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1、,作者 : 田新平,单位 : 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院,第八章,干燥综合征,作者 : 田新平单位 : 中国医学科学院北京协和医学院北京,重点难点,干燥综合征的临床表现和分类标准,干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点,干燥综合征的病理、病因和发病机制,重点难点熟悉了解掌握干燥综合征的临床表现和分类标准干燥综合征,一、概述,内科学（第9版）,（一）概念原发性干燥综合征（primary Sjogrens syndrome，pSS）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器
2、官。（二）流行病学估测我国pSS的患病率为0.290.77，好发年龄为3060岁老年人的患病率为24.8女性多见，男女比为191：10,一、概述内科学（第9版）（一）概念,二、干燥综合征的病因和发病机制,内科学（第9版）,确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301、DQA1 *0501、DQB1 * 0201单倍体型病毒感染： 如EB病毒免疫异常： T细胞减少，B细胞过度增值；异常增值的B细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA和抗SSB抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤,二、干燥综合征的病因和发病机制内科学（第9版）确切病因和发病
3、,三、干燥综合征的病理,内科学（第9版）,唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。其他外分泌腺体也出现类似表现如皮肤、呼吸道和阴道黏膜胃肠道胆小管、胰腺导管肾小管,三、干燥综合征的病理内科学（第9版）唾液腺和泪腺为代表的外分,局部表现：,四、干燥综合征的临床表现,口腔干燥症：口干、频繁饮水、进干食需水送服猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落，唾液腺炎、腮腺炎舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌”干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、磨砂感、少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀角膜溃疡,内科学（第9版）,局部表现：四、干燥综合征的临床表现口腔干燥症：
4、内科学（第9版,系统表现：,四、干燥综合征的临床表现,皮肤粘膜：皮疹： 紫癜样皮疹，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关；荨麻疹样皮疹结节红斑肌肉骨骼：多数可有关节痛，关节破坏者少见；少数患者可有肌炎表现,内科学（第9版）,系统表现：四、干燥综合征的临床表现皮肤粘膜：内科学（第9版）,四、干燥综合征的临床表现,系统表现：,肾远端肾小管受累： 肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病 ；肾小球损害: 与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应有关呼吸系统上呼吸道： 鼻干、干燥性咽喉炎，下呼吸道：干燥性气管/支气管炎；肺大疱；间质性肺炎,内科学（第9版）,四、干燥综合征的临床
5、表现系统表现：肾内科学（第9版）,四、干燥综合征的临床表现,系统表现：,消化系统：黏膜层外分泌腺体破坏 食道粘膜萎缩；萎缩性胃炎慢性腹泻并发免疫性肝病亚临床胰腺炎神经系统：周围和中枢神经系统均可受累 偏瘫、横断性脊髓炎；无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎多发性硬化,内科学（第9版）,四、干燥综合征的临床表现系统表现：消化系统：内科学（第9版）,四、干燥综合征的临床表现,系统表现：,血液系统：白细胞减少或/和血小板减少；发生淋巴瘤的危险较普通人群高近40倍甲状腺疾病：甲状腺功能异常；自身免疫性甲状腺炎,内科学（第9版）,四、干燥综合征的临床表现系统表现：血液系统：内科学（第9版）,紫癜样皮疹,腮腺肿大,
6、猖獗龋齿,四、干燥综合征的临床表现,内科学（第9版）,紫癜样皮疹腮腺肿大猖獗龋齿四、干燥综合征的临床表现内科学（第,内科学（第9版）,五、实验室及其他检查,（一）一般检查血常规：轻度贫血、白细胞和血小板增高氯化铵负荷试验阳性（肾小管酸中毒）血沉、C反应蛋白增高（二）自身抗体ANA阳性抗SSA、抗SSB抗体阳性抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体（ACA）阳性类风湿因子阳性,内科学（第9版）五、实验室及其他检查（一）一般检查,内科学（第9版）,五、实验室检查及其他,（三）高球蛋白血症多克隆性IgG升高为主，少数患者出现巨球蛋白血症（四）其他检查干燥性角结膜炎检测Schirmer试验：正常为15mm/5
7、min，5mm/5min则为阳性泪膜破碎时间（BUT试验）：10秒为阳性眼部染色：即OSS（ocular staining score，OSS）染色评分：OSS评分3分即为阳性OSS受试者在试验前不能使用滴眼液，5年内未行角膜手术或眼睑整容手术,内科学（第9版）五、实验室检查及其他（三）高球蛋白血症,（四）其他检查2. 口干燥症相关检查唾液流率：未经刺激唾液流量0.5ml/min为正常，0.1ml/min为阳性腮腺造影：腮腺导管不规则、狭窄或扩张，碘液淤积于腺体末端呈葡萄状或雪花状涎腺放射性核素扫描：观察99mTc化合物的摄取、浓缩和排泄3. 唇腺活检凡淋巴细胞聚集50个即为1个灶，每4mm2
8、唾液腺组织中有1个灶，则为组织病理学检查阳性，可作为诊断依据。,内科学（第9版）,五、实验室检查及其他,（四）其他检查内科学（第9版）五、实验室检查及其他,（一）诊断,内科学（第9版）,六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断,2002年修订的pSS国际分类标准被普遍采用须除外头、颈、面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）以及IgG4相关疾病口腔症状：3项中有1项或1项以上1.每日感口干持续3个月以上2.成年后腮腺反复或持续肿大3.吞咽干性食物时需用水帮助眼部症状：3项中有1项或1项以上1.每日感到不能忍受的眼干持续3
9、个月以上2.有反复的沙子进眼或砂磨感觉3.每日需用人工泪液3次或3次以上,（一）诊断内科学（第9版） 六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断2,（一）诊断眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1.Schirmer试验（）（5mm/5min）2.角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1个（每4mm2组织）唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性1.唾液流率（）（1.5ml/15min）2.腮腺造影（）3.唾液腺放射性核素检查（）自身抗体：抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,内科学（第9版）,六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断,（一）诊断内科学（第9版） 六
10、、干燥综合征的诊断和鉴别诊断,内科学（第9版）,六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断,1.原发性干燥综合征无任何潜在疾病的情况下，符合下述任1条则可诊断：a. 符合上述4条或4条以上，但必须含有条目（组织学检查）和（或）条目（自身抗体）b . 、 4条中任3条阳性2.继发性干燥综合征患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合上述和中任1条，同时符合条目、中任2条,内科学（第9版） 六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断1.原发性干,（二）鉴别诊断,六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断,系统性红斑狼疮类风湿关节炎其他原因引起的口眼干：老年性腺体功能下降、糖尿病或药物所致丙型肝炎病毒感染IgG4相关疾病：以血清Ig
11、G4水平升高和组织中出现表达IgG4的浆细胞为特征。,内科学（第9版）,（二）鉴别诊断六、干燥综合征的诊断和鉴别诊断系统性红斑狼疮内,内科学（第9版）,七、干燥综合征的治疗和预后,尚无根治方法治疗原则： 没有内脏损害者以替代和对症治疗为主，有内脏损害者则需进行免疫抑制治疗。 局部治疗：保持口腔清洁；替代品如人工泪液、唾液和凝胶等可减轻局部症状；M3受体激动剂匹罗卡品可用于改善口眼干症状系统治疗：关节炎、肺间质改变、肝、肾及神经等唾液腺外表现的患者，应根据病情严重程度，予糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗。对症处理：纠正急性低钾血症以静脉补钾为主，平稳后改为口服补钾；非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定
12、疗效生物制剂：CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成，可能有效,内科学（第9版）七、干燥综合征的治疗和预后尚无根治方法,内科学（第9版）,七、干燥综合征的治疗和预后,病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命预后较差肺纤维化中枢神经病变肾功能不全恶性淋巴瘤者,内科学（第9版）七、干燥综合征的治疗和预后病变仅局限于唾液腺,SS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病pSS常以口干燥症和眼干燥症为突出表现，也可有内脏受累的相关表现多数pSS患者存在高球蛋白阳性自身抗体（抗SSA、抗SSB），并有口腔科及眼科相关检查阳性发现，唇腺活检有灶性淋巴细胞浸润pSS的诊断需除外其他相关疾病引起的口、眼干燥症pSS的治疗以对症治疗为主，并根据不同脏器损伤情况予以激素、免疫抑制剂治疗,SS是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B淋巴细胞异常增,干燥综合征医疗培训课件,
