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1、常见的复杂先天性心脏病,法洛氏四联症房室管畸形肺静脉异位引流,法 洛 氏 四 联 症,发病率：14%（Abbot）2岁紫绀者中占3/4成人紫绀者中占9/10病理解剖类型（Etienne Fallot, 1888）肺动脉狭窄（PS）心室间交通（VSD）主动脉骑跨右室肥大,一、定义、解剖,最基本病变：肺动脉狭窄（PRV=PLV） 室间隔缺损（DVSD=DAO） 1、肺动脉狭窄（RVOTO） 形态学：漏斗部Ps 漏斗部+瓣膜部Ps（74%） 漏斗部+瓣膜部+瓣环Ps 单纯瓣膜部Ps 肺动脉闭锁,一、定义、解剖,2、室间隔缺损 大，错位型，SubAO膜部 SubPA：圆锥间隔发育不良3、主动脉前位，骑
2、跨，与RVOT发育有关4、右室肥大，肥厚5、其他 左室小，侧枝循环多，远端肺动脉、静脉发育不良，肺血管栓塞重要合并病变：PDA, ASD, 多发性VSD, AVC, LSVC, 冠状动脉异位起源,二、血流动力学,取决于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS轻：LR，无紫绀PS重：L=R，RL，紫绀明显 PRV=PLV,三、临床表现,取决于解剖畸形：RVOTO严重度症状：紫绀，蹲踞，血氧饱和度，RBC，脑栓，静脉栓塞体征：紫绀，杵状指，发育差，胸左SM，P2单一，连续性杂音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心电图：电轴右偏，右室肥大,三、临床表现,心动超声帮助心内畸形诊断，排除并存病变了解左室发育、功
3、能右心导管：测定PRV，PP 计算压力阶差，分流量 发现异常途径,三、临床表现,右室造影：明确诊断 估计病变 考虑纠治方案左室造影：了解左室大小、功能 排除左心系统合并畸形CT和核磁共振应用于诊断、估价,四、手术治疗,如不手术，预后不良，平均10.8岁早期缺氧，内科治疗缺氧加重，应外科处理,历史Blalock等（1944）肺体分流术Lillehei（1954）首例成功张天惠（1963） 45%潘 治（1975） 12.5%汪曾炜（1977） 9%近十年 5%,（一）基本方法,体温：28-30中度低温 深低温+停循环心肌保护：心脏冰屑+冷停跳液 降低主动脉停跳时间预充和流量:HCT25%，BP6
4、0mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全,（二）径路,切口心包切口右心切口 原则：暴露好，保护右室功能，避免损伤冠状动脉右室切口+肺动脉切口右房切口+肺动脉切口,（三）右室流出道梗阻的解除,手术成功的关键之一切除范围切除方法成形指标成形材料,（四）室间隔缺损的修补,原则：修补完整，不损伤主动脉瓣、三尖瓣和传导束合并畸形纠治：ASD，PDA等,（五）术后处理,彻底止血补充容量 CVP15-18正性药物和扩血管药物应用呼吸机支持的管理警惕心包填塞低心排量防治液体、电解质、酸碱平衡防治感染,（六）提高手术存活率的关键,恰当选
5、择病例彻底解除RVOTO完善修补VSD尽量缩短CPB和主动脉阻断时间止血正确术后处理：监护、呼吸循环支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并发症死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰,五、长期结果,95%存活者疗效良好大多数有右心室扩大疗效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余右室高压、严重PI,六、展望,提高手术存活率提高长期生活质量,房室管畸形,发病率4.2%占房间隔缺损 810%,分类,原发孔型房间隔缺损部分性房室通道完全性房室通道,症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰体征：收缩期杂音、P2 分裂,心电图：电轴左偏或右偏、正常X线：心影增大、肺充血心导管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流 ，“鹅颈”征或伴室间交通，肺动脉压力心超：简便，可靠，容易辨认房、室间隔缺损和房室瓣解剖功能异常,手术适应症,原发孔性房间隔缺损：手术时间与单纯房间隔缺损相同部分性房室通道：尽早手术完全性房室通道：一旦诊断，立即手术,手术治疗,Lillehei 1955年 首例成功手术目的：修补房室瓣，闭合房、室间隔缺损和合并畸形手术并发症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流手术结果：近年来明显改善远期结果：优良90%,肺静脉异位连接,部分性肺静脉异位连接,完全性肺静脉异位连接,诊断,心电图X线心超心导管和造影CT核磁共振,手术治疗,手术时间手术要点建立足够大的肺静脉与左房连接,
