纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细胞瘤、结.docx

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1、免疫组织化学肿 瘤 鉴 别 诊 断刘 勇 路名芝 江西省人民医院刘 勇，男，1970年2月生，汉族，中共党员，2004年破格晋升主任医师职称。1991年7月毕业于南京大学医学院从事病理工作至今，现任江西省人民医院病理科主任医师，江西医学院病理学兼职教授，硕士生导师。2004年入选江西省卫生系统学术和技术带头人（江西省病理专业唯一一名），2004年获得“江西省青年科学家”荣誉称号，2000年获江西省“杰出青年”荣誉称号，江西省卫生厅和江西省人民医院授予“优秀青年科技工作者、先进工作者”等称号。江西省人民医院病理科为江西省医学领先专业、江西省人民医院重点科室。【通讯地址：330006 南昌市爱国路

2、92号 江西省人民医院 刘 勇，电话 (0791)6895672；13330066118；电子信箱ncliuyong； ncliuyong】 目 录纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤黑色素瘤皮肤的黑色素细胞病变促纤维增生性黑色素瘤血管球瘤微囊性附件癌，MAC皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌与肺转移性小细胞癌皮肤基底细胞/鳞状细胞/基底鳞状细胞癌皮肤和皮下组织粘液样病变的鉴别诊断鼻咽部血管纤维瘤鼻窦血管外皮瘤嗅神经母细胞瘤肺的炎性假瘤支气管错构瘤支气管上皮肌上皮癌肺腺纤维瘤肺的脑膜瘤肺硬化性血管瘤肺癌中cytokeratins和神经内分泌标志物的免疫组化表达肺的微

3、乳头状癌肺的原发性印戒细胞癌肺类癌/胃肠道类癌/胰腺内分泌肿瘤的比较研究肺透明细胞瘤（糖瘤）淋巴血管平滑肌瘤病上皮样血管内皮瘤肺癌的类固醇受体肺的神经内分泌肿瘤的支持细胞肺淋巴瘤间皮瘤 (胸膜)孤立性纤维性肿瘤胸膜韧带样肿瘤胸膜梭形细胞肿瘤的鉴别胸腺乳头状癌心脏粘液瘤原发性心脏肉瘤造釉细胞瘤唾液（涎）腺的上皮性肿瘤多形性腺瘤唾液腺癌/多形性腺瘤肌上皮瘤管状腺瘤唾液腺囊腺癌腺泡细胞肿瘤唾液腺多形性低分化腺癌上皮肌上皮癌唾液腺玻璃样变透明细胞癌唾液腺小细胞癌食道上皮食道Merkel细胞癌胃腺癌，Cytokeratins十二指肠和十二指肠壶腹类癌胃肠间质瘤（GIST）小肠的胃肠间质瘤（GIST）结肠

4、的胃肠间质瘤（GIST）胃肠自主神经瘤(GANT,丛状肉瘤)胃肠血管球瘤肝细胞癌/胆管癌/转移性腺癌胰腺肿瘤胰腺癌，cytokeratin胰腺实性假乳头状瘤胰腺内分泌肿瘤结肠腺癌派杰（Pagets）病乳房肌纤维母细胞瘤（乳腺梭形细胞瘤）乳腺，特异性CK乳腺癌，类固醇受体的表达率乳腺癌中的E-cadherin、-caternin和CD44乳腺小细胞癌乳腺低度恶性梭形细胞瘤（类似纤维瘤病）纤维结构不良和骨性纤维结构不良玫瑰花结状上皮样骨肉瘤小细胞骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤脊索瘤骨肌纤维肉瘤成人肾上皮肿瘤，概述透明细胞型肾细胞癌后肾腺纤维瘤(MAF)肾小球旁细胞瘤（肾素瘤）血管肌肉脂肪瘤泌尿上皮的Cyt

5、okeratin膀胱的平滑肌肿瘤泌尿上皮：正常/反应性/原位癌(CIS)膀胱原发性腺癌、泌尿上皮癌和继发性结肠癌的鉴别诊断卵巢肿瘤卵巢生殖细胞肿瘤卵巢肝样卵黄囊瘤卵巢支持间质细胞肿瘤子宫内膜间质肉瘤子宫血管外皮样肿瘤，PEComa女性外阴软组织肿瘤血管肌纤维母细胞瘤表浅性子宫颈阴道肌纤维母细胞瘤葡萄胎；完全性/部分性/绒毛膜癌/胎盘部位肿瘤睾丸生殖细胞肿瘤睾丸精原细胞瘤睾丸胚胎性癌睾丸卵黄囊瘤（内胚窦瘤）睾丸畸胎瘤精囊腺癌Wolffian（中肾） 附件肿瘤，WATs原发性滑膜软骨瘤病多形性神经胶质母细胞瘤分泌性脑膜瘤脉络丛肿瘤幼儿型髓母细胞瘤甲状腺滤泡癌甲状腺乳头状癌伴有淋巴间质的甲状腺嗜酸细

6、胞乳头状癌甲状腺岛状癌（低分化癌）甲状腺间变性癌（未分化癌）甲状腺髓样癌甲状腺原发性鳞状细胞癌甲状腺肿瘤中的c-erbB-2甲状腺孤立性纤维性肿瘤甲状旁腺肿瘤肾上腺肿瘤睫状体腺癌淋巴结和脾的炎性假瘤前体B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤前体T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞性白血病（CLL）和小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）淋巴浆细胞样淋巴瘤（免疫细胞瘤）套细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘区B细胞淋巴瘤/MALToma 脾边缘区淋巴瘤（伴有绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤）毛细胞白血病浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤Burkitts 淋巴瘤高度恶性B细胞淋巴瘤，Burkitt

7、样一种新型的大B细胞淋巴瘤低度恶性B细胞淋巴瘤的鉴别T细胞慢性淋巴细胞性白血病/前淋巴细胞性白血病大颗粒淋巴细胞白血病覃样肉芽肿/Sezarys综合症周围T细胞淋巴瘤，非特指血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤肠病型T细胞淋巴瘤成人T细胞淋巴瘤/白血病间变性大细胞淋巴瘤（CD30），T和裸（null）细胞型，ALCL结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤组织细胞性淋巴瘤滤泡树突状细胞肿瘤/肉瘤粒细胞肉瘤结节性筋膜炎钙化性纤维假瘤腹壁纤维瘤病非典型性纤维组织细胞瘤、假肉瘤样纤维组织细胞瘤、伴有畸形细胞的皮肤纤维瘤幼年型黄色肉芽肿隆突性皮肤纤维肉瘤巨细胞性纤维母细胞瘤血管瘤样纤

8、维组织细胞瘤丛状纤维组织细胞瘤硬化性上皮样纤维肉瘤脂肪瘤梭形细胞型脂肪瘤软骨脂肪瘤腹膜后平滑肌瘤和平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤多形性平滑肌肉瘤横纹肌瘤卡波西(Kaposi)型血管内皮瘤软组织血管肉瘤血管外皮瘤神经鞘瘤（雪旺细胞瘤）良性上皮样雪旺细胞瘤黑色素性雪旺细胞瘤神经纤维瘤颗粒细胞瘤神经鞘粘液瘤恶性周围神经鞘瘤（MPNST）上皮样恶性周围神经鞘瘤（上皮样恶性雪旺细胞瘤）透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）炎性肌纤维母细胞瘤滑膜肉瘤骨外粘液型软骨肉瘤软组织骨化性纤维粘液样肿瘤副脊索瘤（周围组织脊索瘤、脊索样肉瘤）软组织细胞型粘液瘤系统性肥大细胞增生症纤维组织细胞瘤（皮肤纤维瘤、硬化性血管瘤、皮肤组织细

9、胞瘤、结节性表皮下纤维化、纤维性黄色瘤）免疫组化1、a1抗胰蛋白酶阳性2、XIIIa因子阳性变异型1、 结构的特异性1） 深部浸润2） 伴有萎缩3） 动脉瘤样4） 血管外皮瘤样5） 栅栏状2、 细胞/间质的特异性1） 透明细胞2） 颗粒细胞3） 肌纤维母细胞4） 硬化5） 畸胎细胞6） 破骨细胞样巨细胞7） 不典型（假性肉瘤样）8） 含铁血黄素沉着9） 胆固醇沉着10） 栅栏状11） 粘液样12） 类脂状“踝型”3、 结构和细胞/间质的特异性1） 上皮样细胞2） 良性细胞3） 平滑肌增生4） 多核细胞组织细胞瘤5） 细胞性神经鞘粘液瘤6） 丛状纤维组织细胞7） 丛状黄色瘤鉴别诊断1、 隆突性皮

10、肤纤维肉瘤2、 恶性纤维组织细胞瘤肢端表浅性纤维粘液瘤 这是一种新型的好发于手和脚的特征性软组织肿瘤，有侵犯指甲的倾向。以下资料来自37例病人的总结。临床特征 好发于成人（1472岁，平均46岁），男：女=2：1。部位：大拇趾12例，其它趾8例，手指13例，手掌4例，有16例侵犯了指甲，病变发展缓慢，且无痛性。肉眼外观 肿瘤大小为0.65cm（平均1.5cm），质软或硬，切面灰白色，呈胶冻状或实性。组织病理学 病变存在于皮肤或皮下组织，少数可侵犯至筋膜或骨膜。细胞适中，呈星状或梭形，类似纤维母细胞，间质呈粘液样（n=19）、粘液胶质样（n=11）和胶质样（n=7），车辐状排列，可见多核细胞（n

11、=19）。其中五例肿瘤显示轻微或明显的核多形性，核分裂超过7/50HPF。大多数病例可见肥大细胞和少量的淋巴细胞浸润，边缘扩散或呈浸润状（n=15）。免疫组化CD3421/23EMA18/25CD9911/13S-1001/23HMB-450/?27SMA0/?27Muscle-specific actin0/?27desmin0/?27GFAP0/?27Keratins(AE1/AE3,LP34)0/?27(少数被包围的纤维细胞染色)鉴别诊断1、纤维组织细胞瘤变异型：很少有大量的粘液样基质，车辐状排列及星状分布较正常间质明显，CD34阴性。2、隆突性皮肤纤维肉瘤：较少发生于肢端，可含有大量的

12、粘液样基质，CD34阳性，局部呈密集车辐状排列，更倾向浸润性生长，缺乏EMA免疫反应性。3、皮肤粘液瘤（表浅性血管粘液瘤）：与Carney复合体相关性不大，含有大量的基质粘蛋白，周围形成非细胞性裂隙状粘液湖，CD34可能阳性。4、硬化性神经束膜瘤：好发于青年人的手指和手掌部位，含有大量致密的胶原，由小上皮样细胞和梭形细胞形成条索状和洋葱样结构，EMA阳性，但CD34阴性。5、获得性（指趾）纤维角质瘤：1）经典型（I型）：体积更小，位置更表浅，更倾向向外生长，缺乏细胞和血管，胶原纤维呈平行束状排列。2）变异型（II型）：与肢端纤维粘液瘤较相似，含有更多的细胞，胶原纤维排列不规则，呈车辐状排列。肿

13、瘤位置更表浅，含有少量的粘液样基质，6、甲周/甲下结节状硬化性纤维瘤（Koenen瘤）：多灶性，呈息肉状/疣状，纤维性结缔组织，细胞较少。7、肢端粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（肢体远端的含有病毒细胞或R-S样细胞的炎性透明粘液肿瘤）：发病高峰在中年人，好发于肢端、皮下组织和深部软组织。可见多发性结节，边缘不清，由星形和梭形细胞构成，核大呈多形性，包含体样核仁，实质中混有炎性成份，EMA阴性，CD34可能阳性。处理 临床表现不确定，应完全切除肿瘤，尤其是具有多形性核或核分裂的病例。预后 可能局部复发，无转移发生的报道。黑色素瘤免疫组化一、典型的阳性表达：1、S-100：95%的黑色素瘤阳性表达，在印

14、戒细胞和杆状黑色素瘤中表达阴性，在促纤维增生性恶性黑色素瘤中通常表达阳性。2、NKIC3：特异性比S-100稍高，但可在许多非黑色素瘤中染色。3、HMB45：90%-100%的原发性黑色素瘤染色，80%左右的复发性和转移性黑色素瘤及更低比例的梭形细胞黑色素瘤染色，仅有少数促纤维增生性恶性黑色素瘤病例染色。4、Melan-A：少数促纤维增生性恶性黑色素瘤染色。5、Anti-tyrosinase：敏感性和特异性尚不能完全估计，其敏感性比S-100低，比HMB45高，仅在少数促纤维增生性恶性黑色素瘤中染色。6、MAGE：限于恶性黑色素瘤的黑色素细胞中表达，痔的黑色素细胞表达阴性。MAGE1在非促纤维

15、增生性恶性黑色素瘤中的表达与HMB45表达密切相关，可用于S-100阳性/ HMB45阴性的肿瘤诊断，对促纤维增生性恶性黑色素瘤敏感性很低。MAGE3敏感性只有25%-40%。7、vimentin：应用少，可在很多类型的肿瘤中染色。8、NSE：应用少，可在很多类型的肿瘤中染色。9、CD117：趋向在原位组织中强染色，而在皮肤深部组织及结节性组织中不能染色。常见的转移性恶性黑色素瘤中有关黑色素瘤标志物的比较研究：肿瘤细胞S-100HMB-45TyrosinaseMelan AMitf阴性4%(12/266)14%(36/266)7%(19/266)12%(33/266)12%(31/266)30

16、%阳性90%(240/266)55%(148/266)82%(221/266)61%(163/266)70%(187/266)其他标志物在HMB-45阴性的黑色素瘤的应用价值已有研究。Melan-A(clone A103)对诊断可触摸的淋巴结微转移灶比MART-1(clone M2-7C10)更有优势。促纤维增生性恶性黑色素瘤在诊断方面存在一些特殊问题。二、异常的免疫组化类型Cytokeratins：在超过10%的黑色素瘤中用Cam5.2检测阳性表达频率最高。CEA：应用单抗可检测。EMA：通常存在于常见的黑色素瘤中，43%的促纤维增生性恶性黑色素瘤表达阳性。Desmin：很少阳性SMA：在常

17、见的黑色素瘤和非促纤维增生性恶性黑色素瘤中非常罕见，但在促纤维增生性恶性黑色素瘤中常见NFP：很少阳性GFAP：可见于促纤维增生性恶性黑色素瘤中。Factor XIIIa：促纤维增生性恶性黑色素瘤中可能阳性。鉴别诊断1、良性肿瘤：良性纤维组织细胞瘤、网状组织细胞瘤、黄色瘤、细胞性神经鞘粘液瘤、神经纤维瘤、雪旺细胞瘤、平滑肌瘤、纤维瘤病2、癌：鳞状细胞癌、腺癌、印戒细胞癌、乳腺外派杰病（Pagets）、皮脂腺癌、大细胞未分化癌、透明细胞癌、小细胞癌、具有骨和软骨结构的转移癌3、神经内分泌肿瘤：麦克尔细胞癌、副神经节瘤、嗅神经母细胞瘤4、肉瘤：纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、非典型黄色瘤

18、、粘液纤维瘤、恶性周围神经鞘瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样肉瘤、上皮样血管肉瘤、卡波西（Kaposi）肉瘤、血管外皮瘤、脂肪肉瘤（粘液型、多形型）、腺泡状软组织肉瘤、骨外尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、胃肠自主神经肿瘤(神经丛肿瘤)5、恶性淋巴瘤：间变性大细胞Ki-1淋巴瘤6、生殖细胞肿瘤皮肤的黑色素细胞病变评估位于关节、体表和深层的皮肤黑色素细胞病变中的免疫反应性对鉴别诊断有一定作用。Ki-67对区分黑色素瘤（包括原位性、促纤维增生性和转移性）起作用。恶性黑色素瘤深部组织对HMB-45的表达可将其与HMB-45表达阴性的混合痣、Spitz痣和不典型痣等进行区分

19、。由于异常成熟的恶性黑色素瘤的存在，在形态学和免疫组化方面解释其外观成熟度变得更加困难。 混合痣（CN）常见的恶性黑色素瘤（MM）异常成熟的侵袭性黑色素瘤（IPM）Melan-A各组表层和深部组织成分均呈弥漫性染色 （CN深部组织成分染色比IPM深）HMB-45随深度增加而表达递减表达不随深度增加而减少。深部组织表达比IPM强在深部组织中的表达减少，表层和深部组织表达程度比痣要强。Tyrosinase随深度增加而表达递减表达不随深度增加而减少。深部组织表达比IPM强在深部组织中的表达减少，表层和深部组织表达程度与痣类似。Ki-67成熟阶梯度：随深度增加而染色细胞数目减少无成熟阶梯度成熟阶梯度：

20、随深度增加而染色细胞数目减少。每一层深度的细胞阳性比率均介于痣和CM之间。促纤维增生性黑色素瘤促纤维增生性黑色素瘤的诊断非常困难，因为它们普遍缺乏对用于诊断非促纤维增生性黑色素瘤的标志物的免疫反应性。MAGE-1可能是唯一有用的诊断标志物。促纤维增生性黑色素瘤和周围神经鞘瘤具有相似的免疫表型，都和NF1基因突变相关。S-100TyrosinaseMitfMelan-AMAGE-1HMB-45阴性0/20，0/89/20，30/30，0/2，8/813/20，30/30，8/830/30，8/85/814/20，30/30，8/8阳性率75%的细胞12/200/200/200/20任何程度的阳性

21、12/20，30/30，8/80/200/203/80/20血管球瘤流行病学血管球瘤是一种间质肿瘤，是由重建的平滑肌细胞构成的血管周围球状肿瘤。从儿童到老年人均可发病，以青年为高发期。男女发病相等，部分指（趾）甲下的血管球瘤显示女性发病率高。临床表现大多数血管球瘤是位于皮肤和皮下组织的良性小肿瘤，好发于远侧肢端，偶尔发生于胃肠道。肉眼外观大多数可见蓝红结节，直径小于1cm。组织病理学通常由毛细血管直径大小的血管和周围的球细胞构成。球细胞呈圆形，核也为圆形，轮廓明显，尤其应用PAS或甲苯胺蓝染色。偶尔大量嗜伊红性胞浆呈“嗜酸性”外观。可见血管内生长和印戒细胞样改变。在血管球瘤中可观察到从延长的平

22、滑肌细胞转变成球细胞的演变过程。血管球瘤分类：1、良性2、合体性血管球瘤（伴有不典型性核分裂，缺乏恶性指标的血管球瘤）3、血管球瘤病（以血管球成分为主，缺乏恶性指标的血管瘤病）4、不确定的潜在恶性的血管球瘤：1） 位于体表，核分裂率高（5/50HPF）2） 或体积大3） 或位于深部组织5、恶性血管球瘤（源于良性血管球瘤）1） 体积大（2cm），且位置深2） 或伴有不典型性核分裂相3） 或明显异型伴核分裂活跃（5/50HPF）免疫组化Smooth muscle actin40/40，31/34Desmin2/32，0/34Calponin5/11，25/30h-Caldesmon7/12，27/

23、31IV型胶原（含单独的细胞）8/8，31/34Vimentin14/14，34/34Laminin30/33Cytokeratin0/34Cytokeratin 180/34S-1000/34，0/34CD345/27，31/34CD1170/30Chromogranin0/30Synaptophysin0/30CD200/34CD45(LCA)0/34HMB-45无超微结构具有平滑肌细胞的特征。非典型血管球瘤的鉴别诊断1、 皮肤：1） 麦克尔细胞癌：CK20阳性。2） 小汗腺瘤：CK阳性，Smooth muscle actin限于基底细胞阳性。3） 汗腺腺瘤的实质成分：CK阳性且CEA和E

24、MA经常阳性。4） 痣和黑色素瘤：S-100和HMB-45阳性。5） 皮肤骨外尤文肉瘤/PNET：muscle specific actin和IV型胶原阴性。6） 神经母细胞瘤：neurofilament, Chromogranin,和Synaptophysin阳性2、深部组织：1） 血管外皮瘤：梭形细胞和上皮样细胞混合存在，可见鹿角状血管，细胞边界模糊，muscle specific actin阴性。2） 上皮样平滑肌肉瘤：具有完全的形态学特征。3） 横纹肌肉瘤：desmin最可能阳性，也可表达MyoD1和myogenin。4） 骨外尤文肉瘤/PNET：muscle specific act

25、in和IV型胶原阴性。预后分类为恶性血管球瘤的转移率是38%（8/21，6例死亡）微囊性附件癌，MACPuijol把皮肤侵袭性附件癌分为：I型毛根鞘分化Ia型单纯毛根鞘Ib型毛根鞘+分泌汗液=微囊性附件癌Ic型皮脂腺-毛根鞘伴有/无分泌汗液II型单纯分泌汗液=汗腺癌临床特征MAC主要发生于头颈部及长期暴露于阳光下的皮肤。组织病理学MAC中可见结节，线形条纹，由较温和的上皮细胞形成索状和巢状区域。间质常呈硬化性，存在各种分化程度的微囊状结构。免疫组化MAC硬化型基底细胞癌促纤维增生性毛发上皮瘤AE1/310/1010/104/4CK710/100/100/4CK200/100/100/4Bcl-

26、210/1010/100/4EMA10/100/100/4Ber-EP410/1010/104/4SMA10/104/100/4S-10010/100/100/4CD340/100/100/4c-erbB-20/100/100/4Ki-675%的细胞20%40%的细胞很少阳性P53散在细胞核染色8/10浓染很少阳性鉴别诊断需与其他皮肤肿瘤包括硬化型基底细胞癌和促纤维增生性毛发上皮瘤鉴别。皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌是皮肤的一种原发性神经内分泌细胞癌。临床特征好发于老年人日光损伤的皮肤，是一种比较典型的生长迅速的病变。临床上常常误诊。麦克尔细胞癌可偶尔发生于皮肤外部位，如食管。组织病理学麦克

27、尔细胞癌通常和其它皮肤病变相关，包括日光性角化病、鲍温（Bowen）病、鳞状细胞癌和基底细胞癌。免疫组化Monokeratin27/27（圆点状）CK8/189/11NSE24/25Chromogranin11/20S-1000/26HMB-450/9EMA5/5Vimentin1/12CD450/13CK2092%（33/34、16/21、16/18、23/23、2/2、10/11）TTF-10%（0/21、0/18、0/23、0/11）Serotonin0/1Thyroglobulin0/1Synaptophysin0/1Oestrogen 受体（ER）0/1Progesterone受体（

28、PR）0/1前列腺特异性抗原（PSA）0/2鉴别诊断1、 原发于肺的或其它部位的转移性小细胞癌。2、 粒细胞肉瘤3、 黑色素瘤预后差：在一系列随访病人中有60%出现局部复发或转移，超过75%的病人发生局部转移，五年生存率在30%64%之间。皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌与肺转移性小细胞癌应用TTF-1和CK20进行比较：TTF-1CK20皮肤麦克尔（Merkel）细胞癌Chan，1997 33/34Bryd-Gloster，20000/2116/21Ordonez，20000/1816/18Cheuk，20010/2323/23Leech，20010/1110/11总计0%（0/73）92%

29、（98/107）肺转移性小细胞癌Chan，1997 1/37Bryd-Gloster，200035/361/36Ordonez，200027/281/28Cheuk，200143/520/52Leech，200110/100/10总计91%（115/126）2%（3/163）皮肤基底细胞/鳞状细胞/基底鳞状细胞癌BerEP4EMA基底细胞癌39/390/39鳞状细胞癌0/2322/23基底鳞状细胞癌13/131/13皮肤和皮下组织粘液样病变的鉴别诊断 性别(F：M)好发年龄(岁) 好发部位 鉴别诊断 组织病理学良性病变粘液型皮肤纤维瘤FM30-50下肢肢端皮肤粘液瘤棘皮症，车辐状，周围性硬化，

30、不定的XIIIa和SMA阳性皮肤局部粘蛋白沉着症F=M20-50脸躯体肢端可能是粘液型皮肤纤维瘤的一种变型或早期皮肤粘液囊肿疏松的真皮内胶原纤维，周围可见明显增加的纤维母细胞皮肤粘液囊肿2:110手指可能是腱鞘囊肿的变型类似皮肤局部粘蛋白沉着症，更多囊性结构毛盘瘤F=M30-50脸皮脂腺边缘区滤泡性肿瘤血管粘液瘤F=M15-30脸（眼睑、耳）常呈多发性，小叶状，含血管，+/-上皮成分，血管周围中性粒细胞浸润细胞型软组织粘液瘤FM25-85肢端，通常位于深部，也可位于体表肌内粘液瘤、低度恶性粘液纤维肉瘤含有细胞和血管，缺乏多形性，缺乏扭曲性血管。关节旁粘液瘤1:330-50膝部可能是粘液纤维肉瘤

31、的低度恶性变异型皮下组织，较模糊的小叶状，常呈囊性皮肤筋膜炎FM10-20头、颈边界清楚的睫状区环形丘疹粘液型梭形细胞脂肪瘤FM40-60腕部Desmin表达不确定粘液性神经纤维瘤F=M20-30肢端粘液瘤细胞核明显表达，染色质点彩状粘液性雪旺细胞瘤F=M20-30头、颈、上肢肢端粘液型神经鞘粘液瘤Antoni B区，S-100表达不确定粘液性软骨瘤F=M30-60手、脚粘液性软骨肉瘤结节状，透明质酸酶、mucin和S-100阳性表浅肢端纤维粘液瘤1:214-72手、脚位于甲周，粘液胶质状，CD34阳性恶性病变骨化性纤维粘液性肿瘤FM40-60远侧肢端多结节状，可见巢状上皮样细胞，层状骨板粘液

32、型隆突性皮肤纤维肉瘤FM20-50生殖器、肛周、骨盆血管肌纤维母细胞瘤玻璃样变血管，血管壁增厚，直径大小不等，Desmin和SMA表达不确定粘液纤维肉瘤FM50-80下肢肢端多结节状，可见异常深染的巨细胞，扭曲状血管。低度恶性纤维粘液样肉瘤FM20-40肢端、腹膜后纤维和粘液区交替呈漩涡状。粘液型脂肪肉瘤FM40-60肢端、腹膜后可见毛细血管丛及血管周围脂母细胞。粘液性平滑肌肉瘤F=M50-80大腿、腹膜后可见钝状细胞核，Desmin和SMA阳性葡萄簇型横纹肌肉瘤F35下肢肢端、关节旁软骨母细胞呈条索状，S-100阳性。粘液型恶性黑色素瘤F=M30-60躯体肢体MFH，粘液型横纹肌肉瘤、粘液型

33、软骨肉瘤、S100和HMB45呈不同的阳性表达鼻咽部血管纤维瘤免疫组化血管结构血管周细胞间质细胞Endothelial markers+SMA+Vimentin+Testosterone receptor+鼻窦血管外皮瘤Kapadia报告了28例血管外皮瘤，均位于较常见的软组织部位，其免疫反应性各有不同。Vimentin100%SMA72%Muscle specific actin65%Factor XIIIa局部S-100局部EMA局部Cytokeratin阴性CD34阴性Factor VIII-related antigen阴性NSE阴性CD68阴性嗅神经母细胞瘤免疫组化NSE阳性S-10

34、0不定Cytokeratin不定GFAP不定Neurofibrillary protein不定Chromogranin不定Synaptophysin不定Leu-7不定EMA阴性CEA阴性LCA阴性HMB-45阴性CD99阴性desmin阴性肺的炎性假瘤（浆细胞肉芽肿、浆细胞/组织细胞瘤混合体、黄色纤维瘤、黄色肉芽肿、纤维组织细胞瘤、机化性肺炎、炎性肌纤维母细胞瘤）类似病变可发生于纵隔、肠系膜、骨和膀胱。越来越多证据表明，这些肿瘤可分为两类：一类是非瘤性炎性病变，另一类是显示细胞遗传异常和基因突变，与潜在的侵袭性相关的真性肿瘤，称之为炎性肌纤维母细胞瘤。真性肿瘤可能是非整倍体并显示P53突变，其

35、细胞遗传异常位于 2p23，接近ALK基因，具有融合ALK基因产物的功能，并通过免疫组化可表达ALK基因。ALK阳性表达在肺外其它部位的假性肿瘤较少见。另一类炎性假瘤与感染性物质相关，包括EB病毒、放线菌、假单胞菌类、支原体和人类疱疹病毒-8。这类假瘤的主要构成细胞是滤泡树突细胞。组织病理学Matsubara建议分为三类：1、机化性肺炎型：是一种由中心性疤痕和周围含有气腔的肉芽组织构成的肺炎后炎性肿块。2、纤维组织细胞瘤型：温和的梭形细胞车辐状增生，可伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。3、浆细胞肉芽肿/淋巴浆细胞样型：良性梭形细胞呈束状排列，伴有较密集的淋巴浆细胞浸润。免疫组化Smooth mu

36、scle actin9/9Vimentin9/9Desmin0/9Cytokeratin0/9ALK-13/9肺外病例显示cytokeratin阳性。鉴别诊断1、炎性纤维肉瘤2、间变性大细胞Ki-1淋巴瘤的肉瘤样变异支气管错构瘤（腺软骨瘤、肺间质瘤）其实质可能是一种肿瘤而不是错构瘤。它可能位于支气管粘膜，更可能是实质性的。流行病学在8000例已死亡的病例中支气管错构瘤的发生率为0.25%。平均年龄55岁，支气管病变更常发生于男性。细胞遗传异常提示其可能是一种真性肿瘤。临床特征这些病变通常是无症状的，但可能出现咯血。有文献报道过多发性支气管错构瘤。芬兰的数据表明，吸烟者的发生率高。三联症包括胃上

37、皮样平滑肌肉瘤、肺软骨瘤和功能性肾外副神经节瘤，通常发生于35岁以下的女性。影像学肿瘤形成均匀的呈圆形或叶状的周围阴影。钙化发生不一致。肉眼外观支气管粘膜病变有蒂或无蒂，切面是灰色的，如果含有大量脂肪则呈黄色。实质病变常见于胸膜下，可呈囊性局部病灶。组织病理学这些病变由上皮组织和结缔组织构成。在支气管粘膜病变中，上皮组织覆盖软骨裂隙表面，为纤毛柱状上皮，可见浆液粘液性腺体。在实质病变中，通常无纤毛，局灶由软骨和疏松结缔组织、骨（伴骨髓）、纤维、脂肪、平滑肌和淋巴样组织构成。实质病变软骨成分多，脂肪含量少。无干酪样肉芽肿形成的报道，也没有微生物或肉瘤样改变存在依据。鉴别诊断1、 良性软骨瘤2、

38、纤维瘤3、 支气管脂肪瘤4、 化疗后的转移性畸胎瘤预后 很少有发生恶变的文献报道。支气管上皮肌上皮癌（腺肌上皮瘤、肌上皮瘤、上皮肌上皮肿瘤、恶性混合性肿瘤包含上皮和肌上皮细胞）这种罕见的肿瘤大所数发生在唾液（涎）腺，而其它唾液型浆液粘液腺包括乳腺、汗腺和支气管极少发生。文献报道有19例发生于支气管。临床特征好发于成年人，年龄5060岁。肉眼外观病变以支气管粘膜为主。组织病理学肌上皮细胞呈梭形，透明细胞或浆细胞样分化。构成导管的各种上皮组织比例不同。免疫组化Cytokeratin（Fulford报道5例伴MNF116阳性）16/18（管腔细胞显著阳性，一些病例可见透明和梭形细胞阳性）EMA12/

39、12（主要是管腔细胞阳性，1例梭形细胞阳性）S-10016/19（上皮细胞外层和梭形细胞阳性）SMA18/19（上皮细胞外层和梭形细胞阳性）CD680/5CD341/5(梭形细胞阳性)Vimentin4/5(梭形细胞阳性)CD560/5Factor VIII0/5鉴别诊断1、 多形性腺瘤：包括粘液软骨成分。2、 囊腺癌：具有筛状结构，向周围浸润。如果以透明细胞为主：1、 良性肺透明细胞瘤2、 转移性肾细胞癌3、 透明细胞型大细胞癌4、 透明细胞类癌预后病灶切除后无复发或淋巴结转移的病例预后较好，伴有复发的病例可见明显的核分裂相（超过13/10HPF），常发生坏死，细胞呈多形性，以肌上皮瘤为主。

40、尚未进行过长期随访，未见高度恶性转化的文献报道。肺腺纤维瘤免疫组化上皮组织间质EMA阳性阴性Cytokeratins阳性阴性S-100阴性Actin阴性Desmin阴性CD34阴性鉴别诊断伴有被包绕腺体的孤立性纤维性肿瘤：腺纤维瘤中的腺体分布更广。肺的脑膜瘤流行病学这是一种十分罕见的肿瘤，国际上有关文献报道仅20例。临床特征年龄范围4175岁，平均52岁，通常表现无症状。组织病理学外观与中枢神经系统的脑膜瘤相同。免疫组化Vimentin阳性EMA阳性Cytokeratins可能局部阳性S-100可能局部阳性CD34阴性Desmin阴性Actin阴性Chromogranin阴性Bombesin阴性NSE阴性鉴别诊断1、 转移性脑膜瘤：继发性脑膜瘤存在非常长的潜伏期。2、 血管外皮瘤：脑膜瘤缺乏砂砾体。3、 神经鞘瘤4、 副神经节瘤预后良性肺硬化性血管瘤流行病学这是一种罕见的组织发生不确定的肺的病变。临床特征见于成年人，发病年龄范围大，好发于女性。组织病理学肿瘤边界清楚，无包膜。由胞核温和的圆形细胞构成，可见衬以立方形表