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1、妊娠期肝内胆汁淤积症,2020/4/28,1,概述,?,妊娠期肝内胆汁淤积症,（,intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP,）,是,妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄,疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危机胎儿使围,生儿发病率和死亡率增高。,?,ICP,的发生率：,0.8%12.0%,，有明显的地域和种,族,差异，智利和瑞典发病率最高，国内重庆、上海,发病率较高。,2020/4/28,2,病因,1,.,雌激素作用,妊娠晚期、多胎妊娠、既往口服避孕药者；,体内高雌激素水平使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升，,膜流动性降低，影响胆汁酸通透性，使胆汁流出受
2、阻；,改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。上述因素综,合作用导致,ICP,的发生。,2.,遗传与环境因素,母亲或姐妹中有,ICP,病史的孕妇，,ICP,发,病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域,差异性。,2020/4/28,3,临床表现,1.,症状,皮肤瘙痒,为首发症状，,80%,患者孕,30,周后,出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从,手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至发展,到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起,恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或,数日内迅速消失。,黄疸，,瘙痒后,2-4,周出现，多数为轻度黄,疸,2020/4/28,4,临床表现,2
3、.,体征,四肢皮肤可见抓痕；,20,50,患者在瘙痒发,生数日至数周内出现轻度黄疸，部分病例黄疸与,瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色,加深等高胆红素血症表现。,ICP,孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸,者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。,2020/4/28,5,ICP,疾病严重程度分度,1.,轻度：生化指标：血清总胆汁酸,10-39umol/L,，总胆红,素,12umol/L,临床表现：瘙痒为主，无明显其他症状,2.,重度：生化指标：血清总胆汁酸40umol/L，总胆红素,12umol/L临床表现：瘙痒严重，伴有其他症状；合并,多胎妊娠、妊娠高血压疾病、复发性,ICP,、曾因
4、,ICP,致围生,儿死亡,3.,ICP,指南：排除皮肤及其他肝脏疾病！,产后症状自然消退，肝功能,4-6,周恢复正常！,2020/4/28,6,对母儿影响,?,母亲产后出血率增加脂溶性维生素,K,吸收减少，,凝血功能异常,?,导致胎膜早破、早产发生率增加,?,胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率,明显增加,?,引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症,?,不可预测的胎死宫内风险！,2020/4/28,7,诊断,1,血清胆酸测定,血清胆汁酸升高是,ICP,最特异的,指标。,动态地检测孕妇血清胆酸值是判断病情严,重程度和胎儿预后的最敏感指标。,2.,肝功能测定,AST,（门冬氨酸转氨酶）、,
5、ALT,（丙氨酸转氨酶）轻至中度升高，为正常水平的,2,10,倍，合并黄疸者血清胆红素轻至中度升高，,一般,85,5umol/l,其中直接胆红素占,50,以上。,3.,产后胎盘病理检查,ICP,可见母体面、胎儿面及羊,膜均呈不同程度的黄色和灰色斑块，绒毛膜板及,羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀、数量增多，绒,毛基质水肿，间隙狭窄。,2020/4/28,8,一般处理,?,适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎,盘血流量，给予吸氧，,?,34,周后每周,1-2,次胎心监护；,?,1-2,周复查肝功能、血胆酸，了解病情。,2020/4/28,9,药物治疗,目的：减轻孕妇临床症状，改善胆汁淤积的生化指,标和围生
6、儿预后。,1,、熊去氧胆酸首选药物,?,?,?,?,胆汁淤积的生化指标明显降低,患者瘙痒症状消失或减轻,能显著改善产妇、新生儿预后，减少早产的发生,未发现药物对母儿的不良反应,2020/4/28,10,药物治疗,2.,多烯磷脂酰胆碱,(,易善复,),3.S-,腺苷蛋氨酸,(,思美泰，,SAMe),4.,地塞米松,(DM),5.,考来烯胺,(,消胆胺,),6.,苯巴比妥,(,鲁米那）,2020/4/28,11,产科处理,不可预测的胎死宫内风险！,获得良好围生期结局,最终目标！,2020/4/28,12,产科处理,1.,产前监护：从孕,34,周开始每周行无激惹实验,(NST),，,必要时行胎儿生物物理评分，以便及早发现隐性,胎儿缺氧将基线胎心率变异消失。,2.,终止妊娠时机：足月后尽早终止，多数主张,37-38,周，产时加强胎儿监护,3.,终止妊娠方式：轻度，可考虑阴道试产，加强胎,心监护；剖宫产：重度,ICP,；既往有死胎、死产、,新生儿重度窒息史；胎盘功能严重减退；合并双,胎、多胎；合并其他剖宫产手术指征。,2020/4/28,13,，,，,2020/4/28,14,
