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1、血液系统疾病,编辑版ppt,2,内 容,总论贫血性疾病 贫血概论 缺铁性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 白血病及其它恶性病 急性白血病 慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 淋巴瘤出血性疾病 出血性疾病概述 血小板减少性紫癜,编辑版ppt,3,编辑版ppt,4,血液系统组成,造血组织骨髓, 胸腺, 淋巴结, 肝, 脾造血卵黄囊: 25d肝/脾: 40d50d(peak)40w骨髓: 3.5m红髓黄髓,编辑版ppt,5,出生前的造血部位,卵黄囊 骨髓 肝脏 脾 淋巴结 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 月,编辑版ppt,6,血细胞的生成,造血干细胞（hemopoietic stem c
2、ell）,多能或多向干细胞(multipotent stem cell)定向干细胞(committed stem cell),编辑版ppt,7,血细胞生成,所有血液细胞来自多能干细胞多能干细胞具有增殖和分化能力不同的分化方向由各种细胞因子的作用决定,编辑版ppt,8,编辑版ppt,9,造血的调控,造血微环境的调控 造血细胞生长因子 红细胞生成素erythropoietin,Epo 集落刺激因子colony stimulating factor,CSF 巨核细胞集落刺激因子白细胞介素的作用,编辑版ppt,10,血液系统疾病定义,指原发如白血病或主要累及如缺铁血液和造血器官的疾病,编辑版ppt,1
3、1,血液系统疾病分类,红细胞疾病各类贫血和红细胞增多症等粒细胞疾病白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等单核细胞和巨噬细胞疾病反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等,编辑版ppt,12,血液系统疾病分类,淋巴细胞和浆细胞疾病各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等造血干细胞疾病再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）脾功能亢进出血性及血栓性疾病血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障
4、碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等,编辑版ppt,13,血液病的特点,血液病的症状和体征常无特异性继发性血液学异常较多见实验室检查对血液病确诊很重要,编辑版ppt,14,血液系统疾病的诊断,病史生活史（烟酒习惯、营养状况） 既往史（与血液病有关的表现和慢性病）服药史以及职业接触史家族史（有无遗传性疾病）,编辑版ppt,15,症状和体征,贫血出血发热黄疸骨痛脾肿大淋巴结肿大,编辑版ppt,16,贫血,编辑版ppt,17,出血点和紫癜,编辑版ppt,18,瘀斑和血肿,编辑版ppt,19,淋巴结,编辑版ppt,20,淋巴结,编辑版ppt,21,脾肿大,编辑版ppt,22,实验室检查,血常规骨髓涂片
5、和活检血生化病理活检免疫分型遗传学 分子生物学影像学检查,编辑版ppt,23,细胞形态学,编辑版ppt,24,骨髓活检+免疫组织化学,编辑版ppt,25,流式细胞术,编辑版ppt,26,流式细胞术CLL免疫表型,CD19+CD5+,CD19+CD23+,CD20dim,FMC7-,kappadim,编辑版ppt,27,流式细胞术分选,编辑版ppt,28,+12,del(13q14),del(17p13),CEP 17,LSI p53,del(11q23),IgH translocation,del(6q23),间期荧光原位杂交(FISH),编辑版ppt,29,染色体涂染(WCP),编辑版ppt
6、,30,比较基因组杂交(CGH),编辑版ppt,31,多色FISH(M-FISH),编辑版ppt,32,分子生物学技术,编辑版ppt,33,分子生物学技术,编辑版ppt,34,分子生物学技术,1,A：p53野生型B：p53点突变(杂合突变)箭头所示为p53基因第8外显子273位密码子CGTCAT,A,B,编辑版ppt,35,血液病治疗-1,一般治疗饮食与营养精神与心理治疗：生物、心理、社会模式去处病因保持正常血液成分及其功能补充造血原料：铁剂、叶酸、维生素刺激骨髓造血：雄激素、造血细胞因子造血生长因子：G-CSF、EPO、TPO脾切除成分输血、抗感染,编辑版ppt,36,血液病治疗-2,去除异常血液成分和抑制异常功能化疗放疗诱导分化治疗诱导凋亡治疗靶向治疗：单抗、STI571抗血管新生治疗性血液成分单采免疫抑制剂抗凝及溶栓治疗造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT),编辑版ppt,37,造血干细胞移植,编辑版ppt,38,谢谢！,
