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1、孤立性纤维性肿瘤,定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICD-O 编码：孤立性纤维性肿瘤 8815/1流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤，可发生在全身多个部位，见于20-70岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异，少数病例发生于儿童和青少年。,孤立性纤维性肿瘤定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母,孤立性纤维性肿瘤,发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、
2、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸）临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因子导致低血糖。,孤立性纤维性肿瘤发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮,孤立性纤维性肿瘤,大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具
3、有局部侵袭性或恶性肿瘤。病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(4个分裂相10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。,孤立性纤维性肿瘤大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，,影像学表现,理论上，SFT可起源于全身各部位结缔
4、组织中，但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤体大小差异很大，直径4.022.5cm。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位于胸部SFT ，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤，与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。,影像学表现理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中，但胸部,C
5、T表现,CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。,CT表现CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内,MRI特征,MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT
6、大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。,MRI特征 MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1,动态增强的诊断价值,SFT强化大致有三种表现形式：轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50，强化可不均匀，多无坏死。中等程度强化，强化在50100之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。显著强化，强化程度超过100，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见
7、。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。,动态增强的诊断价值 SFT强化大致有三种表现形式：,男 21岁主诉：自己扪及上腹包块一周余现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。个人史、家族史：无殊,男 21岁,CT平扫+增强,所示心脏下方、
8、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，值约，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，值约，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，值约，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。,CT平扫+增强所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组,CT平扫,CT平扫,增强动脉期,增强动脉期,增强静脉期,增强静脉期,增强延迟期,增强延迟期,MRI平扫+增强,MRI平扫+增强,孤立性纤维性肿瘤影像诊疗培训课件,孤立性纤维性肿瘤影像诊疗培训课件,孤立性纤维性
9、肿瘤影像诊疗培训课件,病理结果,镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见，胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增生胶原化。 免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。,病理结果镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见，胞浆丰富，,术后CT平扫,术后CT平扫,孤立性纤维性肿瘤影像诊疗培训课件,胸部孤立性纤维性肿瘤,胸部孤立性纤维性肿瘤,胸膜外孤立性纤维肿瘤,胸膜外孤立性纤维肿瘤,Solitary Fibrous T
10、umor of the Pancreas,a. Triphasic CT of the pancreas reveals a 5cm solid mass arising from the body of the pancreas. b.Cell block H&E stain from the fine needle aspiratespecimen showed bland appearing spindle cells (40 x).c. Vimentin immunohistochemical stain of the cell block specimen with tumor ce
11、lls that have strong positivity (40 x). d. Pancreatic resection specimen demonstrated a 5.0 x5.0 x4.5 cm well circumscribed non-encapsulated mass (arrow) present in the body of the pancreas, which is shown bisected. e. H&E stain of the resected tumor revealed spindle cells in a variably collagenous
12、background with minimal cytologic atypiaand rare mitotic activity (40 x). f. Bcl-2 immunohistochemical stain of the resected mass with tumor cells that have strong positivity (40 x).,Solitary Fibrous Tumor of the,Solitary Fibrous Tumor of the Liver,Computed tomography image, with arrows pointing at
13、the junction between the tumour and normal liver.,Computed tomography of the abdomen, with an arrow pointing at the lesion.,Solitary Fibrous Tumor of the,Solitary Fibrous Tumor of the Kidney,Contrast computed tomography scan demonstrating an enhanced, well-demarcated tumor of the left kidney with mu
14、ltinodular configuration. The tumor involved the renal cortex and perirenal adipose tissue,左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区,Solitary Fibrous Tumor of the,Solitary Fibrous Tumor of the Larynx,A 34-year-old man was referred to our hospital because of a foreign body sensation in the throat for six months. A
15、 fiberoptic laryngoscopy revealed a 3.5 cm diameter smooth submucosal mass on the right side of the supraglottic larynx,Solitary Fibrous Tumor of the,鉴别诊断,血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与
16、SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。,鉴别诊断血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SF,总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程度强化。,总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织,谢谢！,谢谢！,
