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1、感觉系统sensory,分类,特殊感觉 视觉、听觉、味觉、嗅觉（属于脑N）一般感觉 浅感觉、深感觉、复合感觉等 包含躯体感觉和头、面部感觉 头面部感觉（三叉丘系）,躯体感觉障碍 Disorders of somatic sensation,感觉障碍-概念,感觉作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,1. 一般感觉 浅感觉(痛、温、触觉) 来自皮肤、粘膜 深感觉 (运动觉、位置觉和震动觉) 来自肌肉、肌腱、骨膜、关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉、图形觉、 两点辨别觉、定位觉、重量觉）2. 特殊感觉-视、听、嗅、味,感觉传导径路 图2-14,共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3级神经元传导2
2、级神经元纤维交叉到对侧,感觉障碍-解剖学基础,不同点,后角细胞司痛温觉发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损触觉保留)的基础,深感觉、精细触觉纤维自后根神经节发出在同侧后索上行至薄束核、楔束核,髓内感觉传导束的排列 图2-15,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶、腰、胸、颈(SLTC)排列,薄束、楔束自外向内颈、胸、腰、骶(CTLS)排列,感觉障碍-解剖学基础,节段性感觉支配图2-16,皮节 每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉31个皮节每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律图2-17脊髓损伤上界比查体平面高1(1)
3、,感觉障碍-解剖学基础,节段性支配关系有助于定位诊断颈、腰和骶部脊神经前支形成颈丛、腰丛和骶丛,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18, 2-19,完全性感觉缺失 polyneuropathy分离性感觉障碍 syringomyelia,抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏 hypersthesia感觉倒错 dysethesia感觉过度 hyperpathia感觉异常 paresthesia疼痛 (pain)-局部性、放射性、扩散性、牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍临床表现多种多样病变部位不同临床表现各异图2-20,1. 末梢型2. 周围神经型 图6-33. 节段型
4、后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍,感觉障碍-临床表现,4. 传导束型,4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪 图2-24,感觉障碍-临床表现,4.2 脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失伴其它结构损害症状和体征如小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束、脊束核对侧已交叉的脊髓丘脑侧束,5. 交叉型,感觉障碍-临床表现,6. 偏身型
5、,脑桥、中脑、丘脑及内囊等,7. 单肢型,大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,运动系统 movement,总论,随意运动不随意运动共济运动,包括：上运动N元下运动N元锥体外系统小脑系统,瘫痪 Paralysis,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,瘫痪-解剖学基础,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质脑干束) 运动传导通路 图2-21特点：经2级神经元传导,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较表2-8,
6、1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis),瘫痪-分类及临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类及临床表现,1. 皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现 图2-22,刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,Jackson癫痫抽动自一侧拇指开始，沿手指、腕
7、部、肘部、肩部扩展，甚至延及同侧下肢等，称之为贾克森癫痫。,放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成愈接近皮质的神经纤维分布愈分散引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中导致对侧不均等性偏瘫,2. 皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,3. 内囊(internal capsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中图2-23 出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,4. 脑干(brain stem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossed hemiplegia)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下的对侧
8、脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征Benedikt氏综合征Millard-Gubler综合征 Foville综合征Jackson综合征 一侧脑干病损病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束,5. 脊髓(spinal cord),定位诊断-痉挛性瘫痪,(1) 脊髓半切损害,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪(腱反射亢进病理征踝阵挛)深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象常不明显图2-24,受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍颈膨大以上-四肢上运动神经元瘫颈膨大病变-双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变-双下肢痉挛性截瘫腰膨大病
9、变-双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,(2) 横贯性损害,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫无感觉障碍,定位诊断-驰缓性瘫痪,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎症后根常同时受累伴根性疼痛节段性感觉障碍,定位诊断-驰缓性瘫痪,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍,肌萎缩Muscular Atrophy,下运动神经元病变或肌肉疾病,肌萎缩(muscular atrophy)-概念,肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少,通常在肢体远端呈节段性分布，对称或不对称，伴肌
10、力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生,肌萎缩-分类及临床特征,(1) 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变,1. 神经源性肌萎缩,(2) 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变,肌萎缩常伴支配区腱反射消失感觉障碍,EMGNCV相应改变,肌萎缩-分类及临床特征,肌萎缩-分类及临床特征,2. 肌源性肌萎缩,肌肉病变所致不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性伴肌无力无感觉障碍和肌束震颤血清酶增高EMG-肌源性损害肌活检-肌纤维肿胀破坏，横纹
11、消失空泡形成，核聚集中央间质结缔组织增生，炎症细胞浸润,肌萎缩-分类及临床特征,脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现废用性肌萎缩,肌肉血管病变(炎症、血栓或栓塞、损伤)可导致缺血性肌萎缩,此外,步态异常Gait Disorders,步态异常-分类及临床特征,可导致痉挛性偏瘫步态痉挛性截瘫步态,双侧额叶病变脑积水、进行性痴呆无瘫痪或共济失调但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐脚如粘在地上迟疑或冻结状,1. 皮质脊髓束病变,2. 失用步态,步态异常-分类及临床特征,慌张步态 扭曲、奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),额叶病变小步，拖曳起步和转弯缓慢步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔
12、基底上肢有摆动动作,3. 小步态(marche petit pas),4. 锥体外系病变,步态异常-分类及临床特征,5. 小脑性共济失调步态,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),步态异常-分类及临床特征,6. 醉酒步态,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚、摇晃和前后倾斜似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡小脑性共济失调始终为阔基底步态,步态异常-分类及临床特征,7. 感觉性共济失调步态,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性MS、脊髓痨、感觉神经病患者闭眼站立不能摇晃易跌倒睁
13、眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重高抬足，重落地夜间走路或闭眼时加重,步态异常-分类及临床特征,8. 跨阈步态,见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性脊肌萎缩症胫骨前肌、腓肠肌无力垂足行走时患肢抬高跨门槛样,步态异常-分类及临床特征,9. 肌病步态,见于进行性肌营养不良症躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸行走时臀部左右摇摆状如鸭步,步态异常-分类及临床特征,10. 癔病步态,表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病,不自主运动Involuntary Movement,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下出现不能自行
14、控制的骨骼肌不正常运动表现形式多样,一般睡眠时停止情绪激动时增强与基底节病变有关纹状体组成及病变综合征 图2-25，图2-26,主动肌与拮抗肌交替收缩引起节律性颤动常见手指搓丸样动作频率46次/秒静止时出现也见于下颌、唇和四肢,不自主运动-临床症状,1. 静止性震颤(static tremor),是帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变-动作性震颤)不同,不自主运动-临床症状,2. 肌强直 (rigidity),铅管样强直(lead-pipe rigidity)帕金森病伸肌与屈肌张力均增高向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheel rigidity)伴震颤,与折刀样肌张力增高(锥体
15、系病变)不同,不自主运动-临床症状,3. 舞蹈症(chorea),肢体及头面部迅速、不规则无节律、粗大的不能随意控制的动作转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂、扮鬼脸动作等舞蹈样动作伴肢体张力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇),肢体远端游走性肌张力增高或减低动作蚯蚓样爬行或扭转样蠕动见于Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz肝性脑病,肢体近端粗大无规律投掷样运动见于对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血),不自主运动-临床症状,4 .手足徐动症(athetosis),5.
16、偏身投掷运动(hemiballismus),不自主运动-临床症状,6. 肌张力障碍(dystonia),异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)-局限性肌张力障碍颈部肌肉痉挛性收缩使头部缓慢不自主扭曲和转动,不自主运动-临床症状,7. 抽动秽语(Gilles de la Tourette)综合征,儿童多部位、突发重复性肌肉抽动面肌发音肌,共济失调Ataxia,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,深感觉,前庭和锥体外系统,是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调并非肌无力可累及四肢、躯干及咽喉肌引起
17、姿势、步态和语言障碍,解剖生理基础图2-27,表2-9 小脑的发生、结构联系及功能定位,小脑性共济失调(Cerebellar ataxia),小脑性共济失调-临床表现,1. 姿势和步态改变,站立不稳步态蹒跚两足远离叉开左右摇晃不定(躯干性共济失调)上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾倒半球损害向患侧倾斜,小脑性共济失调-临床表现,2. 随意运动协调障碍 (incoordination),辩距不良(dysmetria)意向性震颤(intention tremor),小脑性共济失调-临床表现,3. 言语障碍,发音器官唇、舌、喉肌共济失调说话缓慢含糊不清声音断续、顿挫、爆发吟诗样、爆发性语言,小脑性共济失
18、调-临床表现,4. 眼运动障碍,粗大的共济失调性眼震与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,小脑性共济失调-临床表现,5. 肌张力减低,见于急性小脑病变腱反射呈钟摆样前臂回弹现象,表现如小脑性如体位性平衡障碍步态不稳向后或向一侧倾倒,大脑性共济失调-临床表现,额叶或额桥小脑束病变,1. 额叶性共济失调,常伴对侧腱反射亢进肌张力增高病理征(+)以及精神症状强握反射强直性跖反射等额叶损害表现,对侧患肢不同程度共济失调闭眼时症状明显深感觉障碍不重或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍,较轻表现一过性平衡障碍不易早期发现,大脑性共济失调-临床表现,2. 顶叶性共济失调,3. 颞叶性共济失调,深感觉障碍,感觉性共济失调,脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置及运动方向反射丧失站立不稳迈步不知远近共济失调睁眼不明显闭眼明显视觉辅助使症状减轻,感觉性共济失调,检查,音叉震动觉关节位置觉缺失 闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃,前庭损害导致身体空间定向功能丧失,前庭性共济失调,特点以平衡障碍为主眩晕、呕吐、眼震明显站立或步行躯体向病侧倾斜改变头位可使症状加重四肢共济运动正常,前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验旋转试验反应减退或消失,谢谢,
