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1、目的和要求,一般讲解急性白血病的的定义及分类。重点讲解急性白血病的临床表现。重点讲解急性白血病的实验室检查及诊断要点。详细讲解急性白血病的治疗原则；急性淋巴白血病，急性非淋巴白血病的常用化疗方案；中枢神经系统白血病的防治疗；白血病的疗效评估标准。,目的和要求一般讲解急性白血病的的定义及分类。,白血病的发现,Mentith ，男，石匠，1845年2月27日因疲乏、无力及腹部巨大肿块而至英国爱丁堡皇家医院住院，除脾大外，在颈、腹股沟有几个小肿块1845年10月，Bennett 医生对该患者进行尸体解剖，发现死者的血液有特异性改变，他认为患者血液中有脓样球体，但未发生炎症，而认为患者死于血液中的脓样
2、物质,白血病的发现Mentith ，男，石匠，1845年2月27日,白血病的发现,Straide，女，50岁，厨师，1845年3月1日住入德国柏林Charite医院，她是因为体重明显下降，并伴有咳嗽、腹痛及其他不适而住院Virchow 对该患者进行尸体解剖时发现血液中有一种黄白色带绿色的球体、显微镜下为无色或白色小球体，红血球很少，他否定了“脓”的学说，并指出体内没有局部化脓的证据，不可能有脓进入血液1847年，提出白血（white blood）这一名称，希腊文称之为白血病（leukemia）,白血病的发现Straide，女，50岁，厨师，1845年3月,基本概念,白血病（leukemia）
3、是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病特点：异常的白血病细胞大量增殖，浸润其他器官和组织，同时正常造血受抑制临床表现为贫血、出血、感染和浸润,基本概念白血病（leukemia） 是一类造血干细胞的恶性克,白血病干细胞,白血病细胞,正常血细胞,白血病的发病机理,白血病干细胞白血病细胞正常血细胞白血病的发病机理,leukemic cells group,normal cells group,(正常血细胞群体),(白血病细胞群体),leukemic cells groupnormal cel,正常造血衰竭,浸润组织和器官,正常造血衰竭 浸润组织和器官,白血病的分类,根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为
4、急性白血病和慢性白血病急性白血病细胞分化停滞在较早阶段，以原始细胞和早期幼稚细胞为主，病情发展快，自然病程短慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段，以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主，病情发展慢，自然病程长,白血病的分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血,白血病的分类,按细胞类型来分急性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病,白血病的分类按细胞类型来分,发病情况,我国白血病发病率 2.73/10万恶性肿瘤死亡率，白血病居男性第 6 位，女性第 8 位在儿童及35岁以下成人中居第 1 位男女比例 1.81：1,发病情况我国白血病发病率 2.73/10万,病因,病毒
5、 人类T细胞病毒型（HTLV-）- 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATL）射线日本广岛及长崎原子弹袭击后，白血病发病率比正常人群高 30 倍和 17 倍化学：苯、药物（乙双吗啉）遗传单卵双生，一个发生白血病，另一个发生白血病的几率为1/5其它血液病 如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等,病因病毒,分型,FAB分型1976年，法、美、英(France-America-British)三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病的分型建议，之后多次修订MICM 分型,分型FAB分型,急性白血病的FAB分类,急性髓系白血病M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3 急性早幼粒
6、细胞白血病M4 急性粒-单核细胞白血病M5 急性单核细胞白血病M6 红白血病M7 急性巨核细胞白血病,急性淋巴细胞白血病L1 以小细胞为主L2 以大细胞为主L3 （Burkitt 型） 以大细胞为主，大 小较一致，细胞内 有空泡,急性白血病的FAB分类急性髓系白血病急性淋巴细胞白血病,急性白血病的MICM分类,形态学 （Morphology）免疫学（Immnology）细胞遗传学 （Cytogenetics）分子生物学 （Molecular biology）,急性白血病的MICM分类形态学 （Morphology）,临床表现正常骨髓造血功能受抑制,贫血感染出血,临床表现正常骨髓造血功能受抑制贫
7、血,贫 血,常为首发表现，进行性加重症状：非特异性症状缺血缺氧性症状体征：皮肤粘膜苍白实验室特征：正细胞正色素性,贫 血常为首发表现，进行性加重,发热,半数的患者以发热起病特征：可低热，亦可高达3940以上，伴有畏寒、出汗等 机制：肿瘤热：中低热，一般38.5继发感染：部位：感染可发生在各个部位，如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周感染等，严重时可致败血症。致病菌：为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌；长期应用抗生素者，可出现真菌感染；可有病毒或原虫感染（CMV PCP）,发热半数的患者以发热起病,出血,急性白血病以出血为早期表现者近40% 出血以皮肤粘膜为主，如皮肤淤点、淤斑，鼻衄、牙龈出
8、血；内脏出血可有尿路出血、阴道出血等机制：血小板减少和/或功能障碍凝血机制异常：并发 DIC血管壁受侵润,出血急性白血病以出血为早期表现者近40%,临床表现白血病细胞浸润,肝脾淋巴结肿大骨骼和关节 骨关节疼痛、胸骨压痛眼部 绿色瘤口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀 以M4、M5常见中枢神经系统 ALL常见睾丸 ALL常见,临床表现白血病细胞浸润肝脾淋巴结肿大,AML m4 - Gum Hypertrophy,AML m4 - Gum Hypertrophy,Chloromas,NEJM 1998,ABCChloromasNEJM 1998,实验室检查血象,白细胞增高，也可降低或正常外周血涂片可见原始细
9、胞和（或）幼稚细胞贫血血小板减少有些患者以血三系减少为主要表现，容易误诊，需引起重视,实验室检查血象白细胞增高，也可降低或正常,实验室检查骨髓象,原始细胞占全部骨髓有核细胞20%,实验室检查骨髓象原始细胞占全部骨髓有核细胞20%,常见急性白血病细胞化学鉴别,常见急性白血病细胞化学鉴别,实验室检查白血病免疫分型,白血病细胞的表面有大量的蛋白抗原，可以用单克隆抗体来识别这些抗原和抗体系根据分化群（CD）的号码来区别由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上，因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型和各亚型的诊断和鉴别诊断,Cell,Antibodies,实验室检查白血病免疫分型白血病细胞的表
10、面有大量的蛋白抗原,实验室检查染色体检查,应用高分辨染色体技术，约80-85白血病可检出染色体异常t(15；17): M3inv/del(16): 主要见于M4嗜酸型,实验室检查染色体检查应用高分辨染色体技术，约80-85,染色体和基因改变,染色体异常 受累基因 常见白血病类型t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2t(15;17)(q22;q21) PML1-RAR M3inv(16)(p13;q22) CBF-MYH11 M4 EOt(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML,ALL,AML,染色体和基因改变
11、染色体异常,其他检查,血尿酸DIC系列脑脊液检查,其他检查血尿酸,急性白血病的诊断,临床表现血象骨髓象MICM分型,急性白血病的诊断临床表现,鉴别诊断,某些感染引起的白细胞异常巨幼细胞性贫血再生障碍性贫血特发性血小板减少性紫癜急性粒细胞缺乏恢复期,鉴别诊断某些感染引起的白细胞异常,ANLL, FAB M-3 (Promyelocytic),ANLL, FAB M-3 (Promyelocytic),急性白血病临床医学概要课件,治疗：支持治疗,防治感染控制出血纠正贫血尿酸性肾病的处理,治疗：支持治疗防治感染,抗白血病治疗：治疗策略,诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全缓解完全缓解（comple
12、te remission, CR）白血病的症状和体征消失血象中性粒细胞1.5109/L，血小板100109/L，白细胞分类中无白血病细胞骨髓中原始+早幼粒细胞5%，红细胞及巨核细胞系列正常无髓外白血病缓解后治疗 目的是争取患者长期无病生存（DFS）和痊愈,抗白血病治疗：治疗策略诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全,化学治疗：具体方法,诱导缓解治疗急性淋巴白血病(ALL) 长春新碱+泼尼松 (VP方案) VP方案+柔红霉素(VDP方案) VP方案+ 门冬酰胺酶(VAP方案)四种药物同时使用(VDAP)AML 柔红霉素+阿糖胞苷(DA方案)M3 ATRA,化学治疗：具体方法诱导缓解治疗,用诱导方法巩固4-6个疗程;以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗;与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案;化疗1次/1-2个月,共计1-2年缓解后造血干细胞移植,用诱导方法巩固4-6个疗程;,急性早幼粒细胞白血病的治疗我国对世界白血病治疗的巨大贡献,ATRA 诱导分化砷剂诱导凋亡,陈竺院士,陈赛娟 院士,王振义院士,急性早幼粒细胞白血病的治疗我国对世界白血病治疗的巨大贡,急性白血病临床医学概要课件,思考题,急性白血病完全缓解试述急性白血病的临床表现。,思考题急性白血病,谢谢各位！,急性白血病临床医学概要课件,
