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1、三尖瓣下移畸形的护理查房,手术室,1,什么是三尖瓣下移（Ebstein）畸形？,三尖瓣是位于右房和右室之间的一组房室瓣,还有前瓣后瓣和隔瓣组成。 在临床上多见的是后瓣和隔瓣的,附着点向右心室向下移位,引起了三尖瓣关闭点的下移,可以出现三尖瓣反流。,2,波兰病理学家 Wilhelm Ebstein 1866年详细描述此 畸形的病理解剖发病率：占先心病的0.03%-0.1%，无性别差，有遗传因素。,3,CONTENTS,2,1,目 录,病例回顾,ebestein畸形的病理生理,手术方式的选择,手术预后,手术并发症,4,一、病例回顾患者概况：,患者：蔡瑞丽 出生日期：1992-05-29科室：心外病
2、房 床号：38住院号：6549012019-09-30首次病程记录 患者蔡瑞丽，女，27岁，以“活动后气促2年”为主诉入院。2年前无明显诱因爬3楼时始出现反复活动后气促，休息数分钟后可有所好转，口唇轻度紫绀，无咳嗽、咳痰、咯血，无头痛、晕厥，平卧无明显受限，无下肢水肿及夜间阵发性呼吸困难。心功能评级： 二级,01,5,一、病例回顾心电图,报告：窦性心律，P-R间期延长（发生率42%），V1导联异常Q波，请结合临床。p-r代表心房除极起始到心室除极起始p-r间期延长见于一度房室传导阻滞,6,一、病例回顾超声,多数合并房间隔缺损,7,辅助检查：X线：右心房增大 心胸比率增大,一、病例回顾x线,8,
3、一、病例回顾手术过程,缝合房间隔缺损：切开右心房，探及房缺为筛孔样下腔混合型，剪出中间隔膜，大小共约4x2.5cm。取相仿大小自体心包片，4-0Prolene连续缝闭，鼓肺未见漏血。探查三尖瓣前瓣、隔瓣、后瓣瓣环螺旋形向心室移位，隔瓣移位约3cm，前瓣约5cm。瓣叶发育不良，隔瓣粘连于室间隔。可见巨大房化右室形成，心室壁明显变薄，瓣环显著扩大，注水探查各瓣叶无法对合，瓣口极重度返流。松解三尖瓣：将三尖瓣自前瓣前三分之一起向后瓣、隔瓣方向，沿瓣环切开，剪除部分腱索、乳头肌，松解三尖瓣备用。折叠房化右室并成型：予6针4-0Prolene线带垫片，自前瓣起点沿三尖瓣环经隔后瓣环水平双层连续缝合折叠房
4、化右室，再以5-0Prolene连续缝合，将松解的三尖瓣前瓣、后瓣移行缝合于重建后的前、后、隔瓣瓣环。注水见返流明显改善，仅余轻度返流。,9,一、病例回顾术后超声,10,二、病理生理解剖结构,前瓣、后瓣、隔瓣三个瓣叶包含瓣环、腱索、乳头肌等相应的三尖瓣瓣器瓣环略呈三角形，位置较二尖瓣环低，有三尖瓣三个瓣叶的基底部附着。三尖瓣环隔瓣附着处横跨膜部间隔中部，将膜部间隔分为心房心室两部分。,11,二、病理生理解剖结构,如果部分或整个三尖瓣瓣叶，没有附着于三尖瓣环的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，异常附着于右心室壁，那么就称之为三尖瓣下移畸形。其主要改变见于三尖瓣的隔叶和后叶，少数患者可同时累及前叶，
5、病变主要累及右心系统，可单纯瓣叶畸形，也可合并其他心内畸形。,12,13,14,二、病理生理解剖结构,房化心室:心房化的右心室肌发育不全,缺乏心肌收缩能力。三尖瓣环与下移的瓣膜附着处之间的部分,心室壁薄内膜平滑。功能性右心室:位于下移的瓣膜附着处直至肺动脉环,具有收缩功能。三尖瓣畸形:为瓣膜发育不全（短小、粘连、增厚、缺如）。前瓣增大呈帆状,上有筛孔,部分附着在右室壁上,乳头肌或腱索缩短或位置异常。有不同程度三尖瓣关闭不全。,15,二、病理生理临床表现,1.症状轻重不一:心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭表现等。2.多数(约80%）有紫绀。20%阵发性房室折返性心动过速。3.心脏杂音不典型:四音
6、心律（心音分裂及心房附加音),胸骨左下缘可有收缩期吹风样。4.心脏烧瓶样增大。,16,三、手术治疗手术方案,主要解决：1.房化心室 2.三尖瓣返流3.其他合并症：房间隔缺损 预激综合征等,折叠术,三尖瓣置换或成型,房缺修补,17,三、手术治疗手术方案,根据三尖瓣和右心室的形态和活动度可分为四型A型（轻型）:三尖瓣活动良好,有轻小而能收缩的房化心室。B型（中间型）有不能活动的巨大房化心室,但三尖瓣前瓣活动良好。C级和D级（重型):巨大房化心室不能活动,三尖瓣附着在心室壁上或不能;动导致重度关闭不全。,18,三、手术治疗手术方案,临床上三 尖瓣修复 及折叠房化右室主要有 Danielson 法和 Carpentier 法。Carpentier 法纵向折叠房化右室，可较好保留右室的完整性，可获得较好的修复效果；(CD型)Danielson 法 横向 折叠房化右室，虽然手术操作简单，手术时间短，能够较好避免术后房室传导阻滞的发生，却未能有效保留右室的完整性。 (AB型),19,四、手术预后,1 .约有20%30%在胎内死亡。2.在能出生的患儿中又有45%在出生3个月内死亡。3.在生存的患者中的平均寿命为37岁。,20,五、手术并发症,一、三尖瓣反流二、右心功能衰竭三、房室传导阻滞,21,谢 谢 聆 听,22,
