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1、营养性巨幼细胞性贫血,1,概述,6月2岁多见 主要临床特点 贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞。 用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。,2,大细胞正色素性贫血 1. 以骨髓中出现多数巨幼细胞为突出表现 2. 巨幼细胞形态表现为体积增大、核染色质疏松，核的发育落后于细胞浆，此种改变称为巨幼样变。 3. 巨幼细胞出现的直接原因是叶酸或（和）VitB12缺乏或代谢障碍，导致骨髓造血细胞DNA合成障碍，使红细胞成熟停滞，生成减少 。,3,病因,摄入量不足需要量增加吸收、运输、代谢障碍某些药物的影响,4,发病机理,1. 叶酸DNA合成胞核发育落后于胞浆 (巨幼细胞) 骨髓破坏贫血2
2、. VitB12神经髓鞘中脂蛋白合成 神经精神症状,5,临床表现,贫血的共同表现：皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，乏力、肝脾大。特殊表现:头发稀黄枯脆，虚胖或颜面浮肿消化系统症状神经精神症状:智力及动作发育落后及倒退现象震颤 腱反射亢进,感觉异常,共济失调,踝阵挛及巴氏征(+),6,血象,RBC和Hb: 早期正常,典型时:RBC大小不等,大细胞多见,淡染区缩小/消失, 可见巨幼变的有核RBCRBC比Hb更明显MCV 94fl,MCH 32pg,MCHC正常WBC粒细胞数量,胞体变大,分叶核Pt重症时体积增大,数量减少,7,骨髓象,各期RBC、中晚幼及杆状粒细胞、巨核细胞巨幼变RBC胞核发育落
3、后于胞浆粒细胞、巨核细胞分叶过多粒:红比值倒置,8,9,10,含量测定,血清维生素B12的含量 100ng/L 血清叶酸的含量 3ug/L,11,诊断,贫血表现,血象,骨髓象 病史,年龄,用药史 浓度测定 用Vit.B12/叶酸 治疗有效,12,维生素B12缺乏的治疗,去除病因,调整饮食补充缺乏:Vit.B12 100ug im. biw-tiw 4-6wVit.B12吸收缺陷者 1mg/m有明显神经系统受损时 1mg/d qd 2-3w对症治疗:镇静,输血,13,叶酸缺乏的治疗,去除病因,改善营养叶酸治疗: 叶酸 5mg po tid 5-8wVit.C 甲酰四氢叶酸钙(CF)其它:输血,14,思考题,A.维生素B12 B.叶酸 C.维生素C D.铁剂 E.维生素B11.治疗巨幼细胞贫血伴震颤的首选药物是：2.治疗巨幼细胞贫血时促进叶酸利用的是：3.治疗巨幼细胞贫血，红细胞增生旺盛时需加用的药物是：,15,课程结束,谢谢！,16,
