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1、心脏瓣膜病 Valvular Heart Disease,心脏解剖模式图,定义：由于炎症、粘液样变性、退行性改变、缺血性坏死、先天性畸形、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索、或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全受累瓣膜：二尖瓣（70%);二尖瓣+主动脉瓣(20-30%),单纯主动脉瓣(2-5%),概 述,二尖瓣狭窄Mitral Stenosis MS,病 因,风湿（90）其它： 先天性 钙化/退行性变 结缔组织疾病：SLE, RA,病 理,风湿性心内膜炎,瓣口漏斗样狭窄,瓣叶挛缩/腱索融合/瓣叶粘连,纤维组织沉积纤维化/瓣膜钙化,风湿性MS-病理标本,
2、病理生理,肺水肿,1cm2,25mmHg,PCWP35mmHg,症 状,活动性呼吸困难，喘息，咳嗽（肺静脉压升高）疲乏无力活动受限心悸（心律失常）虚脱、晕厥前兆、晕厥（心输出量减少）,症 状,休 息 咳嗽、喘息 夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸 咳血（肺静脉压升高、肺水肿/梗死、 支气管静脉破裂） 声嘶,体 征,二尖瓣面容心脏 心悸：舒张期震颤 叩诊：心脏左侧扩大 听诊：第一心音增强，舒张期隆隆样杂音 开瓣音，递增性，P2分裂 Graham-Steell杂音,望诊：二尖瓣面容触诊：心尖部舒张期震颤听诊：心尖部第一心音亢进 心尖部舒张期隆隆样杂音心房颤动、右心衰竭的体征,体 征,考点！,心电图,左房
3、肥大：二尖瓣型P波，导联P波宽大，切迹，ptfv1右室肥厚有时可出现心房纤颤,胸 片,正前位心脏呈梨形左房扩大右室扩大肺 动脉段突出主动脉结缩小肺瘀血,胸 片,右前斜位左房增大压迫食 管向后移位右室增大使心前 间隙缩小,超声心动图,胸骨旁长轴：左房增大二尖瓣开放受限二尖瓣前叶呈 “圆顶样改变”,超声心动图,胸骨旁短轴：二尖瓣口狭窄，呈“鱼口样”,超声心动图,二尖瓣黏连狭窄及气球样改变；主动脉瓣黏连狭窄；左房内云雾状影,超声心动图,二尖瓣狭窄超声，瓣叶运动呈城垛样改变,诊 断,心尖区舒张中晚期隆隆样杂音胸部X线示左房增大超声心动图示二尖瓣病变,鉴别诊断,经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣返流、大量
4、左至右分流的先天性心脏病和高动力循环（如甲亢、贫血）Austin-Flint杂音：见于严重主动脉瓣关闭不全引起二尖瓣相对狭窄左房粘液瘤：随体位改变的DM,心律失常：AF 见于5%以上的患者栓塞：脑、外周、肺动脉急性肺水肿：重度MS最严重的并发症右心衰竭：为晚期常见并发症 感染性心内膜炎：少见肺部感染：常见,并发症,治 疗,30岁以下病人预防性抗生素应用限制活动控制心律失常 AF:控制心室率:洋地黄+地尔硫卓, 洋地黄+胺碘酮;-阻滞剂 可能的话,恢复窦性心律: 左房正常或外科术后 预防栓塞: 阿司匹林,华法林心衰:利尿剂,洋地黄,ACEI,治 疗,介入和手术治疗指征所有有严重症状的病人(心功能
5、-级)所有轻度症状的病人无症状的病人: 肺动脉高压, 有肺水肿发作 心房颤动(持续反复发作)血栓栓塞病人(系统栓塞或肺动脉)严重MS(瓣膜适合球囊扩张或手术),二尖瓣球囊扩张示意图,二尖瓣球囊扩张,外科手术方式,二尖瓣闭式扩张二尖瓣修补/置换 置换指征 严重MS+心功能-级 中度二尖瓣返流 老年瓣膜钙化,二尖瓣关闭不全Mitral Incompetence MI,二尖瓣关闭不全（MI）,二尖瓣结构异常引起的急性或慢性关闭不全瓣环异常 感染；Marfans综合症；退行性病变瓣 叶 风湿；感染；SLE腱索病变 感染；风湿乳头肌和邻近的室壁 缺血；感染；心衰,腱索断裂 心内膜炎致瓣叶毁损急性心肌梗死
6、创伤使二尖瓣结构破裂人工瓣膜开裂,病 因,急性,风湿性心脏病二尖瓣脱垂CHD 二尖瓣环及环下区钙化感染性心内膜炎腱索断裂(unknown cause)左室显著扩大其他,病 因,慢性,病 理,二尖瓣叶闭合不全造成瓣口的返流返流造成左房收缩负荷和左室舒张负荷增加，导致左室结构功能改变,急性：导致肺淤血，甚至肺水肿慢性：左房扩大致肺淤血、肺动脉高压，导致右心衰，全心衰,病理生理,症 状,慢性二尖瓣关闭不全 无症状 劳力性气促 夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸；水肿 急性二尖瓣返流 劳力性呼吸困难 急性肺水肿,体 征,抬举性心尖搏动：左下移位；弥散；短促S1减弱； S2分裂； S3； S4 收缩期吹风样杂
7、音：可有震颤，放射到腋下（风湿性）或到心底部（后叶脱垂）,二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导,体 征,心电图,左房扩大 左室肥厚伴继发性ST-T异常心房纤颤,胸 片,二尖瓣关闭不全；后前位左室、右室增大；肺动脉段突出,超声心动图,彩色多普勒超声：左房内探及收缩期反流束二尖瓣病变左室扩大局部室壁运动异常,超声心动图,二维超声示二尖瓣叶增厚，关闭时瓣叶对和不拢,其他检查,核素心室造影: 评价左室射血分数心导管: 评价血流动力学状态；二尖瓣返流的严重程度；EF;冠脉病变（年龄大于50岁）,诊断及鉴别诊断,诊断： 心尖收缩期杂音+左房左室扩大+心脏彩超鉴别：根据收缩期
8、杂音 TR：柔和，不超过 左锁骨中线，吸气期增强 VSD：全收缩期杂音 AS：主动脉第一听诊区最强，放射到劲部 左锁骨旁收缩期杂音：生理性,治 疗,药物： 主要降低后负荷： 扩血管：硝普钠；ACEI；利尿剂；洋地黄手术： 二尖瓣重建 二尖瓣置换指征： 所有有症状的病人和/或LV肥大的病人,主动脉瓣狭窄Aortic Valve Stenosis AS,主动脉瓣狭窄（AS）,AS是左室到主动脉的血流受阻，受阻的 部位包括瓣膜水平、瓣膜上或瓣膜下。瓣上狭窄多数是先天性的，瓣下狭窄通常由于纤维肌性或肌性阻塞,病 因,风湿性：瓣叶的粘连和融合先天性：年龄相关的异常；单瓣，双瓣或三瓣畸形钙化/退行性变：受
9、损或正常瓣膜的钙化；可能 代表机体对瓣膜上抗原的免疫反应,病 理,主动脉狭窄LV流出道梗阻LV收缩压 LVET LV舒张压 AO压LV体积 心肌耗氧 舒张时间 LV功能失调 心肌氧供 心肌缺血 左心衰竭,病理生理,症 状,劳力性气促（端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、肺水肿）心绞痛晕厥：劳力性晕厥前兆猝死,主动脉瓣狭窄,中、重度狭窄病人有劳力性呼吸困难、心绞痛和晕厥典型三联征。,症 状,体 征,脉压减少心尖部抬举性搏动晚期心界向左下扩大第二心音减弱或逆分裂，病理性第四心音主动脉区收缩期喷射性杂音，伴震颤放射到颈部,心电图,左心室、左心房肥厚传导异常 房室阻滞 左束支传导阻滞 左前分支阻滞 心房颤动
10、,并发症,心律失常:10%可发生房颤、窦性心律失常、房室传导阻滞。心脏性猝死：一般发生于先前有症状者。感染性心内膜炎：不常见。体循环栓塞：少见。胃肠道出血：15-20%胃肠道血管发育不良心力衰竭,胸 片,LV稍大，LA可轻度增大，升主动脉根部狭窄后扩张,超声心动图,主动脉瓣瓣膜病变(增厚和钙化）连续多普勒测定主动脉瓣最大血流速度增快心腔大小、左室肥厚及功能改变,超声心动图示主动脉瓣狭窄,彩色多普勒血流显像示收缩期主动脉瓣狭窄时,瓣上呈花色镶嵌血流,Evaluation of Stenosis,正常主动脉瓣口面积=3.0-3.5 cm2,诊断及鉴别诊断,诊断依据主要是收缩期杂音和Echo/Dop
11、pler,合并二尖瓣损害，考虑风湿性 青少年：单瓣畸形， 65y：双瓣畸形 70y：退行性变或钙化鉴别： 其他瓣上或瓣下主动脉狭窄 肥厚梗阻性心肌病,预 后,一旦出现症状，平均寿命仅三年。死亡原因为：左心衰、猝死人工瓣膜置换术后，远期存活率优于内科治疗,治 疗,药物：预防性使用抗生素防止感染性心内膜炎避免中重度体力活动及竞争性运动预防或控制心律失常，房颤时恢复窦律避免强烈的扩血管和利尿外科手术指征 ：严重狭窄：AVA 0.8，左室-主动脉压差50mmHg心绞痛；晕厥左心衰球囊扩张：有手术指征但不能手术或不愿手术者,主动脉瓣关闭不全（AI）,瓣膜疾病：慢性：RHD、亚细、先天性主动脉瓣脱垂、自身
12、免疫性（强制性脊椎炎）急性：亚细，人工瓣膜撕裂,主动脉根部扩张慢性：梅毒、Marfans综合症、Valsalva窦瘤急性：主动脉夹层破裂,病理生理,病理生理,症 状,心悸：感觉心跳胸痛：心绞痛 20%呼吸困难,体 征,脉压增大 周围血管征：点头征（De Musset征）水冲脉（Corrigans pulse）股动脉枪击音（Traube征）杜氏双期杂音（Duroziez征）毛细血管搏动征,体格检查,心尖搏动向左下移位，心尖抬举性搏动震颤提示严重返流主动脉瓣第二音减弱主动脉瓣区舒张期叹气样杂音Austin-Flint杂音,胸 片,“主动脉瓣型”心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出，左心室段突出，
13、心腰凹陷，整个心脏状似靴形。,心电图,左室肥厚传导异常,超声心动图,二尖瓣前叶舒张期振颤左心室增大升主动脉扩张,左室长轴切面,心尖四腔心切面,彩色多普勒血流示舒张期由主动脉瓣口至左室流出道的彩色返流血流束,超声心动图,心尖五腔心切面示主动脉瓣赘生物,左室长轴切面示主动脉瓣赘生物并瓣叶脱垂,诊 断,临床表现可明确70%病人的诊断 症状：无 特异性 体征：AR杂音+周围血管征超声：确诊（100%）鉴别： Graham Steell杂音：类似AR杂音但P2亢进 Austin-Flint杂音：MS,治 疗,内科治疗 1预防感染性心内膜炎、风湿热 2无症状者限制体力活动 3心衰时强心、利尿及扩张血管 4梅毒性主动脉炎用青霉素治疗一周 5舒张压大于90mmHg都要用降压药 6心绞痛适用硝酸酯类药 7积极纠正房颤和心律失常 8控制感染,治 疗,外科：所有有症状的病人 无症状但LVED50mm,
