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1、情感表达困难,邻家阿妹好可怜相思未尽泪已干（眼干无泪）千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙）爱你在心口难开（口干、说话需饮水）,情感表达困难邻家阿妹好可怜,概述（n1.n2.n3)一病因及病理(n1.n2.n3)二实,干 燥 症 定 义,干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。 主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。,干 燥 症 定 义 干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细,干燥综合征分类,原发性干燥综合征： 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征：
2、除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。,干燥综合征分类原发性干燥综合征： 继发于外分泌腺自身免疫功能,系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,硬皮病,混合性结缔组织病,皮肌炎,SS,最为常见的是类风湿关节炎,系统性类风湿硬皮病混合性结皮肌炎 SS最为常见的是类风,什么引起了SS？,遗传,感染,性激素,干 燥 症 病 因,什么引起了SS？遗传感染性激素干 燥 症 病 因,发病率,发病年龄,性别,遗传倾向,0.4-0.7%,40-50岁多见,女:男 9-20:1,有HLA相关性,干燥症流行特点,发病率发病年龄性别遗传倾向0.4-0.7%40-50岁多见,病 理,主要有两种病理改变 淋巴细胞浸润 外分
3、泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；血管炎 由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。,病 理主要有两种病理改变,泪腺,胃肠道,呼吸道,阴道腺体,汗腺,涎腺,胰腺,肾小管,肝内小胆管,外分泌腺炎,泪腺胃肠道呼吸道阴道腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管 外分泌,外分泌腺生理-唾液腺,唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺； 小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激
4、唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。,外分泌腺生理-唾液腺唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；,干燥综合症护理课件,泪腺,1.泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡觉时，则停止分泌泪液.2.功能：湿润保护作用：结膜、角膜抗菌作用,泪腺1.泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天,外分泌腺是表达情感的器官,高兴-露齿大笑闻到美食 -流口激动伤心-流泪,外分泌腺是表达情感的器官高兴-露齿大,临床表现,外分泌腺病变,腺体外病变,浅表腺体,
5、假性淋巴瘤,恶性淋巴瘤,内脏腺体,呼吸系统,消化系统,肾脏系统,内分泌系统,口干,眼干,其他,临 床 表 现,临床表现外分泌腺体外浅表腺体假性淋巴瘤恶性淋巴瘤内脏腺体呼吸,临床表现-口干燥症,猖獗性龋齿,口干燥症,腮腺炎,舌病变,口干,临床表现-口干燥症猖獗性龋齿口干燥症腮腺炎舌病变口干,口干燥症,口干：70-80患者，也有患者没有口干症状。 1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水； 2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下； 3，有时夜间需起床饮水。猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液
6、分泌减少所致。腮腺炎，50患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。,口干燥症口干：70-80患者，也有患者没有口干症状。,干燥综合症护理课件,干燥综合症护理课件,干燥综合症护理课件,干燥综合症护理课件,干燥综合症护理课件,临床表现-眼干燥症,无泪、畏光、眼疲劳,眼干燥症,结膜炎、角膜炎,泪腺肿胀 、眼眶肿块,异物、烧灼感，视力模糊,眼睑缘反复化脓性感染,临床表现-眼干燥症 无泪、畏光、眼疲劳眼干燥症结膜炎、角膜炎,眼干燥症,泪腺肿大。泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。,眼干燥症泪腺肿大。,干燥综
7、合症护理课件,其他器官表现,乏力，。发热，低热或高热雷诺现象，发生率低。关节炎神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。抑郁症较其他风湿病多见（省协和医院） 。血液系统：白细胞减少。血小板减少。淋巴肿瘤：血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。,其他器官表现乏力，。,临床表现-其他浅表腺体,气管干燥,4鼻咽干燥1咽鼓管干燥2阴道干燥3皮肤干燥5临床表现-其他浅,SS肺损害,间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压,SS肺损害间质病变,肺间质病变合并多发性肺大泡,肺间质病变合并多发性,肺动脉高压,
8、肺动脉,SS , 肾间质淋巴细胞浸润,SS , 肾间质淋巴细胞浸润,SS肾钙化,RTA合并肾性软骨病,SS肾钙化RTA合并肾性软骨病,临床表现-腺体外表现,发热,皮肤黏膜,神经系统,关节肌肉,神经系统,乏力疲劳,41血管炎2血细胞减少症3自身免疫性内分泌病5临床表现-腺体,高球蛋白血症的皮疹,高,辅 助 检 查,眼部检查,口腔检查,角膜染色,泪膜破碎时间,尿液检查,免疫检查,周围血象,滤纸试验,唾液流率,腮腺造影,唾液腺核素,唇腺活检,辅助检查,眼部检查,其 他,辅 助 检 查眼部检查口腔检查角膜染色泪膜破碎时间尿液检查免,干燥综合症护理课件,荧光素染色,荧光素染色,干燥综合症护理课件,抗核抗
9、体阳性者占92%,1,类风湿因子阳性者占61%,2,血免疫球蛋白增加(90-95%),3,抗SS-A抗体阳性者占57%,4,免疫学检查,免疫性异常,抗SS-B抗体阳性者占38%,5,抗核抗体阳性者占92%1类风湿因子阳性者占61%2血免疫球蛋,干燥综合征诊断,干燥性角膜炎口干燥症Schirmer I 试验或角膜荧光染色（）唾液腺受损（腮腺造影、唾液腺ECT）唇腺病理示淋巴细胞灶1血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性,干燥综合征诊断干燥性角膜炎,没有猖獗齿,2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,没有猖獗齿2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,2012-ACR干燥综合征分类标准,41,1、
10、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子阳性同时伴ANA1:320； 2、OSS染色评分方法3分 3、唇腺病理活检示淋巴细胞灶1个/4mm2 (4mm2 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。 以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为干燥综合征。,2012-ACR干燥综合征分类标准411、血清抗SSA和/或,干燥症护理,心理护理1症状护理2饮食护理3皮肤护理4干燥症护理用药护理5,干燥综合症眼部护理,眼保护性措施：1.室内应保持适宜的温湿度。2.不要长时间盯住电脑、电视屏3.
11、多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟4.不戴隐形眼镜5.外出戴墨镜。6.注意眼卫生，减少摩擦,1.,干燥综合症眼部护理眼保护性措施：1.,1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2.刺激泪液分泌的药物3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素,1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等,干燥症口腔护理,定期口腔检查,小口饮水,饭后漱口,无糖口香糖,干燥症口腔护理定期口腔检查小口饮水饭后漱口无糖口香糖正确刷牙,疼痛护理,疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。观察疼痛的程度及诱发因素；关节功能位；指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法；精神安慰和心理疏导； 指导
12、患者应用松弛疗法 。,疼痛护理 疼痛的护理 主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关,多吃滋阴清热生津食物,3,禁辛辣、刺激食物,4,干燥症饮食护理,5,饮食护理,指导含钾高食物,1,清淡易消化，禁肥甘厚腻,高热量、高蛋白、富含维生素,2多吃滋阴清热生津食物3禁辛辣、刺激食物4干燥症饮食护理5饮,用药指导,非甾体抗炎镇痛药。免疫抑制剂糖皮质激素生物制剂,NSAIDs 1.胃肠道副作用2.过敏反应3.肾脏副反应4.神经系统5.血液系统6.肝损伤,免疫抑制剂 1.胃肠道副作用2.骨髓抑制3.肾脏副反应4.生育受损5.脱发、血尿6.肝损伤,用药指导非甾体抗炎镇痛药。NSAIDs 免疫抑制剂,出院指导,Company name,出院指导,正规治疗,定期复诊,用药指导,适当功能锻炼,生活宜忌,保持情绪稳定,出院指导Compan,一双水汪汪的大眼睛一副洁白的牙齿一个好的胃口一份快乐的心情,一双水汪汪的大眼睛,感谢聆听,敬请指导,感谢聆听敬请指导,
