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1、多发性神经病,多发性神经病,以往称为末梢神经炎，是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。,一、定 义：,多发性神经病：,多发性神经病,2,一、定 义：多发性神经病：多发性神经病2,药物-呋喃类、异烟肼中毒-重金属：铅、砷糖尿病尿毒症营养缺乏-慢性酒精中毒、 慢性胃肠道疾病、 手术后恶性肿瘤感染后：格林巴利遗传性,二、病 因：,多发性神经病,3,二、病 因：多发性神经病3,任何年龄均可发病。起病形式因病因而异，呈急性、亚急性、慢性起病。病情进展-由肢体远端向近端发展。病情缓解-由肢体近端向远端。,三、临床表现：,多发性神经病,4,三、临床表现：多发性神经病4,三
2、、临床表现：,5. 临床症状: 肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。感觉障碍: 呈手套袜套形分布 感觉异常、感觉过度、疼痛等。运动障碍: 肢体远端下运动神经元瘫痪. 肌力差,腱反射减弱,肌萎缩,肌束震颤.自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、 皮肤干燥、脱屑、无张力性膀胱。,多发性神经病,5,三、临床表现：5. 临床症状:多发性神经病5,6.辅助检查：神经传导速度： 脱髓鞘病变-神经传导速度减慢。 轴索病变-波幅减低。神经活检： 可确诊病变性质和程度。,三、临床表现：,多发性神经病,6,6.辅助检查：三、临床表现：多发性神经病6,1.病因治疗：药物引起者应立即停用药物。急性中毒者：
3、大量补液，利尿，通便。用解毒 的药物。营养缺乏者、代谢障碍者应治疗原发病。 糖尿病-控制血糖；尿毒症-透析。,四、治 疗：,多发性神经病,7,1.病因治疗：四、治 疗：多发性神经病7,2.对症治疗：大量 B族维生素治疗。止痛治疗-卡马西平等。恢复期-理疗、针灸、康复治疗。加强基础护理。,四、治 疗：,多发性神经病,8,2.对症治疗：四、治 疗：多发性神经病8,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP,多发性神经病,9,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute infla
4、m,Guillain-Barr综合征(GBS)吉兰-巴雷综合征,1916年法国 Guillain,Barre和Strohl 描述一种良性的多发性神经炎，Guillain-Barre- Strohl Syndrome （GBS），称格林-巴利综合征,多发性神经病,10,Guillain-Barr综合征(GBS) 1,空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌,GBS确切病因不清，某种病原体感染,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因,疫苗接种后诱发,多发性神经病,11,空肠弯曲菌(campy
5、lobacter jejuni, CJ,病原体某些组分与周围神经组分结构相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,发病机制,多发性神经病,12,病原体某些组分与周围神经组分结构相似 分子模拟(molec,临床表现,前驱感染,病前1-3周呼吸道感染胃肠道感染 疫苗接种史,急性起病，数日至两周到达高峰,多发性神经病,13,临床表现前驱感染病前1-3周急性起病，数日至两周到达高峰多发,四肢对称性弛缓性瘫, 左右对称远端渐向近端发展或自近端向远端加重，自双下 肢开始, 逐渐累及躯干肌、脑神经
6、 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌麻痹, 危及生命,1. 四肢对称性弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹,临床表现,肌萎缩腱反射减弱或消失肌张力降低病理征（-）,多发性神经病,14,四肢对称性弛缓性瘫, 左右对称1. 四肢对称性弛缓性瘫痪、呼,多发性神经病,15,多发性神经病15,多发性神经病,16,多发性神经病16,常见双侧面瘫 其次是球麻痹（舌咽、迷走神经麻痹）较少见：动眼、外展、舌下、三叉等 可为首发症状,脑神经麻痹,临床表现,多发性神经病,17,常见双侧面瘫脑神经麻痹临床表现多发性神经病17,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失 (手套袜子形分布)腓肠肌压痛神经根刺激征-少数病
7、例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,多发性神经病,18,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)2. 肢体感觉障碍临床,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,多发性神经病,19,窦性心动过速&心律失常4. 自主神经紊乱症状临床表现多发性,1. 前驱期（16周）,病程单相性,2. 进展期（24周）,3.平稳期（14周）,4.恢复期（周3月）,多发性神经病,20,1. 前驱期（16周）病程单相性2. 进展期（24周,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (
8、Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3) Miller-Fisher综合征,临床分型,(2) 急性运动轴索型神经病(AMAN),(1) 经典型,特点 (纯运动型)起病急，2448 h迅速出现四肢瘫病情重, 多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早, 预后差,(4) 脑神经型,多发性神经病,21,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (3) Mille,本病特征性表现(病后12w开始，36周达峰) Pr、C数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L ， 50106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,多发性神经病,22,本病特征性表现CSF蛋白细胞分离辅助检查多发性神经病
9、22,脱髓鞘病变早期仅见F波和H反射延迟或消失 (F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经) 运动、感觉NCV减慢，远端潜伏期延长,2. 肌电图,轴索损害 远端动作电位波幅减低,辅助检查,多发性神经病,23,脱髓鞘病变2. 肌电图轴索损害辅助检查多发性神经病23,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润仅供参考,3. 腓肠神经活检,辅助检查,4. 其他：血常规、抗体、心电图异常,多发性神经病,24,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润3. 腓肠神经活检辅助检查4. 其,多发性神经病培训课件,(1) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,多发性神经病,26,(1) 低血钾型周
10、期性瘫痪2. 鉴别诊断GBS低血钾型周期性,2. 鉴别诊断,发病前12周有发热病史急性起病截瘫（上运动神经元性瘫痪，可出现脊髓休克）传导束型感觉障碍（感觉平面）括约肌功能障碍脑神经不受累脑脊液蛋白质和细胞增多MRI病变节段增粗肿胀,(2) 急性脊髓炎,诊断&鉴别诊断,多发性神经病,27,2. 鉴别诊断 发病前12周有发热病史(2) 急性脊髓炎诊,2. 鉴别诊断,(3)全身型重症肌无力,骨骼肌病态疲劳症状波动，晨轻暮重疲劳试验、新斯的明试验 无感觉障碍肌电图重频试验,诊断&鉴别诊断,多发性神经病,28,2. 鉴别诊断(3)全身型重症肌无力 骨骼肌病态疲劳诊断&鉴,2. 鉴别诊断,(4) 脊髓灰质
11、炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 节段性，不对称，常累及一侧下肢 无感觉障碍及脑神经受累失神经电位,诊断&鉴别诊断,(5) 癔症性瘫痪,多发性神经病,29,2. 鉴别诊断(4) 脊髓灰质炎 发热数日后, 体温未完全恢,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,病因治疗（免疫治疗）,血浆交换(plasma exchange, PE)直接去除血浆中的致病因子,每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算， 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,多发性神经病,30,禁忌证: 严重感染心律失常
12、心功能不全凝血系统疾病 病因,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)、过敏、 副作用-发热面红(减慢输液速度)、肝损 无菌性脑膜炎、肾衰、脑梗死等,(2) 免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,1. 病因治疗,多发性神经病,31,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)、过敏、(2) 免疫球,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500-1000mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松1015mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 糖
13、皮质激素(corticosteroids),减轻神经根水肿，疗效有争议,治疗,1. 病因治疗,多发性神经病,32,无条件用IVIG&PE, 可试用(3) 糖皮质激素(cort,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 缺氧症状，血氧饱和度降低、动脉氧分压70mmHg，可先行气管内插管1d不好转应气管切开插管, 接呼吸机 呼吸机管理根据症状&血气分析, 调节通气量,治疗,2. 辅助呼吸,加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症,多发性神经病,33,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险治疗2. 辅助呼吸 加强护理多,多发性神经病,34,多发性神经病34,
14、高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,治疗,多发性神经病,35,高血压-小剂量受体阻断剂3. 对症治疗&预防治疗重症,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮,多发性神经病,36,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&穿长弹力袜预防深静脉,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠, 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,及早康复治疗 肢体被动&主动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练,多发性神经病,37,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 不能吞咽者取坐位鼻饲,本病为自限性, 单相病程(monophase course) 经数周&数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,多发性神经病,38,本病为自限性, 单相病程(monophase course),Thanks！,多发性神经病,39,Thanks！多发性神经病39,
