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1、脑静脉和静脉窦血栓形成 Cerebral Venous and sinus Thrombosis (CVST),刘运海中南大学湘雅医院神经内科,前 言,脑静脉系统血栓形成(CVST)：指多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。 发病率4-5人/10万/年, 比(以前报道1/10万/年)要高，占所有中风的0.5%-1%。临床表现多样，无特异表现，漏诊率可达73%。其预后也不像以前认为的那样差，绝大多数预后好，死亡率小于10%（以前报道死亡率高达30%-50%）。,Agostoni E, Aliprandi A, Longoni M.Cerebra
2、l venous thrombosis. Expert Rev Neurother. 2009;9(4):553-564.,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）,脑静脉系统解剖,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,脑静脉系统解剖,脑静脉系统解剖,1上矢状窦2下矢状寞3直寞4窦汇5横窦6乙状窦7枕窦8大脑大静脉9基底静脉10大脑内静脉,11隔静脉12丘纹静脉13.大脑上吻合静脉14大脑中浅静脉15Trolard 静脉(大脑中静脉与上矢状间的大吻合支)16海绵窦17斜坡静脉丛18岩上窦19岩下窦20. 蝶顶窦,脑静脉系统解剖,上矢状窦 (绿色), 下矢状窦(浅蓝), 直窦(深紫),
3、 窦汇(橘色), 横窦(深蓝), 乙状窦(黄色).,1额极静脉；2前额静脉;3后额静脉4上吻合静脉（trolard静脉）5前壁静脉 由大脑侧面引流的静脉6大脑中浅静脉 至蝶顶窦和海绵窦7下吻合静脉（labbe静脉）至横窦,脑静脉系统解剖,1上矢状窦 2下矢状寞3直寞 4窦汇5横窦 6乙状窦7枕窦 8大脑大静脉9基底静脉(Basal vein of Rosenthal)10大脑内静脉,11隔静脉 12丘纹静脉13 大脑上吻合静脉(vein of Labbe)14大脑中浅静脉 15Trolard 静脉16海绵窦 17斜坡静脉丛18岩上窦 19岩下窦20. 蝶顶窦,解剖学特点,静脉无肌纤维，无收缩力
4、，无瓣膜不与动脉伴行大脑静脉有丰富的吻合支浅、深静脉均先注入硬膜窦上矢状窦也引流板障静脉的血液静脉压与颅内压接近,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）,脑静脉系统解剖,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,主要脑静脉系统血栓的发生率,横窦血栓形成 86上矢状窦血栓形成 62直窦血栓形成 18脑浅部静脉血栓形成 17颈内静脉血栓形成 12Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11,Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med. 2005;352(17):1791-1798.,病 因,CVST是在19
5、世纪初被首先诊断的，当时及以后相当长的一段时间认为是一种感染性疾病，主要累及上矢状窦。在过去的20多年中，人们对CVST有了新认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素。,1.先天性因素：包括凝血酶缺乏症、蛋白和蛋白缺乏症、Leiden V因子突变、血栓素基因突变等。 2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、溃疡性结肠炎和克隆病等。4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。,
6、1.Int J Stroke. 2009;4(2):111-123. 2. Thromb Thrombolysis. 2007;24(1):77-80. 3.Intern Med. 2009;48(9):723-725.,5. 血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。6. 药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。8.其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其
7、它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST。约15 %的CVST病例病因未明（20-25% ）。,Nagaraja D, et al. J Neurol Sci. 2008；272(1-2):43-47.,病 因,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）,脑静脉系统解剖,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,CVST的临床表现差异很大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多种疾病的临床表现。,临床表现,症状取决于血栓形成的 部位 范围 进展速度 静脉侧支循环情况 继发的脑实质损害的范围和程度 是否有感染,1 .颅内高压症 头痛为最常见（90%）和最早出现的表
8、现剧烈而弥漫，多表现为进行性加重，为双侧性、伴呕吐。视盘水肿，视力进行性下降等2. 脑实质损害表现 癫痫发作（40% ） 局灶性神经功能缺损 意识障碍,Bousser MG, Ferro JM.Cerebral venous thrombosis: an update. Lancet Neurol. 2007 ;6(2):162-170.,临床表现,多由眶周、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。可有面部“危险三角”部位疖肿的挤压史。病变累及一侧或两侧海绵窦。,常急性起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状；眼眶静脉回流障碍可致眶周、眼睑、结膜水肿和眼球突出；累及多个脑神经如动
9、眼、滑车、外展和三叉神经第1、2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等；累及颈内动脉海绵窦段时，可出现颈动脉触痛及颈内动脉闭塞的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。严重者可并发脑膜炎。,3 .静脉窦阻塞表现,临床表现,多发生于产褥期，常见于产后1-3周的产妇；也可发生在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水、感染或恶病质等情况下；多为非感染性血栓。,急性或亚急性起病。最主要的临床表现为颅内高压，视乳头水肿可以是唯一体征。常累及皮质特别是运动区及顶叶的静脉，其特点是急性或进行性发生的局灶性运动或感觉障碍。下肢更容易受累并伴癫痫发作。旁中央小叶受累可引起小便失禁及双下肢瘫痪。,婴儿可表现喷射性呕吐，颅
10、缝分离，囟门紧张和隆起，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲。老人患者一般仅有轻微头昏、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。,临床表现,颅内高压症状 最主要症状。局灶神经症状 血栓扩展至上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及外展神经损害症状血栓延伸至颈静脉，可出现舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征；与乳突邻近，故常由化脓性乳突炎或中耳炎常引起。出现患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张，并发热、寒战、外周WBC增高等。,临床表现,多为非炎性静脉血栓，病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉，累及脑干、小脑、丘脑、基底节等深部结构。无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，常很快
11、进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡。部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状,临床表现,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）,脑静脉系统解剖,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,影像学检查,脑CT为神经科急诊首选方法。虽有约25-30% CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。,CT+CTA,DSA,MRI+MRV,直接征象 条索征、三角征(空delta征)间接征象 静脉性梗死和特征性的脑出血 位于皮质和皮质下脑组织之间，常双侧对称 弥漫的脑组织肿胀 脑回肿胀，脑沟变浅和脑室受压,影像学诊断：CT,条索征,条索征条索
12、状征指栓塞的静脉增强前所见，见于皮层静脉、直窦及Galen静脉等部位高密度。,三角征（征）指增强后上矢状窦后角可见一空的三角形影，阳性率为70 %,直接征象,条索征,影像学诊断：MRI,MRI+MRV,头部MRI可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发于血栓形成的各种脑实质损害，较CT更为敏感和准确。血栓的表现随发病时间不同而变化。,Acute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days.,影像学诊断：MRI,急性期,T1WI 等信号 T2WI 低信号 MRV,T1WI T2WI MRV,影像学诊断：MRI
13、,亚急性期,T1WI 高信号 T2WI 高信号 MRV,T2*加权梯度回波（T2*-weighted gradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似.,Boukobza M, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2009;30(2):344-348.,影像学诊断：MRI,MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉
14、窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合诊断意义更大。,影像学诊断：MRV,影像学诊断：DSA,对于病情迁延不愈、反复发作、进行抗凝等治疗或需排除其他出血性疾病的CVST，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人，建议行DSA检查。,DSA,典型的征象：1 部分或全部脑静脉/窦充盈缺损 空窦现象2 静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成3 排空延迟：DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒,影像学诊断：DSA,DSA,上矢状窦和直窦血栓形成,右侧横窦不显示,横窦不显示,脑小静脉呈雪
15、花样扩张,影像学诊断：DSA,典型的静脉血栓形成影像,侧窦血栓形成,乙状窦血栓,左侧横窦,横窦,横窦,乙状窦血栓,上矢状窦血栓,海 绵 窦 血 栓 形 成,直窦血栓形成,多处脑静脉系统血栓形成,直窦和Galen静脉血栓形成,实验结果,压颈试验,Crowe征：压迫对侧颈静脉时，出现面部和头皮静脉扩张，为Crowe征阳性。Tobey-Ayer征：压迫病侧颈静脉脑脊液压力不上升，而压迫对侧颈静脉脑脊液压力则迅速升高，为阳性。,若临床高度怀疑侧窦血栓形成时，可谨慎做压颈试验，但应避免诱发脑疝。,其他辅助检查,1.D-二聚体：2004年有研究表明D-二聚体增高有助于CVST的诊断，其正常基本可排除CVS
16、T可能1；但其后有研究认为二聚体正常并不能排除CVST，特别是在最近出现的孤立性头痛的CVST中2。最近的一项对26例CVST患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D二聚体升高（27），所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MR和MRV检查已明确是否患有CVST3.目前认为，D-二聚体可作为CVST辅助诊断的重要指标之一。2.血栓形成倾向的易感因素，如V因子leiden突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷等有助于CVST的诊断。,1.Stroke,2004,35:2820-2825 2.Stroke,2005,36:1716-1719 3J Thromb Thrombolysis. 2
17、007;24(1):77-80.,其他辅助检查,脑静脉和静脉窦血栓形成(CVST）,脑静脉系统解剖,病因及流行病学调查,临床表现,影像学诊断,治疗及预后,治疗,卒中单元有助于降低CVST的病死率和致残率。必须积极查找CVST的可能病因： 如各类感染性疾病、血液高凝状态、结蹄组织疾病、自身免疫性疾病等。,根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血粘滞度、改善脑血液循环,尽早针对病原菌使用足量、足够疗程的敏感抗生素及处理原发病灶；在未查明致病菌之前宜使用多种抗生素联用或使用广谱抗生素治疗；疗程宜长，一般2-3个月，或在局部或全身症状消失后再继续用药2-4周；在抗生素应用的基础上
18、，可行外科治疗彻底清除原发部位化脓性病灶。,治疗,作用：可预防静脉血栓的发生，阻止血栓延续发展，促进侧枝循环通路开放，预防深静脉血栓和肺栓塞。不足：不能溶解已经形成的血栓。对于无抗凝禁忌的CVST应及早进行抗凝治疗，急性期使用低分子肝素（体重50kg，4000u；体重50-70kg，6250u；体重70kg，10000u），皮下注射2次/d；若使用普通肝素，应使APTT延长至少1倍。,急性期静脉抗凝治疗后，一般应继续口服华法林。原则上华法林与肝素重复使用3-5天，在INR达到2-3后撤销肝素，并定期根据监测指标调整华法林。如果CVST继发于可迅速消退的危险因素（如妊娠、口服激素类避孕药物），口
19、服抗凝治疗可在3个月内；对原发性CVST和存在轻度遗传性血栓形成倾向的患者，则需要治疗6-12个月；对于CVST发作2次以及有1次CVST发作但存在严重遗传性血栓形成倾向的患者则要考虑永久性抗凝治疗。对于发生CVT的孕妇，需要继续使用肝素而避免口服华法林，因为后者能通过胎盘，有导致胎儿畸形的风险。不过，肝素也可能因为胎盘功能不全而发生胎盘出血。,治疗,治疗,系统性静脉溶栓：,尿激酶：50-150万u/d，5-7d（纤维蛋白原1.0g）rt-PA：0.6-0.9mg/kg，总量50mg,尿激酶：50-150万u/d 2-4次/d，3-7d。 具体用药时间参照临床症状和影像学,静脉窦接触性溶栓：,
20、目前尚未有充分证据支持CVST患者行系统静脉溶栓,静脉溶栓,小规模病例系列研究支持静脉窦接触性溶栓,治疗,方法：通过股静脉将微导管置人血栓部位，单次注射rt-PA后持续输注,静脉窦接触性溶栓：,注：*治疗前存在出血,与抗凝治疗相比，尽管局部溶栓能迅速实现血管再通，但出血性并发症风险较高，特别是治疗前存在颅内出血的患者,经足量抗凝治疗无效，且无颅内出血的重症患者，可在有监护的条件下慎重实施局部溶栓治疗(级推荐，C级证据）,治疗,采用静脉窦内直接溶栓治疗37例重症CVST患者(平均Glasgow昏迷评分8.4分)，每天注入尿激酶100wU,持续注入5-7d 之后给予肝素及华法林抗凝治疗，除1例无明
21、显变化、2例死亡外，34例患者半年后随访时均恢复良好。,治疗,深静脉或小静脉血栓、静脉窦溶栓不能接触到的血栓采用动脉溶栓。经动脉途径可将溶栓药物顺行送达静脉端，可溶解皮质及深静脉血栓。,目前尚未有充分证据支持CVST患者行动脉溶栓,动脉溶栓,尿激酶 10万u/d，1次/d，5-7d，10-25min缓慢注射,经颈动脉穿刺：,经股动脉穿刺：,尿激酶总量以50万u为宜,治疗,血管内介入治疗,机械碎栓：,对正规治疗6个月，慢性血栓、局部狭窄、症状无改善，远近端压力差10mmHg的患者，可考虑支架成形术。,支架成形术：,仅有病例报告和小规模病例系列研究支持。当患者使用抗凝治疗后仍发生临床恶化或患者由于
22、静脉梗死发生占位效应或患者因脑出血引起颅内压升高，而常规内科治疗效果不佳时，考虑使用上述介入治疗措施。,目前方法有切割血栓、球囊、保护伞及solitaire拉栓等,20例重症CVST患者，大多数使用rheolytic导管联合Fogarty导管取栓，然后经颈内静脉将导管送至上矢状窦注入尿激酶进行溶栓。结果12例恢复，2例留有后遗症，6例死亡。死亡患者中5例在溶栓前合并大面积脑梗死且即将形成脑疝，5例溶栓后出现ICH及再出血。,降低颅内高压和视神经保护 给予头高脚低位，过度换气，甘露醇，呋塞米等降颅压治疗；不建议常规使用糖皮质激素，后者加重血栓形成；对于颅压持续升高、视力进行性下降、短期内无法降低
23、颅压的患者，建议尽早施行微创视神经鞘减压术；孤立性颅内高压患者可考虑腰椎穿刺放脑脊液、口服乙酰唑胺等碳酸酐酶抑制剂抑制脑脊液分泌或行脑脊液分流术。,治疗,抗血小板和降纤治疗部分CVST患者可能从抗血小板或降纤治疗中获益，尤其是伴有血液成分异常的患者，如血小板增多症或高纤维蛋白原血症的患者。除非基础疾病治疗需要，常规使用抗血小板或降纤治疗CVST并无支持证据。,治疗,抗痫治疗首次癫痫发作伴有脑实质损害时，应尽早使用抗癫痫药物控制痫性发作;不伴有脑实质损害时，早期使用抗癫痫药物可能有益；无癫痫发作时不推荐预防性使用抗癫痫药物。,治疗,糖皮质激素不推荐常规使用糖皮质激素治疗CVST，CT/MRI未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素。理论上糖皮质激素可减轻血管源性水肿，降低颅内高压，但糖皮质激素同时可能促进血栓形成、抑制血栓溶解、以及伴发出血、高血糖、感染等严重并发症而加重病情，甚至可能诱发CVST的再发。,治疗,Thank You !,
