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1、肥厚性幽门狭窄,1,定义,先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿的常见病之一。1887年 Hirshsprung 首次详细描述了该病的病理改变及临床特征。,2,发病率,欧美发病率很高，有报道300900个活婴中有一例。我国发病率较低，大约3000个新生儿中有一例。男性远较女性发病率高，约占90以上，教材中男女之比为4:1。多见于正常足月产儿，早产儿少见。,3,本病的病因至今尚无统一的意见。1.先天性发育缺陷：幽门 肌间神经丛减少及神经节细胞发育未成熟(与巨结肠发病原因相同)，使幽门功能紊 乱，幽门肌长期处于痉挛状态，时间久后引起幽门肌肉肥厚
2、和管腔狭窄而致不全梗阻。2遗传因素：少数病例有家族史。很多学者认为本病的发生与遗传有关。3内分泌激素：有研究发现该病患儿的血清胃泌素、前列腺素E2和F2明显增高，而术后均明显下降，提示此两种内分泌激素可能是幽门狭窄的致病因素。4.病毒感染：有报道与巨细胞病毒感染有关，患者可分离到巨细胞病毒(CMV)或IgM阳性。5药物：有报道某些药物如红霉素、阿霉素可致幽门狭窄。,病因,4,病理,1主要病理改变：幽门壁各层组织均肥厚增大，而以环肌为主，可 达0.40.6cm（外纵、中环、内斜），幽门比正常明显增大，幽门管狭窄。2大体形态：幽门部外形似橄榄状，表面光滑，粉红色或苍白色；质地硬如软骨，有弹性；大小
3、：幽门管长约22.5cm，前后径约1.31.8cm肌层厚约0.40.6cm。,正常幽门,先天性肥厚性幽门狭窄,5,1.呕吐: 是本病最主要、最突出的早期症状。 发生时间：多在出生后23周出现，少数在生后即有或延迟 至78周，发生早晚与幽门肌层增厚程度有关。 特点：有规律，很典型。呕吐多在喂奶短时间后发生，呈进行性加重的无胆汁性呕吐。早期为食奶后溢奶，渐发展为频繁的喷射状呕吐，呕吐物为胃液，含奶瓣，有酸味，不含胆汁。,临床表现,6,2腹部检查：上腹膨隆，下腹平坦，95的患儿在吃奶时或饱食后可见胃蠕动波,起自左肋下，向右上腹移动，然后消失。右上腹触及橄榄状肿块，表面光滑，硬度如软骨，即肥厚的幽门，
4、是本病的特有体征。,7,3全身表现：由于奶和水摄入不足，病儿体重初期不增，以后迅速下降，营养不良，脱水，明显消瘦，呈“小老人”貌。低钾低氯性碱中毒、低钙，喉痉挛及手足抽搐。如不治疗，则衰竭而死。 4个别病例伴有黄疸：特点是血清非结合胆红素（间胆）明显增高，无溶血现象，手术解除梗阻后，黄疸迅速消退。,8,影像表现,腹部平片：胃充气扩张，下缘低于第2腰椎水平；胃长径7CM；小肠、结肠气体减少。,9,消化道造影：,（）幽门管阻塞征象：由于幽门肌肥厚致使幽门管阻塞，则造影剂排空延迟，胃腔扩张，胃蠕动增强，可见胃食道返流；（）幽门管细长：由于狭窄的幽门管中有少量造影剂通过，可见到弧形向上的细线样改变“线
5、样征”，一般长约1.5-3cm；如水肿的黏膜夹在狭窄的幽门管中央，两侧有平行的线状造影剂充盈，则出现“双轨征”；（）环肌肥厚：肥厚的幽门环肌对胃壁一侧压迫可产生弧形压迹，出现“肩征”；当幽门管变细拉长与肥厚的环肌对十二指肠球基底部产生的压迹使球部呈蘑菇状的改变，则形成“蕈伞征”；环肌肥厚、幽门管狭窄，多次胃蠕动不能将造影剂送入十二指肠内而在胃小弯近幽门管前出现持续性的蠕动波，即“乳头征”；环肌肥厚、幽门管狭窄完全梗阻时， 在幽门口处造影剂呈鸟嘴状充盈，称“鸟嘴征”。,10,11,Case1男 29天 出生后呕吐加重5天平片可见胃泡扩张，呈单泡，腹部肠管充气明显减少。,12,上消化道造影提示幽门
6、管细长，呈鸟嘴样。,乳头征。箭头胃窦部呈肩样征,13,Case2男，14天间歇性恶心、呕吐1周,十二指肠球基底部受压蕈伞征（箭头）,14,幽门管细长：线样征（ ）、鸟嘴征（箭头）胃窦部呈肩征（红箭头）,Case3男，18天呕吐,15,最近有人提出不典型或不完全的幽门肌肥厚，可造成不太典型的幽门前区畸形。它们表现为以下四种类型：小弯侧偏心性肿块压迹；漏斗形胃窦部；针刺状胃窦部；幽门“壁龛畸形”。所有这些病例尽管幽门肌肉肥厚不太典型，但是临床表现却强有力地支持本病的诊断。,16,鉴别诊断,1幽门痉挛：会出现“鸟嘴征”但其幽门管长度正常，无“肩征”、“双轨征”、“蕈伞征”等，使用解痉药可使幽门痉挛消失；2幽门前瓣膜：又称胃窦部膜式狭窄，胃肠造影时幽门前瓣膜的隔膜孔为钝的“圆柱形”，而幽门肥厚狭窄是尖嘴的“鸟嘴征”；幽门前瓣膜的胃窦小囊处于开放时，与十二指肠球造影剂填充形成“双球征”，而肥厚性幽门狭窄出现的是“蕈伞征”。3.胃食道返流：是食道下端括约肌功能不全致胃内容物不自主返流入食道的一种现象；其幽门肌无肥厚，幽门管无狭窄，无幽门管细长及环肌肥厚产生的压迫征象；改变体位与饮食成分则缓解；,17,治疗,手术治疗：幽门环肌切开术预后：手术死亡率在1以下，预后好,18,19,
