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1、【患者一般资料】,性别 男性 年龄 65 岁 体重 63 kg 身高 167cm,反复发热一月，检查发现腹腔肿瘤4天。,【主诉】,患者于一月前无明显诱因出现发热，不伴畏寒，无乏力、纳差，无咳嗽、咳痰，无夜间盗汗，无黄疸，无恶心、呕吐，稍有腹胀，发病后予以抗感染治疗，发热症状未见好转，遂在当地医院 行腹部CT检查提示：腹腔巨大肿瘤。病程中，患者精神，饮食，大小便无明显异常。,【病史资料】,T:37 ， P: 82次/分 ， R: 20 次/分 ，BP : 130/80 mmHg，神清，无消瘦、贫血外观，步态正常，浅表淋巴结无肿大，心肺体检无异常，腹部明显膨隆，脐周，左上腹可扪及以质韧包块，边界不
2、清，活动度差，无搏动，右下腹可见既往阑尾切除手术疤痕，肝脾未及，肾区无叩痛，双下肢无水肿，肛门指诊：未及肿块，指套退出无血迹。,【体检】,腹部CT（增强加三维重建）：腹腔内见巨大低密度肿块，大部分为脂肪密度，其内可见网状分隔及云雾状高密度影，肿块上缘达左膈下，下缘至盆腔底部，邻近腹腔内脏器均受压移位，肠管向右侧腹腔聚拢，左肾包埋其中，肿瘤内可见肠系膜细动脉及分支动脉，肿瘤内静脉汇入左精索静脉，肝脏可见多发无强化的低密度影，胆囊，脾脏，双肾，膀胱及精囊未见异常强化灶，肝内胆管未见扩张。影像学诊断：1、腹腔巨大肿瘤，考虑来源于腹膜后的脂肪肉瘤可能性大。2、肝脏多发囊肿。,【辅助检查】,【腹部增强C
3、T】,【腹部增强CT】,腹部增强CT表现,【腹部增强CT三维重建】,术前,【腹部增强CT三维重建】,【术前其他辅助检查结果】,血液分析：血常规，肝肾功能，凝血功能，大小便常规，肿瘤标记物检查均未见异常；胸片体会慢性支气管炎并肺气肿；心电图，心肺功能检查均未见异常。,【诊断】： 1. 原发性腹膜后肿瘤：脂肪肉瘤？ 2. 慢性支气管炎并肺气肿 3. 肝脏多发囊肿,【术前诊断】,完善术前检查及准备后，于入院后第5日在日在全身行”腹膜后巨大脂肪肉瘤根治性切除术“，手术中探查见肿瘤滋养动脉来源于左肾动脉，肿瘤紧密包绕左肾，肾门处粘连紧密，术中不慎撕裂左肾动脉，术中性修补术，手术历时3 小时，术中失血80
4、0ml。术后第3天，患者肛门恢复排气，开始进食流质饮食。术后第9天，伤口拆线，甲级愈合。 术后第10天，患者出院，出院时无发热、腹痛，进食半流质饮食正常，大小便正常。,【诊疗经过】：,【患者术前术后腹部对比】,【开腹后肿瘤显露】,【患者术前术后腹部对比】,术中显露左肾及输尿管,手术后切除组织,312612cm,术后病理检查结果,肉眼所见：灰黄色质软肿块，大小42cm*36cm*13cm,重7800克，表面被膜光滑完整，呈分叶状，切面灰黄，实性，质软，可见点状出血，紧邻被膜下可见直径约1.3-3.0cm灰白色质韧小结节。光镜所见：成熟的脂肪组织内见少量散在的脂肪母细胞，纤维组织分隔内可见散在的多
5、空泡状脂肪母细胞及不典型梭形细胞。病理诊断：“腹膜后”高分化脂肪肉瘤（脂肪瘤样型）,【讨论】,概念 原发性腹膜后肿瘤的诊治流程 术前评估 术中对策 对该患者具体诊治过程的一些反思,定义,腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪，疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等，并不包括原在腹膜后间隙的各器官（肾、胰、肾上腺及输尿管等）的肿瘤。腹膜后肿瘤有良性和恶性两大类。恶性肿瘤约占60-80%，常见者有脂肪肉瘤，纤维肉瘤，神经纤维肉瘤及恶性淋巴瘤等；良性肿瘤中以纤维瘤，畸胎瘤等为常见。一般而言，腹膜后肿瘤，囊性者常为良性，实质性者多为恶性。,肿瘤来源,1、来自胚胎生殖泌尿残留组织（畸胎瘤 、绒毛膜
6、上皮瘤 、内胚窦瘤 、 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤、子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 、 脊索瘤 ）2、来自间叶组织（脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤纤维肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、间叶性软骨肉瘤间皮肉瘤、未能分类的软组织肉瘤 、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤 ）3、来自神经组织 （来源于体神经（脊神经）：神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 、来源于交感神经：神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、副神经节瘤 ）4、来源不明的肿瘤和肿瘤样病变 （腹膜后纤维性变、Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋、巴网状内皮瘤）,症状和体征,
7、压迫性表现 （上腹饱胀感、恶心、呕吐 ；腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会阴部肿胀和沉重感；泌尿系梗阻、腹水）占位性表现 （盆、腹腔肿块）毒性反应表现 （发热，营养不良）内分泌功能紊乱性表现 （低血糖:多见于巨大肿瘤；阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细、胞瘤的特有症状）,临床检查方法,实验室检查 针吸细胞学检查,常见的临床诊疗手段,原发性腹膜后肿瘤的诊治流程,术前评估要点,1、腹膜后肿瘤无论是良性还是恶性,其生物学特性多为膨胀性生长,一般不浸润血管,包膜较完整,肿瘤没有特定的供血血管。但腹膜后肿瘤体积较大,对邻近血管不可避免地造成压迫,使之移位、变形和狭窄,血管壁则较少浸润;随着肿瘤的增
8、大和肿瘤长时间的压迫,肿瘤与血管壁可形成粘连并使管腔闭塞,进而代偿性地形成大量的侧支循环血管以及供应肿瘤的营养血管。术中对这些血管的分离和处理便成了能否切除肿瘤的关键。,术前评估要点,因此,术前通过细致全面的影像学检查,如B超、CT扫描、MR I和血管造影等,可以准确判断肿瘤的大小、边界和与周围组织器官的关系。术前动静脉造影尤为重要,它不仅能给术者提供肿瘤与血管的关系和受累情况,而且还为术中能否保留某些重要血管提供决策根据;通过血管造影,我们还可以了解肿瘤的供血情况,发现肿瘤的供血动脉,进行血管栓塞,这不仅有利于肿瘤的切除,还可以减少术中出血,减少输血量。,术前评估要点,来源于胚胎组织、淋巴组
9、织和部分间叶组织的腹膜后肿瘤,对放化疗相对较敏感,术前给予放化疗后,可使肿瘤缩小,为手术争取到新的机会,使不能切除的肿瘤转为可以手术切除,使无法彻底切除的肿瘤变为可以彻底切除。诊断为腹膜后副神经节瘤者,术前经扩容治疗和适当的药物阻滞剂治疗,对抗副神经节瘤释放的儿茶酚胺,可预防术中出现难以控制的高血压引起的大出血。,腹膜后肿瘤手术原则,充分的术前准备;术中完整、整块切除肿瘤,包括肿瘤周围受累的组织和器官,不分破肿瘤,不残留肿瘤组织和肿瘤包膜;熟练掌握术中控制出血的有效方法以及血管重建技术;正确的术后处理方法。如果手术中切除腹膜肿瘤的边界不够完整,或在术中将肿瘤分破或分块切除,肿瘤局部复发将十分常
10、见,复发率高达50% ,若将肿瘤整块彻底切除,其复发率却 15% ,可见腹膜后肿瘤完整整块切除十分重要。参考：郑伟，罗成华，晋援朝，等，原发性腹膜后肿瘤352例术后复发多因素分析。人民军医2004。,手术要点,良好的麻醉加上足够大和显露良好的切口：由于腹膜后肿瘤位置较深，肿瘤被发现时往往体积较大，切口选择以正中切口为佳；手术操作应尽可能在直视下沿着肿瘤包膜或假包膜进行锐性分离，从容易的部位开始，由周围向中心推移，遇到大血管，如下腔静脉、腹主动脉和肠系膜上血管被肿瘤挤压推移时，为了防止血管损伤破裂，应争取将其近、远端充分游离，一旦损伤可以先控制，待肿瘤切除后再进行修补。遇到肿瘤特别巨大，显露困难
11、影响手术操作时，可先将肿瘤全部切下或部分切除肿瘤。凡疑为腹膜后肿瘤患者，能耐受手术，均应尽早剖腹探查，力争完整切除肿瘤的全部肉眼可见病变”。,术中特殊情况的处理肿瘤累及大血管,( 1)累及腹主动脉、髂动脉的处理:腹膜后肿瘤常累及腹主动脉、肾动脉和髂动脉,有时完全包绕,术中若欲将这些血管和肿瘤分离,不仅手术时间长、出血多,而且血管壁上可能有肿瘤组织残留。因此,正确的方法是将肿瘤连同包绕的动脉血管在内整块切除,再行人工血管移植。若肿瘤仅将动脉推移或与动脉有粘连,由于动脉壁较厚,外层有动脉鞘保护,此时可切开动脉鞘,仔细、耐心解剖,往往能将肿瘤与动脉成功分离。但在分离前,应在肿瘤侵及的大血管两端加以控
12、制,以防血管分破。,术中特殊情况的处理肿瘤累及大血管,(2)累及下腔静脉、肾静脉和髂静脉的处理:腹膜后肿瘤侵及上述静脉时,常无法将肿瘤与血管分离,因静脉壁较薄,分离时极易分破血管,导致大出血。因此,安全的方法是将肿瘤连同静脉一并切除。而肿瘤累及的血管多有不同程度的慢性梗阻或狭窄,机体已有不同程度的侧支循环建立,切除这些静脉后,一般无须血管重建。我们在多例腹膜后肿瘤术中切除了肝以下的下腔静脉,同时切除右肾、结扎左肾静脉而未重建,术后病人肾功能良好,无下肢水肿等并发症发生。为稳妥,可在术中给予速尿观察尿量后,决定是否进行静脉重建。单侧的髂总静脉切除(肿瘤累及时)不进行重建亦是可行的。,术中特殊情况
13、的处理肿瘤累及大血管,(3)累及门静脉、肠系膜上静脉的处理:肿瘤侵及门静脉和肠系膜上静脉时,欲将肿瘤与之分开十分困难,而切除这些静脉常需进行重建。重建的一般原则是:切除5cm以内者,可行端端吻合,否则应行端侧吻合或血管移植。重建时门静脉或肠系膜上静脉阻断时间不宜超过60min。为防止重建静脉术后血栓形成,重建血管的材料最好选用自身静脉,并适当给予抗凝治疗。,( 1)误伤腹膜后大血管(如腹主动脉、下腔静脉、髂血管、腹膜后器官供血血管等) ; (2)肿瘤本身的供瘤血管在术中分破出血; (3)在游离骶前肿瘤时,骶前血管破裂出血; (4)肿瘤切除后瘤床创面出血不止。,造成患者术中大出血的部分原因,术中
14、出血处理方法,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,临床评价和检查指南推荐，腹膜后软组织肉瘤患者均应该通过多学科专家会诊接受治疗。治疗方案的确定依赖于多学科的评价和检查，包括详细的病史和查体、适当的影像学检查腹部和盆腔增强CT和（或）磁共振成像(MRI)。患者是否需要活检仍然存在争议，指南推荐只有在准备进行术前治疗时才考虑活检（2B类），建议行CT引导下粗针穿刺活检。活检的目的是为了避免切除一些不宜手术的肿瘤，如腹腔内淋巴瘤和干细胞肿瘤。如果因为其他原因进行腹腔镜检查时意外发现腹膜后肉瘤，可以先行粗针活检以明确肿瘤的组织学类型和分化程度，然后再选择合适的切除方式。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读
15、,外科手术 腹膜后软组织肉瘤绝大多数为低度恶性，生长缓慢，远处转移较晚，故多数适于接受外科手术治疗。术后切缘状态是影响长期无病生存( DFS)的最重要因素。一项单中心试验（500例）显示，完全切除者（肉眼切缘阴性）的中位生存时间为103个月，而未完全切除者的中位生存时间仅为18个月。将手术切除（肉眼切缘阴性）作为腹膜后软组织肉瘤的标准治疗已成为最新版指南达成的共识。因此，外科医师与病理医师在临床实践中合作，对手术切除标本切缘进行准确评估具有重要意义。如果最终的病理结果提示切缘阳性（骨、神经、主干血管除外），只要不会带来明显的功能障碍，都强烈建议再次行手术切除，以获得阴性切缘。最近的两项回顾性分
16、析认为，更积极的手术方式（如间室切除和联合脏器切除）能够提高腹膜后肿瘤的局部控制率。虽然这个结果很让人满意，但是这些手术方式的效果还需要前瞻性临床研究来进行验证。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,放疗 虽然腹膜后肿瘤的最有效治疗方法是手术切除，但术后复发率较高，尤其是对于软组织切缘小或临近骨、重要血管神经的切缘阳性（镜下）的患者。借助放疗有望减少复发、提高肿瘤的局部控制率，进而提高患者生存率，改善其预后。然而目前还没有关于腹膜后软组织肿瘤辅助放疗的随机试验。两项前瞻性研究的长期随访结果表明，通过术前放疗和手术达到R0或R1切除的中高级别腹膜后肉瘤能够获得满意的5年局部无复发生存(RFS)率(
17、60%)、DFS率(46%)和总生存(OS)率(61%)。同顾性研究显示，术后辅助放疗(XRT)虽然不能改善患者OS，但是能改善RFS。对于原发腹膜后软组织肿瘤和低级别肉瘤，联合应用术前XRT和术后近距离照射能够显著改善患者DFS和OS。许多医师更喜欢采用术前放疗，因为原发肿瘤能导致腹腔脏器的移位，将其挤出照射野。而且，不可切除的肿瘤通过放疗后可能转变为可切除。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,有研究证明，术中放疗(IORT)+XRT治疗腹膜后软组织肉瘤能够获得满意的疗效。在纽约纪念斯隆-凯特林癌症中心(MSKCC)，所有患者接受最大程度的切除和高剂量率IORT( HDR-IORT)。结果显
18、示，低级别肿瘤患者原发肿瘤的局部控制率要显著优于复发者（74%对54%），而总的无转移生存率要显著优于高级别肿瘤（100%对70%）。另一项试验的长期随访结果也证实了术中电子束放疗(IOERT)的作用：IOERT组的OS率（分别为74%和30%）和局部控制率（分别为83%和61%）均优于单纯整块切除组。术前同步放化疗+手术+ IOERT的可行性和安全性也在一项I期临床试验中得到了验证。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,可切除肿瘤的处理原发性腹膜后肉瘤能达到完全手术切除者不到70%，因为其通常邻近腹腔的重要结构。局部复发和肿瘤进展仍是大部分肿瘤致死的重要原因。冈为腹膜后肉瘤很难达到阴性切缘而且
19、局部复发率很高，所以通常采取多模式治疗。术前化疗的效果可能要优于术后化疗，但是目前还没有比较术前化疗与术后化疗的随机临床试验，联合放化疗的资料也很少。辅助或新辅助化疗放疗的效果还有待进一步的临床研究验证。手术是腹膜后软组织肿瘤的标准治疗，如果肿瘤可切除，且有活检诊断可以采用单纯手术作为初始治疗，也可以行术前放疗术前化疗+手术+IORT治疗。如果未进行活检或活检后仍不能明确诊断，则应该将手术+IORT作为初始治疗。术后的治疗方式取决于手术结果和术后的病理结果。对高级别且切缘阴性或镜下切缘阳性（R1切除）者，可进行术后放疗（2B类）。对于接受RO切除的低级别肉瘤，如果肿瘤巨大、切缘小或复发风险高，
20、可考虑行术后放疗。对肉眼切缘阳性（R2切除）肿瘤的处理同不可切除肿瘤。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,不可切除或IV期肿瘤的处理不可切除腹膜后软组织肿瘤是指累及重要血管或是切除后将带来无法接受的并发症的肿瘤。对于不可切除或已转移的腹膜后肉瘤，指南建议在进行任何治疗前先取活检。可以先通过化疗或放疗降低肿瘤分期，然后再进行手术切除。对无症状者可以观察；对有症状者，可以选择控制症状的姑息手术和支持治疗。对于期肿瘤，只要转移病灶可切除，均应考虑手术切除。经过术前化疗或放疗后，如果肿瘤可切除，则按照可切除肿瘤进行处理。如果病情进展或肿瘤并没有降期，则应该根据是否有症
21、状决定进一步的治疗。对无症状者可以观察，对有症状者的治疗同不可切除或转移性肿瘤的治疗。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,术后随访检测易复发是腹膜后软组织肉瘤的一个重要特征。对复发性肿瘤早期发现及早期手术治疗，对于减轻手术创伤、降低手术难度及相关并发症的发生、改善患者生活质量及生存预后具有重要意义。指南推荐对于低级别的肉瘤，术后23年内每36个月复查体格检查及影像学检查（胸部腹部盆腔CT），之后每年1次；对于高级别肉瘤的监测应该更加频繁，术后23年内每36个月复查体格检查及影像学检查(胸部腹部盆腔CT)，接着2年内每6个月复查，之后每年复查。,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,对最新版本腹膜后
22、肉瘤治疗指南解读,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,对最新版本腹膜后肉瘤治疗指南解读,术前评估,MDT (multidisciplinary team) 参与！ 肿瘤定性！有意义，但难以完成，不一定必须！ 活检有争议！ 判断肿瘤与周围重要血管、脏器的关系！ 首选增强CT!其他如B超、X线、MRI、DSA、消化道造影、静脉肾盂造影等均有各自特殊价值。,术中对策,争取根治性整体全切！ 减少术中播散、种植及术后复发。 肿瘤累及重要血管髂血管、腹主动脉、下腔静脉、结肠中动脉等 非手术禁忌！与肿瘤一并切除，并一期血管重建！ 肿瘤累及重要脏器肾脏、输尿管、肠管等 受累脏器联合切除！ 术中大出血,充分的准备
23、：术前明确受累血管、脏器病变部位及代偿情况！考虑各种可能！如肠切除/血管切除/肾切除、输尿管切除等。足量备血！切口及入路选择以充分暴露等！,对该患者具体诊治过程的一些反思,右侧腹股沟斜疝病理：脂肪组织腹膜后脂肪肉瘤？ 这三者间是否存在联系？后者在前次斜疝住院期间是否就可被发现？ 术前评估：静脉肾盂造影？肾功能的判断及术中输尿管定位 由于肿块巨大，右侧输尿管被推向对侧，术中其定位、游离颇费周折。一旦发生可能切除该侧输尿管或肾脏的情况，势必涉及对侧肾功能的判断问题！ 泌尿外科、影像科、肿瘤内科、放疗科等相关科室共同会诊 MDT（多学科团队的综合治疗模式）是目前疾病诊治的最合理、科学，也最有效的模式！,谢谢！,56,
