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1、营养性维生素D缺乏性佝偻病,1,概述,营养性维生素D缺乏是引起佝偻病的最主要的原因维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊，临床上出现以骨骼的钙化障碍为主要特征的一系列改变，严重时造成骨骼畸形；另外还降低机体抵抗力，可并发感染或肺炎。多发生于3个月2岁的小儿,2,概述,20世纪，北欧和美国发病率也很高在我国，发病率北方高于南方，目前仍然是一个重要的公共卫生问题。随着社会经济文化水平的提高，我国发病率正在逐年降低，病情也趋向轻度。,3,维生素D的来源和代谢,来源：1、外源性：食物2、内源性：皮肤经紫外线照射产生代谢 维生素D储存在血浆、肌肉、脂肪、肝脏中，无生物活性，在体内代谢为1,25二羟胆固化醇，具有很
2、强的生物活性。,4,维生素D的来源和代谢,1,25二羟胆固化醇的生理功能1、对肠道的作用：促进肠粘膜对钙磷的吸收2、对肾脏的作用：促进肾小管对钙磷的重吸收3、对骨骼的作用：促进旧骨脱钙，增加钙磷浓度；直接刺激成骨细胞，促进骨盐沉着。,5,病因临床表现检查诊断鉴别诊断治疗预防,6,病因,1.围生期维生素D不足2.日光照射不足（最主要的原因）3.食物中维生素D摄入不足4.生长速度快，需要量增加5.疾病和药物影响,7,病因,围生期维生素D不足 母亲妊娠期，特别是妊娠后期维生素D营养不足，如母亲营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻、以及早产、双胎均可使婴儿体内维生素D储存不足。,8,病因,日光照射不足 因紫外
3、线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期过多留在室内活动使内源性维生素D的生成不足。大城市高大建筑可阻挡日光照射、大气污染，如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线。气候的影响，如冬季日照短，紫外线较弱，亦可影响部分内源性维生素D的生成，对于婴儿及儿童来说，日光浴是使机体合成维生素D3的重要途径。,9,病因,维生素D摄入不足 动物性食品是天然维生素D的主要来源，海水鱼如鲱鱼沙丁鱼，动物肝脏鱼肝油等都是维生素D2的良好来源。从鸡蛋、牛肉、黄油和植物油中也可获得少量的维生素D2，而植物性食物中含维生素D较少。天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要，需多晒太阳，同时补充鱼肝油。,10,病因,钙含量过低或钙磷比例
4、不当食物中钙含量不足以及钙、磷比例不当均可影响钙、磷的吸收。人乳中钙、磷含量虽低，但比例（21）适宜，容易被吸收，而牛乳钙、磷含量较高，但钙磷比例（1.21）不当，钙的吸收率较低,11,病因,生长速度快，需要量增加早产儿、双胎因生长速度快和体内储钙不足而易患佝偻病；婴儿生长发育快对维生素D和钙的需要量增多，故易引起佝偻病；2岁后因生长速度减慢且户外活动增多，佝偻病的发病率逐渐减少。,12,病因,疾病和药物影响 肝、肾疾病及胃肠道疾病影响维生素D、钙、磷的吸收和利用。小儿胆汁郁积、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、难治性腹泻等疾病均可影响维生素D、钙、磷的吸收而患佝偻病。长期使用苯妥英钠、苯
5、巴比妥钠等抗惊厥药物，可加速维生素D分解为无活性的代谢产物而引起佝偻病。,13,临床表现,维生素D缺乏性佝偻病临床主要为骨骼的改变、肌肉松弛、以及非特异性的精神神经症状。重症佝偻病患者可影响消化系统、呼吸系统、循环系统及免疫系统，同时对小儿的智力发育也有影响。在临床上分为初期、激期、恢复期和后遗症期。激期又称为活动期 。,14,临床表现,1.初期多见6个月以内，特别是3个月以内的小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现。患儿有睡眠不安、好哭、易出汗等现象，出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦，出现枕部秃发。此期常骨骼无改变。血清25-(OH)D3下降，血钙、血磷下降，碱性磷酸酶正常或稍高。,15,临床表现,
6、2.激期出现典型的骨骼改变，表现部位与该年龄骨骼生长速度较快的部位一致。此期血生化指标改变显著,16,临床表现,不同年龄骨骼的改变头部：1、36个月出现颅骨软化2、89个月出现方颅3、1.5岁以后，前囟增大及闭合延迟4、1岁出牙，2.5岁仍未出齐，出牙迟,17,临床表现,不同年龄骨骼的改变胸部 1岁左右，出现肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸四肢6个月以上，出现手镯、脚镯；1岁以上，“X”型腿，“O”型腿脊柱学坐后出现脊柱后弯、侧弯。,18,临床表现,恢复期经过一定的治疗后，各种临床表现均消失，肌张力恢复，血液生化改变和X线表现也恢复正常。,19,临床表现,后遗症期多见于2岁以后小儿，经治疗或自然
7、恢复后临床症状消失，仅重度佝偻病遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形。,20,检查,1.实验室检查（1）血生化检查测定血钙、磷、碱性磷酸酶，血清25-（OH）D3（正常1080g/L）和碱性磷酸酶在佝偻病活动早期就明显降低，为可靠的早期诊断指标。（2）尿钙测定尿钙测定也有助于佝偻病的诊断，尿中碱性磷酸酶的排泄量增高。,21,检查,其他辅助检查（1）长骨骨骺端X线摄片发现长骨骨骺端佝偻病的特异X线表现，早期X线长骨骺部钙化预备线模糊；极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变，骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。（2）X线骨龄摄片发现骨龄落后,22,诊断,诊断依据维生素D缺乏的病因、临床表现
8、、血生化及骨骼X线检查，血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”，不论婴儿还是儿童，血浆25-OH-D3浓度应当50nmol/L（20ng/mL）。早期的神经兴奋性增高的症状无特异性。,23,鉴别诊断,1.软骨营养不良是一遗传性软骨发育障碍，出生时即可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态（短肢型矮小）及骨骼X线作出诊断。,24,鉴别诊断,2.低血磷抗生素D佝偻病本病多为性连锁遗传，亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散发病例。为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而23岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多正常，血磷明显降低，尿磷增加。对
9、用一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别,25,鉴别诊断,3.远端肾小管性酸中毒为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，并常有低血钾症状,26,鉴别诊断,4.维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，可分二型：型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-OH-D3转变为1,25-OH2-D3发生障碍，血中25-OH-D3浓度正常；型为靶器官受体缺陷，血中1,25-OH2-D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，碱性磷酸酶明
10、显升高及继发性甲状旁腺功能亢进，型患儿可有高氨基酸尿症；型患儿的一个重要特征为脱发。,27,鉴别诊断,5.肾性佝偻病由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，甲状旁腺继发性功能亢进，骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症状逐渐明显，形成侏儒状态 。,28,治疗,治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形1.一般治疗坚持母乳喂养，及时添加含维生素D较多的食品（肝、蛋黄等），多到户外活动增加日光直接照射的机会。激期阶段勿使患儿久坐、久站，防止骨骼畸形。,29,治疗,2.补充维生素D不主张采用大剂量维生素D治疗。一般剂量为每天2000-5000IU，持续4-6周；之
11、后小于1岁婴儿改为预防量（400IU/天），大于1岁婴儿改为600IU/天，同时给予多种维生素。若不能坚持口服或患有腹泻病者，可肌注维生素D，大剂量突击疗法，1个月后改预防量口服。肌注前先口服钙剂45天，以免发生医源性低钙惊厥,30,治疗,治疗一个月后复查效果，如临床表现、血生化和骨骼X线改变无恢复征象，应与抗维生素D佝偻病鉴别。,31,治疗,3.补充钙剂主张从膳食的牛奶、配方奶和豆制品补充钙和磷，只要足够牛奶（500ml/天），不需要补充钙剂。但在有低血钙表现、严重佝偻病和营养不良时需补充钙剂。,32,治疗,4.矫形疗法采取主动和被动运动，矫正骨骼畸形。轻度骨骼畸形在治疗后或在生长过程中自行矫正，应加强体格锻炼，可作些主动或被动运动的方法矫正，例如俯卧撑或扩胸动作使胸部扩张，纠正轻度鸡胸及肋外翻。严重骨骼畸形者外科手术矫正，4岁后可考虑手术矫形,33,预防,1、围生期：孕母应多在户外活动，食用富含钙、磷、维生素D及其他营养素的食物，妊娠后期适量补充维生素D800IU/d有益于胎儿储存充足的维生素D2、早产、低出生体重、双胎生后一周开始补充维生素D800IU/d，3个月后改为预防量；足月儿生后两周开始补充维生D400IU/d，均补充到两岁。,34,预防,保证户外活动时间出生一个月后可逐渐户外活动1-2小时/天，夏季阳光充足，可暂停或减量服用维生素D,35,谢 谢,36,
