心脏瓣膜病课件.ppt

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1、心脏瓣膜病-课件,心脏瓣膜病-课件,总 论,瓣膜结构和功能异常导致狭窄或关闭不全的心脏病单个/多个心脏瓣膜装置（瓣叶、瓣环、腱索和乳头肌）病因：炎症、粘液样变性、退行性变、先 天性发育畸形、缺血性坏死、结缔组 织病、创伤等病理改变：瓣膜增厚、粘连、纤维化、短缩,2,总 论瓣膜结构和功能异常导致狭窄或关闭不全的心脏病,总 论,风湿性心脏病最多见，但发病呈下降趋势 70年代成人1.9-2.9，儿童0.4-2.7 80年代成人1.99，儿童0.25瓣膜黏液样变性和瓣膜钙化增多,3,总 论 风湿性心脏病最多见,二尖瓣狭窄,4,二尖瓣狭窄6,风湿热,链球菌咽部感染急性或慢性全身结缔组织炎症2/3女性1/

2、2无急性风湿热史风湿热2年后形成二尖瓣狭窄单纯二尖瓣狭窄占风心病25，狭窄伴关闭不全占40,5,风湿热链球菌咽部感染急性或慢性全身结缔组织炎症7,风湿热病理,结缔组织或胶原组织渗出和增殖性炎性反应累及部位：心脏、关节、皮肤、皮下组织、 脑、浆膜、小血管等病理过程：炎性渗出增殖（Aschoff小 体）硬化瓣叶纤维化、 增厚、僵硬、钙化交界粘连 腱索乳头肌融合狭窄,6,风湿热病理结缔组织或胶原组织渗出和增殖性炎性反应8,病 因,风湿热风湿性心脏病主要病因瓣环钙化退行性变先天性发育异常十分少见结缔组织病系统性红斑狼疮、硬皮病极罕见恶性类癌极罕见,二尖瓣狭窄,7,病 因风湿热风湿性心脏病主要病因二尖瓣

3、狭窄9,风湿热病理,风湿热致二尖瓣装置不同部位粘连、融合狭窄的二尖瓣呈漏斗状瓣口呈“鱼口”状瓣叶钙化沉积累及瓣环，使瓣环显著增厚慢性二尖瓣狭窄致左房扩大，合并房颤左房和左心耳附壁血栓,8,风湿热病理风湿热致二尖瓣装置不同部位粘连、融合10,左房扩大和心耳血栓,9,左房扩大和心耳血栓11,瓣口呈鱼口样改变,10,瓣口呈鱼口样改变12,病理生理,正常瓣口面积4-6cm2,瓣口面积减少一半为狭窄轻度狭窄1.5cm2中度狭窄1.0cm2-1.5cm2重度狭窄1.0cm2,二尖瓣狭窄,11,病理生理正常瓣口面积4-6cm2,瓣口面积减少一半为狭窄二尖,正常状态,舒张期： 主动脉瓣关闭 二尖瓣开放 快速充

4、盈 跨瓣压力阶差二尖瓣开放 缓慢充盈 左房收缩（20血流量）收缩期： 主动脉瓣开放 二尖瓣关闭 左室收缩射血,12,正常状态舒张期：14,13,15,二尖瓣狭窄-病理生理,二尖瓣狭窄左房压升高肺静脉压升高肺顺应性下降劳力性呼吸困难心率增快舒张期缩短左房压更高诱发肺水肿（房颤、妊娠、感染、贫血）左房压、肺静脉压高肺小动脉收缩、硬化肺血管阻力增高肺动脉压升高右室肥厚肺动脉瓣、三尖瓣关闭不全右心衰竭,14,二尖瓣狭窄-病理生理二尖瓣狭窄左房压升高肺静脉压升,临床表现呼吸困难,常见早期症状劳力性呼吸困难(运动 紧张 劳累 感染 妊娠 房颤等)静息性呼吸困难端坐呼吸夜间阵发性呼吸困难急性肺水肿,15,临

5、床表现呼吸困难常见早期症状17,临床表现咯血,突然咯大量鲜血，可为首发症状,肺静脉 压支气管静脉淤血 扩张 壁薄破裂 大出血夜间阵发性呼吸困难痰中带血丝急性肺水肿咯大量粉红色泡沫痰肺梗死伴咯血 胶冻状暗红色痰,16,临床表现咯血突然咯大量鲜血，可为首发症状,肺静脉18,临床表现,咳嗽 支气管粘膜淤血水肿支气管炎 左房增大压迫左主支气管 血栓栓塞声音嘶哑，吞咽困难，腹胀，恶心，胸痛,17,临床表现咳嗽 19,体 征,二尖瓣面容 双颧绀红心脏体征 瓣叶柔顺-S1亢进，开瓣音 瓣叶僵硬-S1减弱，开瓣音消失 心尖低调隆隆样舒张中晚期杂音 舒张期震颤肺动脉高压 P2亢进或分裂肺动脉扩张 相对肺动脉瓣关

6、闭不全肺动脉瓣区舒 张早期吹风样杂音Graham Steell杂音右室扩大 心前区心尖搏动弥散，伴相对三尖瓣关 闭不全收缩期吹风样杂音，吸气增强右心衰 颈静脉怒张 肝大 下肢水肿,18,体 征二尖瓣面容 双颧绀红20,左房压迫食管下段后移,19,左房压迫食管下段后移21,间质性肺水肿表现,20,间质性肺水肿表现22,辅助检查心电图,重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波” P波宽度0.12秒且伴切迹Pv1终末负性向量增大QRS波群示电轴右偏和 右心室肥厚,21,辅助检查心电图重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波” 23,辅助检查超声心动图,确诊的主要方法（病因、程度、治疗效果等）二维超声心动图M型超声心

7、动图脉冲Doppler血流频谱彩色Doppler血流显像经食道超声心动图,22,辅助检查超声心动图确诊的主要方法（病因、程度、治疗效果等,辅助检查二维超声心动图,舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小,23,辅助检查二维超声心动图舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少,二尖瓣口的鱼口样改变,辅助检查二维超声心动图,24,二尖瓣口的鱼口样改变辅助检查二维超声心动图26,辅助检查M型超声心动图,二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，A峰消失，前后叶同向运动,形成“城墙样”图形,25,辅助检查M型超声心动图二尖瓣前叶活动曲线EF斜率降低，A,辅助检查经食道超声心动图,经食管

8、超声有利于检测左心房及左心耳附壁血栓,26,辅助检查经食道超声心动图经食管超声有利于检测左心房及左心,辅助检查超声心动图,27,辅助检查超声心动图轻度中度重度平均压力阶差mmHg55,诊断和鉴别诊断,心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，可 诊断二尖瓣狭窄，超声心动图确诊心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于以下情况应注意鉴别主动脉瓣关闭不全 严重时致相对MS出现Austin-Flint杂音左房粘液瘤 瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音经二尖瓣口的血流增加 严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音，多为相对二尖

9、瓣狭窄,28,诊断和鉴别诊断心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增,并发症,心房颤动 急性肺水肿血栓栓塞右心衰竭 感染性心内膜炎肺部感染,29,并发症心房颤动 31,并发症心房颤动,可能为首发症状首次呼吸困难发作的诱因房早阵发性心房扑动、颤动慢性房颤心房颤动时舒张晚期心房收缩功能丧失 左室充盈量减少20，左室充盈更依赖舒张期长短快速心房颤动 舒张期缩短左室充盈量减少左房压升高呼吸困难急性肺水肿,30,并发症心房颤动可能为首发症状32,并发症急性肺水肿,为重度二尖瓣狭窄的严重并发症重度呼吸困难、发绀、不能平卧、咯粉红色泡沫痰、满布湿罗音诱因感染、房颤、甲亢、妊娠、贫血、运动、劳累等,31

10、,并发症急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症33,并发症血栓栓塞,20体循环栓塞，血栓来源自左心耳或左房高危：房颤、左房大(55mm)、栓塞史或心排血量明显降低80栓塞者有心房颤动，的栓塞为反复发作和多部位的多发栓塞，2/3脑栓塞左房带蒂血栓或游离飘浮血栓可突然阻塞瓣口导致猝死，右房形成附壁血栓肺栓塞,32,并发症血栓栓塞20体循环栓塞，血栓来源自左心耳或左房3,并发症右心衰竭,晚期常见并发症右心排血量肺循环血量左房压 呼吸困难肺水肿、大咯血体循环淤血颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等,33,并发症右心衰竭晚期常见并发症35,并发症,感染性心内膜炎 较少见肺部感染 常见 （肺淤血）,34,并发症感

11、染性心内膜炎36,治 疗,一般治疗并发症的处理介入和手术治疗,35,治 疗一般治疗37,一般治疗,预防风湿热复发 风湿活动者应用苄星青霉素120万U，每月肌注一次预防感染性心内膜炎无症状者避免剧烈体力活动，612月定期复查呼吸困难者减少体力活动，限制钠盐摄人，利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素（急性感染、贫血等）,36,一般治疗预防风湿热复发 风湿活动者应用苄星青霉素120万,并发症的处理大咯血,端坐位 镇静剂 静脉利尿剂降低肺动脉压,37,并发症的处理大咯血 端坐位39,急性肺水肿治疗,与急性心力衰竭肺水肿相似血管扩张剂：扩张静脉减轻前负荷正性肌力药：房颤控制心室率,38,急性肺水肿治疗

12、与急性心力衰竭肺水肿相似40,心房颤动的处理,控制室率，恢复和保持窦律，预防血栓栓塞方法：药物、电转复、射频消融术急性发作伴快心室率：尽快控制心室率 药物（西地兰、地尔硫卓、受体阻滞剂） 同步直流电复律（房颤发生48小时内）病程1年，左房60mm无传导阻滞和病窦电复律或药物复律，复律前3周和后4周抗凝预防栓塞，之后药物维持预防复发控制心室率，地高辛、 受体阻滞剂无禁忌症，长期抗凝（华法林）预防血栓栓塞,39,心房颤动的处理控制室率，恢复和保持窦律，预防血栓栓塞41,治疗预防栓塞,高危患者：栓塞史、左房血栓、慢性房颤合并房颤需华法林长期抗凝预防血栓栓塞调整INR 2.03.0之间，目标值2.5注

13、意有无出血情况,40,治疗预防栓塞高危患者：栓塞史、左房血栓、慢性房颤42,介入和手术治疗,经皮二尖瓣球囊成形术人工瓣膜置换术 机械瓣终身抗凝治疗,41,介入和手术治疗经皮二尖瓣球囊成形术43,经皮二尖瓣球囊成形术,42,经皮二尖瓣球囊成形术44,二尖瓣狭窄的预后,10年存活率在无症状者为 84，症状轻者为42，中、重度者为15严重肺高压平均存活期3年死亡原因 心力衰竭62、血栓栓塞22 感染性心内膜炎8 抗凝治疗后栓塞发生减少手术治疗提高了患者的生活质量和存活率,43,二尖瓣狭窄的预后10年存活率在无症状者为 84，症状轻者为,思考题,严重二尖瓣狭窄左室做功状况？介入或手术治疗后左室做功状况

14、？术前如何评估？,44,思考题严重二尖瓣狭窄左室做功状况？46,二尖瓣关闭不全,45,二尖瓣关闭不全47,病因和病理,收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置(瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌)和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全,46,病因和病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置(瓣叶、,病因瓣叶,风湿性最常见，占二尖瓣关闭不全1/3 女性多二尖瓣脱垂 原发粘液性变使瓣叶宽松膨大腱索长 遗传性结缔组织病（Marfan综合症） 感染性心内膜炎 破坏瓣叶肥厚型心肌病 收缩期二尖瓣前叶向前运动先天性心脏病 心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂,47,病因瓣叶风湿性最常见，占二尖瓣关闭不全1/3

15、女性多49,二尖瓣脱垂,48,二尖瓣脱垂50,病因瓣环扩大,任何原因使左室扩大或伴心衰瓣环扩大相对关闭不全瓣环退形性变和瓣环钙化 老年女性多见 严重二尖瓣环钙化，50合并主动脉瓣环钙化 50二尖瓣环钙化累及传导系统传导阻滞,49,病因瓣环扩大任何原因使左室扩大或伴心衰瓣环扩大相对关,病因腱索,先天性 腱索过长、断裂缩短、融合获得性,50,病因腱索先天性52,病因乳头肌,乳头肌血供来自冠状动脉末支冠脉灌注不足乳头肌缺血二尖瓣关闭不全急性心肌梗死乳头肌缺血、坏死、断裂致命二尖瓣关闭不全先天性乳头肌畸形降落伞二尖瓣综合症乳头肌脓肿、肉芽肿、淀粉样变、结节病,51,病因乳头肌乳头肌血供来自冠状动脉末支

16、53,病理生理急性病程,收缩期左室血反流回左房 左房压力收缩期肺静脉回流入左房大量血流舒张期充盈左室 左室容量负荷 左室舒张末压左房压肺瘀血肺水肿肺动脉高压和右心衰竭,52,病理生理急性病程收缩期左室血反流回左房54,病理生理慢性病程,初期左室容量负荷过度代偿 舒末容积 离心性肥大 心搏量射血分数正常 部分血入左房持续关闭不全并加重舒末容积左室功能恶化心排量出现症状持续严重的过度负荷左心衰竭左室舒末压和左房压 肺瘀血、肺动脉高压右心衰竭,53,病理生理慢性病程初期左室容量负荷过度代偿55,临床表现症状,急性 轻度反流轻微劳力性呼吸困难 严重反流急性肺水肿或心源性休克慢性 轻者无症状 严重反流疲

17、乏无力，呼吸困难出现较晚 风心病 无症状期长 有症状不可逆心功损害 二尖瓣脱垂 无症状或胸痛、心悸、乏力等严重关闭不全晚期出现左心衰,54,临床表现症状急性 56,临床表现体征急性,心尖搏动为高动力型P2亢进心尖部S43/6收缩期粗糙吹风样杂音肺水肿时肺内湿啰音,55,临床表现体征急性 心尖搏动为高动力型57,临床表现体征慢性,心尖搏动高动力型，左心增大向左下移心音 风心病S1减弱。冠心病S1正常。二尖瓣脱垂S1正常、收缩中期喀喇音心脏杂音 全收缩期吹风样高调杂音，心尖最响 前叶受损向左腋下和肩胛下区传导 后叶异常时向胸骨左缘和心底部传导 乳头肌功能失常收缩早期、中期、晚期或全收缩期 杂音 腱

18、索断裂时杂音可似海鸥鸣或音乐性,56,临床表现体征慢性心尖搏动高动力型，左心增大向左下移58,二尖瓣关闭不全X线表现,57,二尖瓣关闭不全X线表现59,辅助检查超声心动图,超声有助于明确病因多普勒超声可探及左房内收缩期反流束，,58,辅助检查超声心动图超声有助于明确病因轻度中度重度射流面积c,二尖瓣关闭不全的超声心动图,59,二尖瓣关闭不全的超声心动图61,辅助检查左室造影,注射造影剂入左心室造影，观察收缩期造影剂反流入左心房的量，为半定量反流程度的“金标准”。,60,辅助检查左室造影注射造影剂入左心室造影，观察收缩期造影剂,诊断和鉴别诊断,急性者，突发呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影

19、不大而肺淤血明显和有病因可寻，诊断不难慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图由于心尖区杂音可向胸骨左缘传导，应注意鉴别,61,诊断和鉴别诊断急性者，突发呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X,诊断和鉴别诊断,三尖瓣关闭不全 全收缩期杂音，胸骨左缘4、5肋间清楚，可传至心尖区，不向腋下传导，吸气时增强室间隔缺损 为全收缩期杂音，在胸骨左缘第4、5、6肋间最清楚，不向腋下传导，常伴胸骨旁收缩期震颤胸骨左缘收缩期喷射性杂音 血流通过左或右室流出道时产生。收缩中晚期吹风样递增递减型。见于AS、PS、肥厚梗阻型心肌病。超声心动图可确诊,62,诊断和鉴别诊断三尖瓣关闭不全 全

20、收缩期杂音，胸骨左缘4、5,并发症,心房颤动 34慢性重度关闭不全患者感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见体循环栓塞见于左心房扩大、慢性心房颤动者，较二尖瓣狭窄少见心力衰竭在急性者出现早，慢性者发生晚二尖瓣脱垂并关闭不全可发生猝死,63,并发症心房颤动 34慢性重度关闭不全患者65,急性二尖瓣关闭不全的治疗,降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因 内科过渡 硝普钠、利尿剂、IABP外科治疗是根本措施 病因、病变性质、反流程度和对药物治疗的反应 紧急、择期手术(人工瓣膜置换术或修复术)部分患者经药物治疗后症状控制，进入慢性代偿期,64,急性二尖瓣关闭不全的治疗降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因,慢性二

21、尖瓣关闭不全的内科治疗,预防感染性心内膜炎，风心病预防风湿热无症状、心功能正常者定期随访 不治疗心房颤动的处理同MS，多数控制心室率慢性房颤长期抗凝治疗心力衰竭者 限制钠盐摄人，ACEI、 利尿剂、洋地黄和受体阻滞剂,65,慢性二尖瓣关闭不全的内科治疗预防感染性心内膜炎，风心病预防风,MR手术适应症,心功能级以上心功能级伴心脏扩大，ESVI30ml/m2无症状，MR重度，EF下降，ESVI60ml/m2,66,MR手术适应症心功能级以上68,预 后,急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高手术治疗前，慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后5年存活率80，10年存活率60单纯二尖瓣脱

22、垂无明显反流及收缩期杂音者大多预后良好年龄50岁、有明显收缩期杂音和二尖瓣反流、左心房、左心室增大者预后较差,67,预 后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干,主动脉瓣病变,68,主动脉瓣病变70,正常主动脉瓣,右冠状动脉,左冠状动脉,右冠瓣,无冠瓣,左冠瓣,69,正常主动脉瓣右冠状动脉左冠状动脉右冠瓣无冠瓣左冠瓣71,主动脉瓣狭窄 Aortic stenosis,70,主动脉瓣狭窄72,病因和病理,风心病 大多伴关闭不全和二尖瓣损害先天性畸形 先天性二叶瓣畸形 1-2 男女 1/3 发生狭窄 易并发感染性心内膜炎 先天性主动脉瓣单叶、四叶畸形偶见 老年性主动脉瓣钙化 65岁老年单

23、纯主动脉瓣狭窄常见原因,71,病因和病理风心病 大多伴关闭不全和二尖瓣损害73,A正常主动脉瓣B先天性主动脉瓣狭窄C风湿性主动脉瓣狭窄D主动脉瓣钙化性狭窄E老年性钙化主动脉瓣 狭窄,72,A正常主动脉瓣74,73,75,病理生理,成人瓣口34cm2。瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨瓣压差显著慢性主动脉瓣狭窄左心室压力负荷 向心性肥厚，顺应性降低，左心室舒张末压，左心房代偿肥大失代偿晚期左心室舒张末容量最终室壁应力增高、心肌缺血和纤维化左心室功能衰竭严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血,74,病理生理成人瓣口34cm2。瓣口1.0cm2时，左心室收,病理生理心肌缺血机制,左室壁增厚、收缩压、

24、射血时间心肌耗氧左室肥厚心肌毛细血管密度相对减少舒张期心腔内压力压迫心内膜下冠状动脉左室舒末压主动脉左室压差冠脉灌注压冠状动脉血流,75,病理生理心肌缺血机制左室壁增厚、收缩压、射血时间心,临床表现症状,呼吸困难 心绞痛 晕厥呼吸困难 劳力性呼吸困难常见症状，阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿心绞痛 见于60有症状者，常由运动诱发，休息缓解。多由心肌缺血引起晕厥或接近晕厥 1/3有症状者，直立、运动中或运动后即刻，少数休息发生,76,临床表现症状 呼吸困难 心绞痛 晕厥7,体征,心界正常或向左扩大S1正常S2常为单一性，严重狭窄者呈逆分裂肥厚的左房强有力收缩产生明显S4瓣叶活动好，主动脉

25、瓣喷射音,77,体征心界正常或向左扩大79,体征杂音,S1稍后或紧随喷射音开始，止于S2前粗糙响亮、递增递减型，胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响向颈动脉传导，常伴震颤老年钙化者心底部杂音粗糙，高调成分向心尖传导，呈乐音性,78,体征杂音S1稍后或紧随喷射音开始，止于S2前80,其他体征,动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉)晚期，收缩压和脉压均下降严重狭窄患者，同时触诊心尖部和颈动脉可发现颈动脉搏动明显延迟,79,其他体征动脉脉搏上升缓慢、细小而持续(细迟脉)81,辅助检查超声心动图,明确诊断和判定狭窄程度的重要方法了解瓣叶数目、大小、增厚、钙化、活动度、交界粘连等瓣膜结构多普勒测定主动脉瓣的最

26、大血流速度，可计算平均和峰跨膜压差 以及瓣口面积,80,辅助检查超声心动图明确诊断和判定狭窄程度的重要方法82,AS狭窄程度,81,AS狭窄程度轻度中度重度射流速度m/s4平均压力,诊断和鉴别诊断,有典型杂音较易诊断，确诊有赖于超声心动需与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别： 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病,82,诊断和鉴别诊断有典型杂音较易诊断，确诊有赖于超声心动84,并发症,心律失常 10发生心房颤动，房室阻滞、室性心律失常，导致晕厥，猝死心脏性猝死 1%-3%发生心力衰竭 发生心衰后自然病程明显缩短感染性心内膜炎 不常见 年轻多于老年体循环栓塞 少见胃肠道出血

27、 特发或胃肠道血管发育不良出血 老年多见 换瓣后出血停止,83,并发症心律失常 10发生心房颤动，房室阻滞、室性心律失常,治疗内科治疗,预防感染性心内膜炎和风湿热无症状轻度狭窄者2年复查一次超声中重度者避免剧烈活动，612月复查一次频发房早药物治疗预防房颤。房颤及时复律心绞痛可试用硝酸酯类药物心力衰竭者限制钠盐摄入，洋地黄和利尿剂 大量利尿容量舒末压、心排量体位低血压 扩动脉药物血压过低 （不可应用）,84,治疗内科治疗预防感染性心内膜炎和风湿热86,外科治疗,人工瓣膜置换术 主要方法重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征,85,外科治疗人工瓣膜

28、置换术 主要方法87,介入治疗,经皮主动脉瓣球囊成形术 经股动脉 高龄、心衰、手术高危改善症状和心功能 心源性休克；MS需急诊手术伴心衰术前过渡；妊娠；拒绝手术者经皮主动脉瓣置换术 经股动脉 经胸部切口,86,介入治疗经皮主动脉瓣球囊成形术88,预 后,多年无症状，出现症状预后恶化出现症状平均生存期约3年(出现晕厥后为3年，心绞痛为5年，左心衰竭2年) 死亡原因 左心衰竭70 猝死15 感染性心内膜炎5人工瓣膜置换术明显改善患者预后,87,预 后多年无症状，出现症状预后恶化89,主动脉瓣关闭不全,88,主动脉瓣关闭不全90,病因和病理急性,感染性心内膜炎 瓣膜穿孔或瓣周脓肿创伤 主动脉夹层 血

29、肿使瓣环扩大 瓣环瓣叶撕裂瓣膜置换术后瓣周漏或瓣膜损伤,89,病因和病理急性感染性心内膜炎 瓣膜穿孔或瓣周脓肿91,慢性病因和病理主动脉瓣疾病,风心病 占2/3，风心病单纯主动脉关闭不全少见，常合并二尖瓣损害感染性心内膜炎 瓣叶破损穿孔，单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因先天性畸形 主动脉瓣脱垂退行性主动脉瓣 病变主动脉瓣黏液样变性,90,慢性病因和病理主动脉瓣疾病风心病 占2/3，风心病单纯主,慢性病因和病理主动脉根部扩张,瓣环扩大，舒张期瓣叶不能对和梅毒性主动脉炎 30主动脉瓣关闭不全Marfan综合征 升主动脉梭形瘤样扩张其他原因：强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、严重高血压 动脉粥样硬化

30、导致升主动脉瘤,91,慢性病因和病理主动脉根部扩张瓣环扩大，舒张期瓣叶不能对和9,病理生理,急性 舒张期左室容量负荷舒末压左房压肺淤血，肺水肿慢性 左室舒末容量左室扩张左室重量左室维持正常心排量（代偿期）心功能左心衰竭（失代偿期） 左室心肌重量心肌氧耗、主动脉舒张压低冠脉血流心肌缺血左室收缩功能,92,病理生理急性 94,临床表现症状,急性 轻者可无症状，重者出现呼吸困难不能平卧，大汗，咳嗽咳痰，烦躁，昏迷慢性 多年无症状，甚至可耐受运动 最先主诉与心搏量有关的心悸、心前区不适、 头部强烈搏动感等症状 晚期始出现左心衰竭表现 心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见 常有体位性头昏，晕厥罕见,93,临床表现

31、症状急性 95,临床表现体征（急性）,严重者血压下降、脉搏细弱、发绀、休克表现S1-，P2，S3常见主动脉瓣舒张期杂音柔和、短促、调低 Austin-Flint杂音，多为舒张中期杂音 肺部湿啰音和哮鸣音,94,临床表现体征（急性）严重者血压下降、脉搏细弱、发绀、休克,慢性临床表现体征,心界向左下扩大，常弥散而有力 心底、胸骨柄、颈动脉收缩期震颤心音 S1，A2 梅毒性主动脉炎A2 S2单一音 心底部可闻及收缩期喷射音 心尖区S3,95,慢性临床表现体征心界向左下扩大，常弥散而有力97,慢性临床表现心脏杂音,与第二心音同时的高调叹气样递减型舒张早期杂音坐位并前倾和深呼气时易听到轻度反流，杂音在舒

32、张早期，音调高中重度反流杂音粗糙，全舒张期瓣叶脱垂、撕裂和穿孔时杂音为乐音主动脉瓣损害杂音胸骨左中下缘明显，升主动脉扩张杂音胸骨右上缘明显重度反流者常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音(Austin-Flint杂音),96,慢性临床表现心脏杂音与第二心音同时的高调叹气样递减型舒张,慢性临床表现血管征,收缩压升高，舒张压降低，脉压增大周围血管征： 点头征 水冲脉 枪击音 股动脉双期杂音(Duroziez征） 毛细血管搏动征,97,慢性临床表现血管征收缩压升高，舒张压降低，脉压增大99,辅助检查超声心动图,脉冲和彩色多普勒心室侧舒张期高速射流 计算反流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度,98,辅助

33、检查超声心动图 脉冲和彩色多普勒心室侧舒张期高速射,辅助检查超声心动图,超声有助于明确病因多普勒超声可探及左室内收缩期反流束，,99,辅助检查超声心动图超声有助于明确病因轻度中度重度射流宽度(,诊断和鉴别诊断,有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。超声心动图确诊主动脉瓣舒张早期杂音于胸骨左缘明显时，应与肺动脉瓣关闭不全的Graham Steell杂音鉴别。,100,诊断和鉴别诊断有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征,并发症,感染性心内膜炎 较常见心力衰竭在急性者出现早，慢性者出现晚 室性心律失常 常见心脏性猝死 少见,101,并发症感染性心内膜炎

34、较常见103,治疗急性,外科治疗根本措施 人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术内科术前过渡 降低肺静脉压，增加心排量，稳定血流动力学血流动力学不稳定立即手术主动脉夹层紧急手术感染性心内膜炎抗炎7-10天手术创伤或人工瓣膜障碍紧急手术（或择期）,102,治疗急性外科治疗根本措施104,MR内科治疗,定期随访预防感染性心内膜炎和风湿活动心功能不全 限制活动，扩血管,103,MR内科治疗定期随访105,治疗外科手术,瓣膜置换术 是严重病例的主要治疗方法适应征： 有症状和左心功能不全者； 无心功不全症状同时LVEDV增加或EF降低者； 有症状但左心功能正常，经内科治疗无效者禁忌征： LVEF1520，LVE

35、DD80mm； LVEDVI300mL/m2,104,治疗外科手术瓣膜置换术 是严重病例的主要治疗方法106,预 后,急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心衰竭慢性者无症状期长重度者确诊后内科治疗5年存活率75，10年存活率50症状出现后，病情迅速恶化， 心绞痛者5年内死亡50 严重左心衰竭者2年内死亡 50,105,预 后急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于,心 肌 疾病,106,心 肌 疾病108,心肌病,一组异质性心肌疾病，不同病因引起心肌病变导致心肌机械和心电功能障碍，排除其他器质性心脏病外的以心肌疾病为主要表现的一组疾病分类 遗传性心肌病 混合性心肌病 获得

36、性心肌病,107,心肌病一组异质性心肌疾病，不同病因引起心肌病变导致心肌机械和,108,遗传性心肌病混合性心肌病获得性心肌病肥厚性心肌病扩张型心肌病,持续病毒感染：慢性炎症和免疫反应炎症：肉芽肿性炎症（结节病和巨细胞性心肌炎）中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒，化疗药物遗传因素：2550基因突变 家族遗传背景 常染色体显性/ 隐性遗传 X连锁遗传其他：围生期心肌病、自身免疫,扩张型心肌病病因,109,持续病毒感染：慢性炎症和免疫反应扩张型心肌病病因111,扩张型心肌病,病理 心腔扩张 室壁变薄 纤维瘢痕形成 附壁血栓 EF下降神经体液水钠潴留 HR 血管收缩心肌损害 恶性循环失代偿,110,扩张型心

37、肌病病理112,111,113,临床表现,症状： 运动耐力下降 劳力性呼吸困难 夜间阵发呼吸困难 端坐呼吸 食欲下降 腹胀 心悸 头晕 黑蒙 低血压,112,临床表现症状： 运动耐力下降114,临床表现体征,心界扩大 心音减弱 S3 或S4心音，奔马律 心尖收缩期杂音肺底啰音 哮鸣音颈静脉怒张 肝大 水肿,113,临床表现体征 心界扩大 心音减弱 S3 或S4心音，,检 查,胸片 心胸比50 肺淤血超声心动图 心腔扩大，左室扩大明显 室壁运动普遍减低 射血分数下降 瓣膜关闭不全心脏磁共振：诊断、鉴别、评价预后,114,检 查胸片116,115,117,116,118,心肌核素现象冠脉CTA血液

38、和血清检查：NT-proBNP、TNI冠状动脉造影和心导管心内膜心肌活检,检查,117,心肌核素现象检查119,诊断与鉴别诊断,临床心衰表现超声心脏扩大、室壁运动减低、射血分数下降排除其他器质性心脏病如冠心病、高血压病、风心病、心肌炎,118,诊断与鉴别诊断临床心衰表现120,治 疗,药物治疗 ACEI 受体阻滞剂 盐皮质激素受体拮抗剂 伊普利酮 螺内酯 伊伐布雷定 减慢窦性心率 利尿剂 洋地黄心脏再同步化（CRT）心律失常 药物 ICD附壁血栓 阿司匹林 华法令,119,治 疗药物治疗 121,特殊类型心肌病,酒精性心肌病围生期心肌病心动过速性心肌病致心律失常性右室心肌病心肌致密化不全心脏气

39、球样变缺血性心肌病,120,特殊类型心肌病酒精性心肌病122,肥厚型心肌病,遗传性心肌病，常染色体显性遗传 心室非对称性肥厚左室流出道有无梗阻 梗阻型 非梗阻型 心尖肥厚型心肌病后期心力衰竭 房颤 栓塞青少年和运动猝死主要原因,121,肥厚型心肌病遗传性心肌病，常染色体显性遗传 123,病理,心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱不均匀室间隔增厚 非对称性室间隔肥厚心肌均匀肥厚或心尖肥厚,122,病理心肌细胞肥大，形态异常，排列紊乱124,123,125,心室对称肥厚,124,心室对称肥厚126,心室均匀肥厚,125,心室均匀肥厚127,心尖肥厚,126,心尖肥厚128,室间隔局部肥厚,127,室间

40、隔局部肥厚129,心室非对称肥厚,128,心室非对称肥厚130,室间隔肥厚,129,室间隔肥厚131,临床表现,无症状 猝死或体检发现劳累呼吸困难90%劳力性胸痛1/3房颤晕厥 活动时 心律失常有关,130,临床表现无症状 猝死或体检发现132,体格检查,心脏轻大 S4梗阻 34肋间粗糙喷射性收缩期杂音心尖收缩期杂音血流经过狭窄处漏斗效应使二尖瓣前叶前移，二尖瓣出现关闭不全心肌收缩力下降，容量增加 杂音减轻心肌收缩力增强，容量减少 杂音增强,131,体格检查心脏轻大 S4133,辅助检查,心电图 左室肥厚 胸前导联倒置T波超声心动图 非对称肥厚 室间隔/左室后壁1.3 SAM征心脏磁共振,13

41、2,辅助检查心电图134,133,135,134,136,诊断和鉴别诊断,年轻 心电图ST-T改变超声心电图心肌肥厚家族史 猝死与高血压 冠心病 先心病鉴别,135,诊断和鉴别诊断年轻 137,治 疗,减轻流出道梗阻 受体阻滞剂 非二氢吡啶类钙拮抗剂心力衰竭治疗 ACEI, ARB, 阻滞剂，利尿剂，螺内酯，洋地黄房颤 胺碘酮， 阻滞剂流出道梗阻介入或手术治疗,136,治 疗减轻流出道梗阻138,消融室间隔,137,消融室间隔139,猝死风险评估及预防,风险评估有过心跳骤停，亲属有HCM猝死史左室严重肥厚30mm反复非持续室速运动时低血压不明原因晕厥，尤其运动时预防ICD,138,猝死风险评估

42、及预防风险评估140,预 后,10年存活率成人80 儿童50死亡原因 成人猝死 儿童 心力衰竭 猝死 室性心律失常 室颤,139,预 后10年存活率成人80 儿童50141,限制型心肌病,特征：室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限、右心衰症状的一类心肌病心房扩张，收缩功能正常，心室轻度增厚或正常-进展后收缩功能受损，心腔扩张确诊后5年存活率30%,140,限制型心肌病特征：室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限、右心,病因和分类,混合性心肌病 特发性，病因清楚特殊类型淀粉样变分类： 浸润性： 异常或代谢产物堆积 淀粉样变性 非浸润性：纤维化，特发性RCM，其他类型 心肌病 心内膜病变性：心弹、高

43、嗜酸细胞综合征 放射性、药物,141,病因和分类混合性心肌病143,病理改变,心肌纤维化炎性细胞浸润心内膜瘢痕形成,142,病理改变心肌纤维化144,临床表现,活动耐力下降、心悸、 呼吸困难水肿 肝大 腹水体检：颈静脉怒张 奔马律 低血压 肝大 移动性浊音 下肢水肿,143,临床表现活动耐力下降、心悸、 呼吸困难145,辅助检查,心电图 低电压超声心动图 心肌磨玻璃样改变 双房 扩大 心室可肥厚心肌活检 心内膜增厚 心肌纤维化,144,辅助检查心电图 低电压146,诊断和鉴别诊断,运动耐力下降，右心衰，低电压，超声充盈受限、心房扩大等RCM淀粉样变：心肌磨玻璃样改变，全身疾病：血色病、结节病、

44、系统硬化。鉴别诊断：缩窄性心包炎,145,诊断和鉴别诊断运动耐力下降，右心衰，低电压，超声充盈受限、心,心肌炎,心肌的炎症病变感染性 细菌 病毒 螺旋体 真菌 原虫等非感染性 过敏 变态反应 化学 物理 药物等病毒性心肌炎发病率增加,146,心肌炎心肌的炎症病变148,病因和发病机制,柯萨齐B病毒占3050柯萨齐A病毒 孤儿病毒 脊髓灰质炎病毒腺病毒 流感 风疹 疱疹 脑炎 肝炎机制 病毒直接作用 病毒与机体免疫反应 T细胞介导 NO 心肌损害 多种细胞因子,147,病因和发病机制柯萨齐B病毒占3050149,临床表现,无症状发热 上感 恶心呕吐等消化道症状心悸 胸痛呼吸困难 水肿 A-S综合征颈静脉怒张 肝大等心衰 心源性休克,148,临床表现无症状150,诊断,临床诊断，心内膜心肌活检确诊典型前驱症状临床表现心电图、超声心动图改变CTNI CTNT CK-MB升高 CMR心肌损伤,149,诊断临床诊断，心内膜心肌活检确诊151,治疗,无特异治疗 休息，避免劳累心力衰竭 利尿 扩血管心律失常 快速心律失常：药物 缓慢心律失常：起搏器重症心肌炎和爆发性心肌炎：死亡率高 心肺支持,150,治疗无特异治疗 休息，避免劳累152,感谢聆听,感谢聆听,