物硝普钠,将收缩压降至100-120 mmHg以0.5 g/kg/min开始输
12、注，观察器灌注情况和病人的神志情况，避免用量过大,2022/12/14,35,降压药物硝普钠将收缩压降至100-120 mmHg202,降压药物拉贝洛尔,初始剂量为20mg，静脉推注，5-10 min一次，可逐渐增加推注的剂量到80 mg，直至达到目标心率或总量达到300mg；然后以1-2 mg/min静脉维持。,2022/12/14,36,降压药物拉贝洛尔初始剂量为20mg，静脉推注，5-10,治疗决策Stanford A 型（Debakey &型）需要直接外科手术Stanford B 型（Debakey 型）可以药物治疗或外科手术死亡率急性近端夹层 1-2% 48h；急性远端夹层30 d的死亡率10%。,2022/12/14,37,治疗决策2022/9/2437,
