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1、幼少女妇科恶性肿瘤,北京协和医院妇产科 杨佳欣,幼少女妇科恶性肿瘤,幼少女的妇科恶性肿瘤是一种非常罕见的疾病，临床上发病没有特异性，加之幼少女常常不会首诊妇科，因此幼少女妇科肿瘤常常误诊强调幼少女的妇科检查/多科协作卵巢恶性肿瘤以生殖细胞类型为主，一般有非常特异的肿瘤标记物，治疗上采用保留生育功能的保守手术，术后给与化疗幼少女下生殖道的特殊肿瘤如阴道的横纹肌肉瘤近年来治疗有很大进展，治疗上也是常常采用保留生育功能的手术治疗，辅以化疗,幼少女妇科恶性肿瘤,临床分期相对早，单侧多见，90以上均是单侧附件受累，临床I期占56.264%, 常见的转移部位是盆腹腔腹膜、大网膜、极少累及子宫及对侧卵巢卵巢
2、在幼少女时期更像是一个腹腔器官而不是盆腔器官，因此肿瘤也是会引起很多腹部的体征而非盆腔体征幼少女卵巢肿瘤，因为韧带的解剖结构更容易发生扭转幼少女的卵巢恶性肿瘤生长更迅速，更容易因此出现压迫、气短、发绀及腹腔积液等症状来源于宫颈或阴道的恶性肿瘤罕见，组织类型以生殖细胞或肉瘤常见,幼少女妇科恶性肿瘤,北京协和医院资料：1985年11月-2019年7月初潮前妇科恶性肿瘤患者55例占同期妇科恶性肿瘤的0.8%（55/6330）,肿瘤部位：卵巢肿瘤 47例： GCT中 幼年型4例。阴道肿瘤 6例外阴肿瘤 1例盆腔胚胎型横纹肌肉瘤 1例,年龄： （10个月-14岁）5岁: 7例（12.7%）5-10岁:
3、24例(43.6%）10-14岁:24例(43.6%）,卵巢肿瘤,北京协和医院以及Manchester儿童肿瘤登记卵巢恶性肿瘤的组织类型n(%),卵巢恶性肿瘤,卵巢恶性肿瘤,卵巢恶性肿瘤,卵巢恶性生殖细胞肿瘤,手术范围的选择？化疗的重要性正规、足量、及时如何处理复发的病例？,卵巢恶性生殖细胞肿瘤,我们应该作一个什麽范围的手术？ 保留生育功能的肿瘤细胞减灭术 仅仅切除患侧附件和肿瘤？,手 术 范 围,卵巢恶性生殖细胞肿瘤,对侧卵巢的楔切活检？手术楔切活检会降低生育能力，不育的发生可达到10 20，如果对侧卵巢正常，不应该对外观正常的卵巢活检。2019年ACOG建议：不再对外观正常的对侧卵巢活检无
4、性细胞瘤或含有无性细胞瘤成分的混合生殖细胞肿瘤怎麽办？有争议？ 总之，如果要进行对侧的活检应仔细切开，尽量减少损伤，避免用电刀,手 术 范 围,卵巢恶性生殖细胞肿瘤,卵巢外肿瘤切除的范围及原则：避免手术损伤避免不必要的手术并发症,手 术 范 围,卵巢恶性生殖细胞肿瘤,全面分期手术对初治的患者不改变其无瘤生存期及长期生存率 （PUMCH，2019年，128例初治的卵巢恶性生殖细胞肿瘤分析）手术目的：尽可能切除干净肿瘤，使得化疗能如期、足量进行，达到最好的疗效对于外院初次手术已经进行患侧附件的切除及大块的肿瘤切除就不再进行进一步的手术，可以尽早开始正规的化疗,手 术 范 围,卵巢恶性生殖细胞肿瘤,
5、是否可以对于所有的恶性生殖细胞肿瘤仅仅作一侧附件的切除和转移的肿瘤切除？没有分期IA期？ （Billmire2019） 1、腹水或腹腔冲洗液的留取送检细胞学。 2、切除有病变的一侧卵巢，如果卵管没有受累可以保留。 3、腹膜各个部位的探查，对于有结节的或增厚的腹膜活检。 4、腹膜后淋巴结的探查，对于有肿大或质硬的淋巴结活检。 5、探查大网膜，对于可疑的部位或有粘连的部位切除送病理。 6、对侧卵巢探查，如肉眼可见的异常可以不进行活检。急诊手术的肿瘤剔除？尤其是成熟畸胎瘤合并有未成熟成分 1、尽量避免术中的无病理 2、合适的手术范围必要时患侧附件要选择切除,手 术 范 围,化疗的重要性正规、足量、及
6、时,化疗的重要性正规、足量、及时,PEB,化疗的重要性正规、足量、及时,每疗程5天，21天一个周期可改为3天，DDP总量不变，VP-16少用2天100mg/m2BLM终身剂量250 mg/m2 ，每疗程前检查肺功能,PUMCH-PEB,化疗的重要性正规、足量、及时,PUMCH-PVB,每疗程5天，21天一个周期可改为3天，DDP总量不变，VP-16少用2天100mg/m2BLM终身剂量250 mg/m2 ，每疗程前检查肺功能,化疗的重要性正规、足量、及时,每三周重复，不能拖延时间按患者的体表面积计算剂量，不能减量术后及早化疗，一般手术后一周石蜡病理结果出来就可以开始进行化疗,注 意 事 项,化
7、疗,重视初次治疗 合适的手术 精准的病理诊断 及时/正规/足量的化疗 严密的随诊 复发？,如何处理复发的病例,我们希望经过我们的努力达到最好的治愈，减少病人的复发 手 术 化 疗 放 疗,如何处理复发的病例,复发瘤的切除是否保留子宫和对侧卵巢大网膜及淋巴结的切除,手 术,复发瘤的切除：肝隔间肿瘤切除（王X -未成熟畸胎瘤转移）,复发瘤的切除：脾门转移瘤切除（王X -未成熟畸胎瘤转移）,复发瘤的切除：腹壁转移瘤切除（杨X 内胚窦瘤转移）,复发瘤的切除：腹壁转移瘤切除（杨X 内胚窦瘤转移）,复发瘤的切除：腹壁补片整形缝合（杨X 内胚窦瘤转移）,如何处理复发的病例,BLM的终身剂量使得化疗有很大的限
8、制性，肺的纤维化不可逆，肾脏的功能受损等等,化 疗,如何处理复发的病例,对无性细胞瘤有效,放 疗,复发性生殖细胞肿瘤,再次减瘤术意义重大：手术切净肿瘤有助于预后切除淋巴结的意义：易转移的部位，复发的部位，耐药的根源预后因素： 5年存活56%（18/32） PUMCH：44%（7/16）二线化疗：没有大样本资料、没有特别优越的方案,复发后的化疗方案及结局,复发性生殖细胞肿瘤,近五年：PUMCH 16例复发的生殖细胞肿瘤病理类型 6 例 内胚窦瘤 1 例 无性细胞瘤 5 例 未成熟畸胎瘤 4 例 混合性生殖细胞肿瘤,复发性生殖细胞肿瘤,初次手术情况： 11例 保留生育功能的手术，仅切除患侧附件 （
9、包括2例进行了分期术者） 3例 行全子宫双附件切除手术（2例已生育） 2例 初次手术即进行了未保留生育功能的肿瘤细 胞减灭术，切除全子宫双附件大网阑尾，但未探查盆腔淋巴结,复发性生殖细胞肿瘤,化疗方案： PEB PVC PVB VAC 5-Fu+CTX PE间隔时间：48周。平阳霉素的用量：45300mg之间 6例未使用平阳霉素， 2例具体剂量及化疗周期不详,复发性生殖细胞肿瘤,手术切净程度 10例切净，3例基本切净，1例大部切除化疗 PEB方案化疗至终身剂量后 DDPVCRVP16、VAC、TIP治疗效果（6/16） 平阳霉素100mg以下者4例治愈 100mg以上者2例,复发性生殖细胞肿瘤
10、,PVE（DDPVCRVP16） 多用于BLM已达终身 剂量 或者肺功能已不能再耐受BLM者 DDP 20 mg/m2 d1-5 VCR 1.5-2 mg/m2 d1-5 VP16 100 mg/m2 d1-5,TIP Gynecol Oncol. 2019 Mar;96(3):883-7 Taxol+ifosfamide+cisplatin DIP Docetaxel 120 mg d1, Ifosfamide 2 g x 5 days Cisplatin 200 mg for 1 day) 最初用于转移性尿路移行细胞癌： 14例，72%获得PRJpn J Clin Oncol. 2019,
11、38(2):143-5.,复发性生殖细胞肿瘤二线化疗,可以选择用于PEB耐药/或BLM已用足终身剂量的患者Taxel/docetaxel与PEB无交叉耐药性IP被广泛用于非上皮类恶性肿瘤（肉瘤等）副反应主要为骨髓抑制。,TIP / DIP,恶性生殖细胞肿瘤,手术在卵巢恶性生殖细胞肿瘤治疗中的价值是明确诊断、确定分期和减少肿瘤负荷，对任何期别的MGCT均可以保留生育功能PVB、PEB是目前最好的治疗MGCT的化疗方案，化疗应该及时正规足量，疗程数应依据病情应该达到的治疗目标是治愈,幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤,手术更趋于保守化疗更重要,幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤,阴道肿瘤最常见的组织学类型是内胚窦瘤：
12、3例透明细胞 2例横纹肌肉瘤 2例炎性肌纤维母细胞瘤 1例外阴肿瘤为阴蒂Merkel细胞癌,幼少女阴道、宫颈恶性肿瘤,阴道内胚窦瘤 - 陆xx (10个月),横纹肌肉瘤 rhabdomyosarcoma,横纹肌肉瘤 rhabdomyosarcoma,活检证实,横纹肌肉瘤,化疗方案VAI (长春新碱+放线菌素D+异环磷酰胺)Vincristine 1.5mg/m2 （最大剂量2mg），每周1次，头6周用Actinomycin D 1.5mg/m2 （最大剂量2mg），用1天，每3周重复Ifosfamide 3 g/m2/d（需要Mesna解救和水化）用3天，每3周重复,Michael CG, A
13、nnie R, Nathalie B, etal. Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence results of the third stutdy of the Intergroup Society of Pediatric Oncology -SIOP malignant mesenchymal tumor 89. J of Clinical Oncol 2019, 23(12):2618-28,横纹肌肉瘤,化疗方案 VCE (长春新碱+卡铂+鬼臼素)Vincristine 1.5mg/
14、m2 （最大剂量2mg）Carboplatin 600mg/m2VP16 150mg/m2每程1天 每3周重复,Michael CG, Annie R, Nathalie B, etal. Treatment of nonmetastatic rhabdomyosarcoma in childhood and adolescence results of the third stutdy of the Intergroup Society of Pediatric Oncology -SIOP malignant mesenchymal tumor 89. J of Clinical Onco
15、l. 2019, 23(12):2618-28,横纹肌肉瘤,随诊: SIOP-MMT89的研究结果（英国）0-18岁 各部位的横纹肌肉瘤 共503例 (1989-2019年 )5年总体存活（OS）57% EFS(event free survival) 71非膀胱非前列腺部位的泌尿生殖道RMS预后最好：共92例，5年总体存活（OS）94%，5年EFS(event free survival) 82,炎性肌纤维母细胞瘤,妇科检查的重要性,全面的妇科查体包括外阴的检查阴道宫颈的检查直肠盆腔检查等,幼少女妇科查体,蛙状体位,截石位,母亲陪同下蛙状体位,母亲陪同下截石位,妇科检查的重要性,麻醉下妇科检
16、查（EUA）必要时内镜的应用,化 疗,体表面积-化疗剂量？年龄12个月的婴儿，化疗剂量按体重计算：顺铂（0.7mg/kg/dose）Etoposide (3mg/kg/dose)Bleomycin (0.5mg.kg/dose) 副反应的预防和评估：肺纤维化、碱化尿液、水化液体骨髓抑制口腔溃疡,多 科 协 作,放射科、呼吸内科：肺功能的监测和评估,多 科 协 作,儿科：化疗剂量的计算； 水化液体、尿量的管理； 副反应的诊断和处理。,多 科 协 作,麻醉科：麻醉管理 、术中监护,要 点,重视小儿及青少年的妇科肿瘤规范治疗相对常见卵巢肿瘤的治疗要正规罕见病例如阴道外阴的肿瘤更需要协作总结经验,谢 谢,
