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1、主动脉疾病,1,主动脉解剖,主动脉起于左心室，止于双侧髂总动脉升主动脉主动脉弓降主动脉胸主动脉腹主动脉,2,主动脉疾病,狭窄,扩张,3,主动脉疾病,主动脉畸形（缩窄等）主动脉夹层（真腔狭窄、假腔扩张）主动脉瘤（真性扩张、假性扩张）,4,主动脉瘤,1947年12月，爱因斯坦因胃溃疡 手术时，发现有腹主动脉瘤1955年4月12日，在上厕所时倒在地上。4月15日爱因斯坦感觉腹部剧痛，住进 了普林斯顿医院。诊断为“腹主动脉瘤 破裂”，并指出唯一的抢救方法是开刀但爱因斯坦拒绝了手术治疗，1955年4月18日凌晨，爱因斯坦与世长辞，终年76岁。,5,主动脉瘤,定义（abdominal aortic ane
2、urysm）：各种原因造成的腹主动脉管壁局部薄弱，张力减退后产生的永久性、局限性扩张或膨出直径正常直径的50%,6,流行病学,发病率占所有动脉瘤的第一位男性（60岁）：49女性（60岁）：1瘤体直径5cm在男性中占0.5几乎所有动脉瘤破裂均发生于65岁以上男性破裂，死亡率高达50%-80%,7,自然病程,AAA的自然进程：扩张和破裂80%以上的小动脉瘤都会增长增长方式是不可预见，而且断断续续的。（例如，停止-发展）过去的增长不能预计未来的增长50%病人由于其他原因死亡 （大部为心血管疾病）50%病人死于动脉瘤破裂,8,破裂风险,破裂危险的估计（每年）4.0-5.4 cm0.6%5.5-6.4
3、cm10%6.5-6.9 cm19%7.0-7.9 cm35%8.0 cm51%瘤体增长率的估计 5 cm0.3-0.7 cm,9,自然病程,快速的循环衰竭导致死亡率很高动脉瘤直径大于 5.5 cm而未治疗的病人，五年内 死亡率高达50%。50%的急诊病人到达急诊室时是活着的；其中，做常规AAA外科修复手术的病人，存活率为50%。破裂的AAA在美国死亡率排名第13位(前几年统计),10,年龄65岁性别：男性女性(4:1)家族史： 20%的病人其一代亲属 存在腹主动脉瘤表现吸烟 ：每年大于十包外周动脉瘤：股动脉瘤，腘动脉瘤，高血压高胆固醇血症高血压脑血管病白种人AAA的发生率较高,危险因素,11
4、,病因,退行性疾病：囊性中膜坏死，主动脉夹层遗传性疾病：马方综合征，主动脉缩窄等动脉粥样硬化血管炎：大血管炎，巨细胞动脉炎，SLE等创伤感染性因素：真菌，结核，葡萄球菌，沙门菌等,以上病因均导致动脉中膜内弹性纤维与胶原纤维损伤，最终导致AAA形成,12,解剖分类,升主动脉瘤主动脉弓动脉瘤胸主动脉瘤腹主动脉瘤胸腹主动脉瘤,13,胸腹主动脉瘤分类,14,病因分类,动脉粥样硬化性创伤性感染性先天性,15,病理分类,真性动脉瘤：指主动脉壁及主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的动脉瘤。假性动脉瘤：指主动脉管壁被撕裂或穿破，血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿，多由创伤所致。夹层动脉瘤
5、：又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂，而受强力的血液冲击，内膜剥离扩展，主动脉形成真假两腔。,A B CA：真性动脉瘤B：假性动脉瘤C：夹层动脉瘤,16,临床表现,多数患者无症状，常因其他原因查体而偶然发现无症状：约3/4是体检时发现重视AAA的早期发现具有重要意义,17,临床表现,搏动性包块：最典型体征，常位于脐周或左上腹，约50患者伴有血管杂音。疼痛：为破裂前的常见症状，多位于脐周及中上腹部，为突发的剧烈撕裂样锐痛，不能忍受并呈持续性，病人常伴有窒息感甚至濒死的恐惧 。 破裂症状：典型三联症包括 腹部或后背部疼痛、低血压 和腹部搏动性肿块,18,临床表现,短暂意识丧失也是其潜在的重要症
6、状之一偶尔患者会表现出与瘤体破裂无关的症状 瘤体压迫症状 远端血管栓塞 急性血栓形成（2%5%）,19,影像学,X线片：典型的卵壳形钙化造影,20,影像学,超声检查：筛查首选，可准确的显示动脉瘤的外形及其附壁血栓,21,影像学,主动脉造影,22,影像学,CTA：常用方法,23,影像学,MRA：碘过敏者,24,诊断,查体：腹部搏动性肿块影像学依据,25,治疗,内科药物治疗外科手术治疗开放手术微创手术,26,内科药物治疗,控制血压戒烟控制血脂,27,手术指征,无症状者瘤体最大直径5.0-5.5cm者建议手术瘤体最大直径增大1cm/年有症状者腹痛瘤体增大压迫邻近重要组织或器官动脉瘤内附壁血栓引起远端
7、动脉栓塞者动脉瘤趋于破裂者感染性动脉瘤,28,开放手术,传统方法：开腹、动脉瘤切开、人造血管置入术,29,开放手术缺点,腹部有明显的切口主动脉阻断（有缺血并发症潜在的风险）手术时间长手术禁忌证麻醉高危险性明显的心功能不全以前做过腹部的手术恢复时间长无法自理的危险再次手术的危险,30,微创治疗,EVAR（Endo Vascular Aneurysm Repair） 经动脉穿刺或小切口，在主动脉内植入覆膜支架，隔绝瘤腔并原位重建血流通路。,31,微创治疗优点,创伤小降低死亡率减少在外科手术中出现的严重问题术后无需在ICU监护康复快改善身体机能,32,创伤小,33,微创,34,微创手术缺点,并发症和
8、再次介入的比率较高内漏支架移位支架扭结大部分并发症是良性的，而且可以用 血管内介入技术进行治疗,35,内漏,36,主动脉夹层,主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)系主动脉内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。,37,病情危重,未经治疗的升主动脉夹层发病第一个24小时内每小时死亡约1-2%24小时内有20%死亡48小时内有30%，半数以上一周内死亡。,38,流行病学,平均年发病率为 2.9-3.5/10万人口,在美国每年至少发病 2000例最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 51急性主动脉夹层发病有明显的季节性和时间性（季
9、节交替、早晨）40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 国外40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女,39,病因,高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征妊娠主动脉炎创伤主动脉术后,40,解剖分类,41,病程分类,急性期起病2周以内为急性期 慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层 2周2月以内,42,临床表现,43,疼痛,74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径
10、。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型,44,心功能不全,心包填塞 炎性渗出反应或AD短暂破裂或渗漏造成主动脉瓣关闭不全型AD常见并发症夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致休克 多由于并发外膜破裂所致,45,缺血症状,冠脉缺血冠状动脉开口受累，以右冠多见在进行溶栓或抗凝治疗前要除外AD 脑缺血无名动脉或左颈总动脉、脊髓血供受累神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐内脏缺血肾动脉：严重的肾血管性高血压、肾衰竭肠系膜上动脉：剧烈腹痛、肠坏死下肢缺血5P（疼痛、麻木、无脉、苍白、运动障碍）,46,压迫症状,声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血上
11、腔静脉综合征,47,影像学,X线：纵膈增宽,48,超声,急诊室对夹层快速诊断，生命体征异常,49,MRI,检查时间长,50,血管内超声,51,52,影像学,53,诊断,典型：胸背部疼痛合并高血压影像学检查,54,55,56,治疗,Debakey III 型的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。,57,控制性降压,原则：降低左室射血速度（dp/dt）和降低收缩压，赢得治疗（手术或介入）时机并预防主动脉夹层破裂及其他并发症 需要更紧急、更快速的降压，治疗紧急度15min 控制性降压从急诊疑诊主动脉夹层即应开始，并贯穿于整个治疗过程中（急诊-ICU-手术中-术后）,58,指南总结,优先控制心
12、率：6070次/min，静脉受体阻滞剂是首选药物紧急、快速控制性降压：静脉降压药，收缩压目标100120mmHg，治疗紧急度1520min联合应用镇静、镇痛剂用药过程中注意生命体征、特别是血压监测，有创血压监测为宜，无创血压监测至少每5min重复,59,AAD降压的特殊性,AAD控制性降压时暂不考虑基础血压水平及器官灌注发病异常凶险，死亡率极高，保命是第一位的！要为患者争取到进一步治疗的机会可以积极采取方法提高氧供（如机械通气）、减少氧耗（如镇静、降温），以及术后的支持和替代治疗（如CRRT）,60,临床常用的静脉降压药,受体阻滞剂：艾司洛尔，拉贝洛尔（+）硝普钠硝酸甘油CCB受体阻滞剂：酚妥
13、拉明，乌拉地尔,61,艾司洛尔和拉贝洛尔,艾司洛尔：心脏选择性超短效阻滞剂拉贝洛尔：+受体阻滞剂，对受体作用比受体强，静注时为6.9 : 1,静脉阻滞剂是AAD处理的首选药物1，2,若患者有潜在的阻滞剂禁忌征（如合并哮喘、COPD、心衰），艾司洛尔是比较理想的选择，因为超短半衰期1,拉贝洛尔同时控制心率和血压，有时可以无需联用其他降压药1,1、Hiratzka, et al. Circulation. 2010; 121:e266-e369. 2、JCS Joint Working Group. Circ J. 2013; 77:789-828.,62,硝普钠,机制：直接与血管平滑肌细胞膜受体
14、结合，对动、静脉作用接近；对心血管中枢、交感末梢、心肌无直接作用优势：起效快，作用时间短、降压作用明确缺点： 有窃血副作用（低氧、心绞痛）不良反应：氰化物蓄积，通过释放一氧化氮以及羟自由基和过氧亚硝酸根产生所导致的脂类过氧化而产生细胞毒性；,反射性心率增快,不能静推！,63,对硝普钠的评价,由于硝普钠诱导的血管扩张可诱导代偿性的心率加快并恶化血管壁剪切应力，故需联合受体阻滞剂使用硝普钠不应作为首选，必须在先用受体阻滞剂后无效时，再联合应用硝普钠，否则单用后者将会加重动脉内膜撕裂硝普钠还容易导致冠脉窃血及低氧血症,64,硝酸甘油,机制：主要扩张静脉，大剂量扩张动脉优势：扩张冠脉作用明显缺点：头痛
15、是首要副作用；颅内压高、青光眼禁用,由于硝酸甘油对动脉扩张弱，JNC8未推荐用于其他高血压急症，仅推荐用于高血压合并ACS,65,CCB,苯脘基类：维拉帕米苯丙噻嗪类：地尔硫卓二氢吡啶类：硝苯地平、阿罗地平、非洛地平、尼莫地平、尼卡地平（Nicardipine）、氯维地平（Clevidipine）四氢-萘酚类：Mibefradil双苯吡乙胺类：苄丙洛,66,地尔硫卓,非二氢吡啶类CCB优势：起效快（510min）；减轻心脏和脑缺血；对颅内压的影响小于尼卡地平缺点：,负性肌力和负性节律作用明显,对于无法耐受受体阻滞剂的患者，非二氢吡啶类CCB（地尔硫卓、维拉帕米）可以作为替代（主要是用于控制心率）1,1、Tsai TT, et al. Circulation. 2005; 112:3802-13.,67,手术指征,累计升主动脉的夹层胸部持续疼痛，药物治疗不能缓解血压控制不理想者重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米，动脉破裂或接近破裂主动脉瓣反流急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。,68,微创手术股动脉穿刺胸主动脉支架植入,69,新微创技术,全主动脉弓均可微创修补主动脉瓣升主动脉主动脉弓胸腹主动脉,原位开窗技术,70,微创换瓣,71,原位开窗技术,72,
