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1、诊断学,黄 疸,目的要求1、掌握黄疸的病因学分类及各类黄疸的病因、发生机制、临床表现。2、了解黄疸伴随症状对病因诊断的意义。,主要内容1、黄疸的定义。2、胆红素的正常代谢。3、黄疸的分类。4、溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁瘀积性黄疸的鉴别；病因的发病机制上的鉴别；临床表现的区别血清胆红素代谢实验室检查方面的鉴别其它实验室检查的鉴别5、黄疸伴随症状对病因的诊断意义。,黄疸是指血中胆红素浓度增高超过34.2 mol/L (2.0mg/dl)，使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。正常胆红素最高为17.1mol/L(1.0mg/dl),其中结合胆红素3.42 mol/L ,非结合胆红素
2、13.68 mol/L。胆红素在 17.134.2 mol/L ,而临床上尚未出现肉眼可见的黄疸者，称为隐性黄疸。,胆红素正常代谢示意图,分类,按黄疸的发生机制分为： 溶血性黄疸； 肝细胞性黄疸； 胆汁淤积性黄疸； 先天性非溶血性黄疸。,病因、发生机制与临床表现,1溶血性黄疸,(1)病因和发生机制：溶血性黄疸常由各种溶血性疾病引起。如自身免疫性溶血性贫血、蚕豆病、错型输血后的溶血、新生儿溶血、蛇毒、伯氨喹啉等引起的溶血。,溶血性黄疸发生机制示意图,溶血时由于红细胞的破坏，形成大量的非结合胆红素，超过肝脏的代谢能力；另一方面，溶血性贫血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，使肝细胞对胆红素
3、的代谢功能减弱，结果导致非结合胆红素在血中潴留，超过正常水平而出现黄疸。,(2)临床表现：急性溶血时，常表现有突然寒战、发热、头痛、呕吐、四肢酸痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿(尿似酱油色或浓茶色)，严重者可有急性肾衰竭；慢性溶血时，症状多轻微，可有轻度或间歇性黄疸，常伴有贫血及脾肿大，多为遗传性或家族性。,溶血性黄疸一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色。由于非结合胆红素增多，结合胆红素的形成也相应的增加，故尿胆素增加，粪胆素随之增加，粪色加深。,(3)实验室检查：血清总胆红素增加，以非结合胆红素为主；肠内的尿胆原增加，重吸收至肝内者也增加，加之缺氧及毒素作用，肝功能减退，处理大量尿胆原的能力减弱，尿
4、中尿胆原增多，但尿中无胆红素；,急性溶血时，尿中有血红蛋白排出，故尿隐血试验呈阳性反应； 血液检查除贫血外，尚有网织红细胞增加、骨髓红细胞系列增生旺盛等表现。,2肝细胞性黄疸,(1)病因和发生机制：肝细胞性黄疸由各种使肝细胞广泛损害的疾病引起，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、败血症等。,肝细胞性黄疸发生机制示意图,肝细胞的损伤，致使肝细胞对胆红素代谢能力降低，血中的非结合胆红素增加。虽然未受损的肝细胞能将部分非结合胆红素转变为结合胆红素，但这些胆红素可经坏死的肝细胞周围与血窦间隙,反流入血液中；或因肝细胞的炎症、肿胀等因素压迫肝内胆管系统，增加胆红素的排泄困难，导致血中结合胆红素潴留。
5、因此，肝细胞性黄疸时，血中非结合和结合胆红素均增高。,(2)临床表现：病因不同临床表现各异。如急性病毒性肝炎引起者，多有乏力、食欲减退、厌油、恶心、呕吐、腹胀、肝区疼痛、肝肿大伴有明显压痛等；肝硬化病人多有消瘦，常可见蜘蛛痣，,肝可变小、质硬而无明显压痛，且有腹壁静脉曲张、脾肿大、腹水等门脉高压征。严重肝病时尚有出血倾向，甚至昏迷。 肝细胞性黄疸时皮肤、粘膜一般呈浅黄至深黄色。,(3)实验室检查： 血中结合胆红素和非结合胆红素均增加； 尿中结合胆红素定性试验阳性，尿胆原可因肝功能障碍而增高。但在疾病高峰期因肝内胆汁淤积，尿胆原反可减少； 血液检查有不同程度的肝功能损害。,3胆汁淤积性黄疸,(1
6、)病因和发生机制：胆汁淤积性黄疸由胆管阻塞、胆汁排泄障碍所致，可分为肝内性或肝外性。前者见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪、甲基睾丸素等)、,胆汁淤积性黄疸发生机制示意图,原发胆汁性肝硬化、胆内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(华支睾虫病)；后者可由急性胆囊炎、胆总管的结石、蛔虫、炎症水肿及肿瘤等阻塞所引起。,胆管阻塞，阻塞上方的压力升高，胆管扩张，导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反流人血中。药物引起的胆汁淤积是由于胆汁分泌功能障碍，毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致胆管内胆盐沉淀与胆栓形成。,(2)临床表现：急性胆囊炎、胆石症病人，起病急骤，常伴有发热、右上腹或
7、上腹部疼痛、恶心、呕吐、胆囊区明显压痛、黄疸和白细胞增多等；胰头癌所致者，起病缓慢，黄疸呈进行性加重，晚期出现腹痛、消瘦、乏力等。,胆汁淤积性黄疸时，皮肤呈暗黄色，严重者皮肤呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色浅灰或呈白陶土色。由于肠道缺乏胆汁，脂溶性维生素K吸收障碍，可引起出血倾向。,(3)实验室检查： 血清结合胆红素增加； 尿胆红素试验阳性，尿胆原减少或缺如； 血清碱性磷酸酶及总胆固醇均增高。,4先天性非溶血性黄疸 由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能的不足，或由于肝细胞内酶的缺陷，致血内非结合胆红素增高(或同时兼有结合胆红素增高)，并出现黄疸。,本组疾病大多为家族遗传性，
8、临床上少见。如慢性波动性黄疸病人临床症状较轻，肝功能试验除胆红素代谢障碍外，无其他明显异常，病程经过不符合病毒性肝炎的一般转归规律，特别是有家族史者，应注意此类少见的黄疸。,三种黄疸实验室检查的区别,TB为总胆红素，CB为结合胆红素，UCB为非结合胆红素,辅助检查,1、B超2、X线3、经十二指肠镜逆行胰胆管造影（ERCP）4、经皮肝穿刺胆管造影（ PTC ）5、电子计算机体层扫描（CT）6、磁共振成像（MRI）7、放射性核素检查8、肝穿刺活检及腹腔镜检查,伴随症状1、黄疸伴发热 ：急性胆管炎、肝脓肿、钩体病、败血症、大叶性肺炎。2、黄疸伴腹痛 ：胆石症、肝脓肿或胆道蛔虫；右上腹剧痛、寒战高热和
9、黄疸为夏科氏三联征，提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛者见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。,3、黄疸伴肝肿大：轻、中度肿大，质软或中，表面光滑，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或阻塞。明显肿大，质硬，表面凹凸不平有结节者见于原发性或继发性肝癌。肝大不显但质硬，边缘不整表面有小结节为肝硬化。,4、伴胆囊肿大：提示胆总管梗阻，见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。5、伴脾肿大：见于病毒性肝炎、钩体病、败血症、疟疾、肝硬化和各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。6、黄疸伴腹水见于肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等。,问诊要点,1.确定是否黄疸 注意与皮肤苍黄、球结膜下脂肪及高胡萝卜素血症等的区别。询问尿色变化。2.黄疸的起病 急起或缓起，有否群集发病、旅游史、用药史，有否长期酗酒或肝病史。,3.黄疸伴随的症状 有无胃肠道症状、发热、腹痛，以及其关系。先右上腹痛，后伴黄疸多为胆石梗阻；发热后有黄疸可能为传染性疾病；畏寒、发热、腹痛、黄疸多为多总管结石梗阻伴感染的典型表现。4.黄疸的时间与波动情况 有利于区别梗阻性与肝细胞性黄疸。5.黄疸对全身健康的影响 肝细胞性黄疸的深度与肝功损害呈正相关，先天性胆红素代谢障碍全身情况良好。,
