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1、肾 小 球 疾 病,湘雅三医院肾内科 张 浩教授,定义： 临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、肾功能受损 病变部位：主要累及双肾肾小球 病因分类：原发性、继发性、遗传性 后 果：肾小球硬化而致尿毒症,原发性肾小球疾病的分类：,原发性肾小球病的病理分型 (一) 轻微病变型肾小球肾炎 (二) 局灶性节段性病变 (三) 弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾病 2.增生性肾炎 （1）系膜增生性肾炎；（2）毛细血管内增生性肾炎；（3）系膜毛细血管性肾炎；（4）致密沉积物性肾炎；（5）新月体肾炎 3.硬化性肾炎 (四) 未分类的肾小球肾炎,肾小球毛细血管袢示意图,正常肾小球（PAS染色）,微小病变型肾病,患者
2、治疗方案的确定、对药物的敏感性以及预后的判断取决于患者的病理类型。,发病机制,临床表现 一、蛋白尿（150mg/24h） 选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损， 预后较好。 非选则性蛋白尿：中大分子混合型 蛋白，分子和离子 屏障同时受损，预后较差。,二、血尿（3个/HP） 肾小球源性血尿为全程无痛性变异性RBC为主的血尿，应同非肾小球源性血尿鉴别。 1.相差显微镜检查 2.尿红细胞容积分布曲线,三、水肿 肾病性水肿：上行性水肿，原因为大量蛋白尿 引起的低蛋白血症。 肾炎性水肿：下行性水肿，原因为GFR降 低所致的球-管失衡。,四、高血压 肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的
3、主要加重因素。 机制：(1)水钠潴留；(2)高肾素；(3)肾内降压物质的减少。,五、肾功能损害 急性肾炎可出现一过性肾功能损害急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全,特点： 主要见于儿童，男多于女，一般为链球菌感染后13周发病，临床上常表现为急性肾炎综合征（2/3以上患者有肾小球源性血尿、75%患者出现高血压、90%患者可有肾炎性水肿、尿量减少可出现一过性肾功能不全），血清补体C3及总补体CH50下降，抗“O”滴度往往升高，病理类型大多为毛细血管增生性肾炎，绝大多数可完全治愈，一般不转为慢性。,C3下降可见于急性肾炎、膜增生性肾炎、新月体性肾炎、狼疮性肾炎、感
4、染性心内膜炎性肾损害,影响预后的主要因素： 1.年龄：成人较儿童差，尤其是老年人； 2.散发者较流行者差； 3.持续大量蛋白尿、高血压和（或）肾功能损害者较 差； 4.肾组织增生病变重，有广泛新月体形成者较差。,定义： 临床表现为急进性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾功能衰竭，B超等影像学检查常显示双肾增大，病理类型为新月体性肾炎。 根据病因可分为：（1）原发性急进性肾炎；（2）继发于全身性疾病的急进性肾炎；（3）原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾炎 根据免疫病理分型：（1）I型又称抗肾小球基膜型(抗GBM抗体阳性）；（2）II型又称免疫复合物型（可以有C3降低）；（3）I
5、II型又称非免疫复合物型（可以有ANCA阳性）。,细胞性新月体,纤维性新月体,治疗： 1.强化治疗; 2.对症治疗; 3.替代治疗。,预后： 1.免疫病理类型：III型II型I型 2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效 3.老年患者相对较差,大多数患者预后好，但少数患者可不知不觉发展成尿毒症，因此应注意： （1）定期检查尿沉渣、肾功能、和血压； （2）保护肾功能、避免肾损伤的因素； （3）对反复发作的慢性扁桃体炎与本病相关者，待急性期后摘除； （4）对病史1年以上，尤其是有蛋白尿增加趋势者可行肾活检确定病理类型。,病理： 系膜增生性肾炎（IgA肾病、非IgA系膜增生性肾炎）
6、局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎 硬化性肾炎,诊断与鉴别诊断： 诊断慢性肾炎必须排除继发性肾小球疾病，如： Alport综合征 狼疮性肾炎 紫癜性肾炎 高血压肾损害 糖尿病肾病 系统性血管炎 肾淀粉样变 多发性骨髓瘤,治疗： 原则：根据肾活检结果针对治疗，以保 护肾功能为主。 1.低蛋白饮食和必须氨基酸治疗 2.控制高血压（ACEI、ARB、CCB) 3.抗血小板聚集及抗凝治疗 4.改善肾血流量,肾 病 综 合 征,定义： （1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）； （2）低蛋白血症（小于30g/L）； （3）水肿； （4）高脂血症 简单记忆为“三高一低”,病因： 原发性肾病综合征和继
7、发性肾病综合征常见病理类型： 微小病变 系膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病 膜增生性肾炎,一、微小病变,临床特点： 好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约93%，成人约80%），但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。,病理特点： 光镜大致正常，免疫荧光阴性，电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。,二、系膜增生性肾炎,临床特点： 为我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。,病理特点： 光镜可
8、见系膜细胞和细胞外基质增生，可分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。,三、局灶节段性肾小球硬化,临床特点： 以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压和肾功能损害常出现在有明显症状时，提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差（约60%对激素无效），预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关。,病理特点： 光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布。免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。,四、膜性肾病,临床特点： 好发于中老年人，
9、男性多见，是欧美最常见病理类型，随着环境污染以及人口老年化，中国的发病率迅速增加，而且年龄呈下降趋势。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。磷脂酶A2受体的检测对膜性肾病的诊断有价值。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。,病理特点： 光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚，PASM可见特征性的“钉突”形成。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。,五、膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎）,
10、临床特点： 好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。,病理特点： 光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成“双轨征”。电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。,并发症： 感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱,治 疗 基本原则： “病”“症”“药”“人”,一、一般治疗,注意休息 预防感染 适度活动避免静脉血栓形成 适当限制水钠的摄入 合理蛋白饮食,二、利
11、尿消肿,一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。 （一）渗透性利尿 （二）噻嗪类利尿剂 （三）袢利尿剂 （四）潴钾利尿剂 （五）白蛋白,三、免疫抑制治疗,免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程是治疗原发性肾病综合征的关键。,（四）吗替麦考酚酯（骁悉 MMF） 主要是抑制T、B淋巴细胞增殖。可用于激素抵抗、无效及CTX治疗无效患者。副作用小，偶有骨髓抑制。,四、其它治疗,（一）降压治疗（ACEI、ARB、CCB） （二）降脂治疗（HMG CoA） （三）抗血小板聚集（潘生丁） （四）抗凝治疗（普通肝素、LMWH） （五）免疫调节治疗（胸腺肽、卡介苗提取
12、液、虫草制剂） （六）中草药（大黄、黄芪、银杏叶、川芎、红花、苏叶、黄葵）,影响预后的因素： （1）病理类型：微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。 （2）临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。 （3）激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预后差。 （4）并发症：反复感染引起复发者预后差。,IgA 肾 病,定义： 又称Berger病，是我国肾小球源性血尿最常见的病因，以反复发作性的肉眼血尿或镜下血尿，肾小球系膜区IgA 沉积或以IgA沉积为主要特征的原发性肾小球病，约占原发性肾小球病的3040% 。可发生于任何年龄，但以2030岁男性为主。,与急性肾炎鉴别： 1.潜伏期：急性肾炎13周，IgA肾病数小时至数天； 2.实验室：急性肾炎血C3动态改变，ASO往往阳性，IgA肾病血IgA水平可增高。 3.肾活检 4.预后：急性肾炎大多数可自愈， IgA往往反复发作,思 考 题,1.原发性肾小球疾病的临床与病理联系 2.肾病综合征糖皮质激素、免疫抑制剂使用的指征、原则及副作用,
