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1、一、糖原的生物学意义二、糖原的降解 三、糖原的生物合成 四、糖原代谢的调控,第26章 糖原的分解和生物合成,部位：肝脏、肌肉组织的胞浆中显微镜下形状：聚集的颗粒状。 每个颗粒含葡萄糖分子12万，还含有糖原合成和降解的酶及调节蛋白。机体贮存的糖原作为能量可给机体提供12小时的需要。,第26章 糖原的分解和生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,糖原(glycogen) )又称动物淀粉， MW：1001000万， 是动物细胞中葡萄糖的贮存形式，存在于细胞胞液。,糖原的结构,直链：(14)糖苷键，分支：(16)糖苷键，糖原的分支比淀粉多，812个葡萄糖残基就有一个分支，还原末端：1个 (C-1羟基
2、)，非还原端：多个 (C-4羟基)。,肝糖原和肌糖原,第26章 糖原的分解和生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,一、糖原的生物学意义,一、糖原的生物学意义,糖原是贮存能量的、容易动员的多糖。,第26章 糖原的分解和生物合成,葡萄糖,糖原,糖原保证机体最需能量供应的脑和肌肉紧张活动时对能量的需要；保证不间断地供给维持恒定水平的血糖。,糖原,葡萄糖-1-磷酸,葡萄糖-6-磷酸,CO2 + H2O + 31 ATP,葡萄糖,10%,90%,葡萄糖-6-磷酸,ATPADP,CO2 + H2O + 30 ATP,肌糖原,肝糖原,葡糖-6-磷酸,糖酵解三羧酸循环电子传
3、递,葡糖-6-磷酸,葡萄糖,脑细胞红细胞脂肪细胞,血液,肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是：肌肉组织缺乏葡萄糖-6-磷酸酶,糖酵解,葡萄糖,丙酮酸,糖原,分解,葡糖-6-磷酸 （90%）,净生成 3个ATP,净生成 2个ATP,丙酮酸,糖酵解,糖原分解代谢生成的能量,糖原是贮存能量的、容易动员的多糖。,第26章 糖原的分解和生物合成,一、糖原的生物学意义,葡萄糖-6-磷酸酶,剩4个葡萄糖,糖原磷酸化酶,葡萄糖-1-磷酸,葡糖磷酸变位酶,糖原脱支酶,游离葡萄糖,糖原磷酸化酶,葡萄糖磷酸变位酶,糖原脱支酶具有两种活性 葡聚糖转移酶 1,6-葡糖苷酶（脱支酶）,葡萄糖-6-磷酸,非还原端,极限糊精,
4、糖原脱支酶,糖原磷酸化酶,糖原分解代谢,糖酵解,葡萄糖-1-磷酸,葡糖-1-磷酸,非还原末端,第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),14糖苷键：磷酸解 1 6糖苷键：水解,糖原磷酸化酶,第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),糖原磷酸化酶,催化非还原末端的(14)糖苷键的磷酸解； 可连续移去非还原末端葡萄糖残基；,糖原降解采用磷酸解而不是水解的生物学意义： 磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上磷酸基团，形成葡萄糖-1-磷酸，消耗无机磷酸，不消耗ATP；葡萄糖-1-磷酸不需能量转变为葡萄糖-6-磷酸，
5、进入糖酵解等途径代谢，如水解则生成葡萄糖，消耗1个ATP分子转变为葡萄糖-6-磷酸； 磷酸解在肌肉细胞生成的葡萄糖-1-磷酸不扩散到细胞外。,P178,非还原末端,糖原磷酸化酶,非还原末端,1-磷酸葡萄糖,糖原链 (葡萄糖基)n,糖原链 (葡萄糖基)n-1,第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),糖原磷酸化酶,1938年cori夫妇发现磷酸化酶a和磷酸化酶b：两个相同亚基构成的二聚体，两种互相转化的形式。 磷酸化酶a：Ser14磷酸基团酯化，活性形式； 磷酸化酶b：Ser14 侧链OH，无活性； 共价修饰由磷酸酶和磷酸化酶激酶作用。 磷酸吡哆醛
6、是磷酸化酶的必需辅助因子。,磷酸化酶激酶,磷酸酶,肾上腺素,P178,糖 原 的 分 解,剩4个葡萄糖,糖原磷酸化酶,糖原脱支酶,游离葡萄糖,非还原端,极限糊精,糖原脱支酶,糖原磷酸化酶,葡萄糖-1-磷酸,磷酸化酶不能催化分支点前4个葡萄糖残基； 转移分支上的三个葡萄糖残基到另一分支(或直链)的非还原末端上；将分支上剩下的以16糖苷键链接的葡萄糖残基水解成葡萄糖。,第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),糖原脱支酶,同一肽链上有两种酶存在(双重功能酶)： 转移葡萄糖残基作用的酶糖基转移酶 分解葡萄糖16糖苷键作用的酶脱支酶,糖原分解是分支减少，
7、分子变小的过程，但糖原不能完全分解。,第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),葡萄糖磷酸变位酶,In step 1 , the enzyme donates its phosphoryl group (green) to glucose 1-phosphate, producing glucose 1,6-bisphosphate. In step 2 , the phosphoryl group at C-1 of glucose 1,6-bisphosphate (red) is transferred back to the enzyme
8、, re-forming the phosphoenzyme and producing glucose 6-phosphate.,The reaction begins with the enzyme phosphorylated on a Ser residue.,葡萄糖磷酸变位酶,葡萄糖-6-磷酸酶,磷酸化酶,第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),葡萄糖-6-磷酸酶,葡萄糖-6-磷酸 + H2O 葡萄糖 + Pi,肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜的内腔面，脑细胞和肌肉细胞无此酶。,肝细胞依赖葡萄糖-6-磷酸酶才能维持血糖浓度的稳定。,
9、第26章 糖原的分解和生物合成,二、糖原的降解 (glycogen breakdown),葡萄糖-6-磷酸酶,肝细胞、肾细胞及肠细胞光滑内质网膜的内腔面，脑细胞和肌肉细胞无此酶。,光滑内质网膜的内腔面,胞液,毛细血管,质膜,增加血糖浓度,三、糖原的生物合成 (Glycogen synthesis),第26章 糖原的分解和生物合成,糖原是人体细胞贮存糖的主要形式。体内由单糖合成糖原的过程称为糖原的合成。Cori夫妇利用磷酸化酶和分支酶合成糖原；1957年Luis Leloir等人发现糖原合成途径，糖基的供体是尿苷二磷酸葡萄糖(UDP-葡萄糖，UDPG),Luis Leloir 19061987,
10、The Coris in Gerty Coris laboratory, around 1947.,糖原生物合成的研究历程,葡萄糖-1-磷酸 + UTP UDP-葡萄糖 + PPi,UDP-葡萄糖焦磷酸酶,葡萄糖,6-磷酸葡萄糖,磷酸葡萄糖变位酶,1-磷酸葡萄糖,UDP-葡萄糖焦磷酸化酶,尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-葡萄糖）,糖原合酶,n+1个残基的糖原,糖原合成是耗能过程： UTP 提供能量（加1个葡萄糖消耗1个UTP） 合成底物是UDP-葡萄糖,ATP,ADP,UTP,PPi,UDP,n个残基的糖原,葡萄糖基加到糖原非还原端,三、糖原的生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,葡萄糖激酶(肝
11、),UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 (UDP-glucose pyrophosphorylase) 糖原合酶 (glycogen synthase) 糖原分支酶 (glycogen branching enzyme),糖原合成的三种酶,三、糖原的生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,糖原合酶 没有ATP直接参加反应,糖原合酶,n个残基糖原的非还原末端,n+1个残基糖原,新的非还原末端,糖原合酶只催化合成-1,4糖苷键形成直链糖原。,UDP-葡萄糖,糖原合酶,非还原端,分支酶,在至少有11个葡萄糖残基的直链上的非还原末端67个葡萄糖残基在14连接处断开；形成16连接；离最近的分支点至少有4个葡萄糖
12、残基的位置。,三、糖原的生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,糖原分支酶 (又称 淀粉1,41,6-转葡糖基酶、糖基4 6-转移酶),断开(14)糖苷键，形成(16)糖苷键。,糖原多分支：增加糖原可溶性；增加非还原末端数目； 提高糖原的分解和合成效率。,糖原引物蛋白 + UDP-葡萄糖 葡萄糖基引物,生糖原蛋白 (glycogenin) 糖原引物蛋白糖原素,三、糖原的生物合成,第26章 糖原的分解和生物合成,糖原从头合成,第26章 糖原的分解和生物合成,三、糖原的降解和合成,第26章 糖原的分解和生物合成,四、糖原代谢的调控,（一）糖原磷酸化酶的调控 （二）糖原合酶的调控 （三）肝脏中糖原
13、代谢调控的特殊性 （四）激素对糖原代谢的调控（五）G蛋白及其对激素信号的传递作用,肾上腺素和胰高血糖素的调控刺激糖原降解 胰岛素的调控刺激糖原合成,AMP对骨骼肌磷酸化酶的别构调节；骨骼肌磷酸化酶激酶的调控；蛋白磷酸酶-1的调控；蛋白激酶A的调控。,糖原的降解和合成都受到别构调节和激素调节,糖原累积症：缺失糖原代谢的某种酶而导致的病症。,血糖浓度,1、糖异生途径中哪一种酶代替糖酵解的己糖激酶？（ ） A、丙酮酸羧化酶 B、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 C、葡萄糖-6-磷酸酶 D、磷酸化酶2、糖原分解过程中磷酸化酶催化磷酸解的键是（ ） A、-1，6-糖苷键 B、 -1，6-糖苷键 C、 -1，4-糖
14、苷键 D、 -1，4-糖苷键3、磷酸戊糖途径的真正意义在于产生( )的同时产生许多中间物如核糖等。 A、NADPH+H+ B、NAD+ C、ADP D、CoASH,一、选择题,第26章 糖原的分解和生物合成,习题,二、问答题1、何谓三羧酸循环？它有何特点和生物学意义？2、磷酸戊糖途径有何特点？其生物学意义何在？3、糖酵解和发酵有何异同？糖酵解过程需要哪些维生素或维生素衍生物参与？4、试述糖异生与糖酵解代谢途径有哪些差异？三、名词解释糖酵解 三羧酸循环 磷酸戊糖途径 糖的有氧分解和无氧分解 糖异生作用,第26章 糖原的分解和生物合成,习题,6-磷酸葡萄糖合成糖原所需能量是否等于糖原降解为6-磷酸葡萄糖需要的能量？,糖原合成：需要能量，UTP，底物是尿苷二磷酸葡萄糖（UDP-葡萄糖） 糖原降解：不需要能量， 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖,?,第26章 糖原的分解和生物合成,习题,
