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1、胆管癌在人群中的发病率不高，但近年来以每年递增5%的速度上升，是消化道肿瘤中上升速度最快的肿瘤。以肝门胆管癌（又称Klatskin 瘤）最多见，占比例最大, 为50 %75 % 。因癌组织多为高分化腺癌，生长缓慢，恶性度低，于胆管壁弥漫浸润生长致其增厚狭窄。临床表现：除黄疸外，其它症状不明显，导致延误诊断。一俟黄疸出现，多属中晚期，手术难度较大；尤其是肝门部胆管癌。,胆道恶性肿瘤病例呈逐年增多趋势,294例肝门胆管癌不同年度段的分布,第三军医大学西南肝胆外科医院1976-2000年资料,诊断胆管癌首选，也是最重要的无创检查项目是胆管水成像（MRCP）；我院为省内最先引进核磁共振的医院。 基于这
2、一优势，我院19972007年收治了大批胆管癌病人，其中手术治疗的肝门胆管癌有37例。,胆管癌病变部位临床分型,上段胆管癌(肝门部胆管癌）,中段胆管癌,下段胆管癌,壶腹部癌,占50-75%,占10-25%,上段胆管癌临床分型,型,II 型,IV 型,IIIa型,IIIb型,临床资料,本组男32 例, 女5例。年龄37 74 岁, 平均年龄53.5岁,50 岁以上占70 %。病变部位Bismuth 分类法: 型7 例, 型4 例, a型13 例, b 型10 例, 型3 例。,手术方式,单纯手术探查3 例。支撑管支撑内外外引流7 例。姑息性切除、胆肠吻合术4 例。联合左半肝根治性切除10 例。联
3、合右半肝根治性切除13 例。总切除率45 %。,结果,单纯探查3 例,术后23 周因肝衰竭死亡。外引流2 例,平均生存15.4 个月。内引流5 例,平均生存11.5 个月。姑息性切除15 例,平均生存17 个月。根治性切除12例,无手术死亡,平均生存22 个月。手术死亡共5 例 ,死亡率13.5 %。,讨论诊断,肝门胆管癌手术切除率低的主要原因在于早期诊断困难。 随着医疗仪器设备的发展，彩超、CT 等检查的普及,以及MRCP 的临床应用,早期诊断已成为可能。,影像学检查,彩超及MRI胆道水成像为首选（本组68例均采用此种方法） 非侵入性和无创性 联合应用显著提高确诊率 一般情况下可满足诊断ER
4、CP、PTC术前梗阻部位、病变性质确诊率高（极少采用） 为有创性检查 有诱发胆管炎或胰腺炎可能,影像检查联合应用比较,肝门部胆管癌的诊断依据,有进行性加重的梗阻性黄疸病史，影像学检查中有二项或二项以上提示肝门部胆管局限性梗阻性病变。影像检查包括彩超、MRCP、PTC、ERCP等。除外以下情况：胆总管或肝管内结石。以前胆道手术病史导致胆道狭窄。其他检查提示邻近器官的恶性肿瘤。根据病史考虑为硬化性胆管炎。,讨论治疗,治疗肝门胆管癌的技术难度在于：肝门部重要组织是“立交桥”式的结构，以前被视为手术禁区。由于初诊的疏漏和延误，很少能得到早期确诊；因而成为高位胆管梗阻性病变中的又一热点、更是一个难点。,
5、根治性切除要求彻底清除肝门及肝十二指肠韧带内淋巴、神经组织、脂肪和纤维结缔组织，实现肝动脉和门静脉“骨骼化”。,治疗方法,首选根治性手术切除，胆管空肠吻合术。支撑管支撑内、外引流术。如肿瘤侵犯门静脉无法切除时，可行原位同种异体肝脏移植。,根治性手术术式,癌段切除、肝门清扫、胆肠吻合 左半肝切除、肝门清扫、胆肠吻合 右半肝切除、肝门清扫、胆肠吻合,肝门部胆管癌的姑息性治疗,若肿瘤外侵较重无法切除时，可行胆管内肿瘤搔刮胆管扩张，并放置支撑管支撑内外引流术。（本组施行7例）经PTCD放支架外引流,组织病理学及病理分型,组织类型： 95%为腺癌，罕见的有鳞状上皮癌、腺鳞癌等病理分型： 硬化型 结节型
6、乳头状 弥漫型,(85.0%),(6.8%),(6.8%),(1.4%),我院37例肝门部胆管癌术后病理转移情况,肝浸润和转移 .%肝门区淋巴结转移 .%肝十二指肠韧带结缔组织内转移 .%胰腺转移 .%腹膜后淋巴结转移 .%大网膜转移 .%腹壁转移 .%腹腔外远处转移 .%,肝门部胆管癌切除术后随访,肝十二指肠韧带结缔组织内转移是术后复发的重要因素,术中肉眼可见肝十二指肠韧带内转移灶者达12.5% 显微镜下可能有更多微转移灶 术中不易达到彻底清扫术后复发者常位于肝门区,对这37例手术病历进行研究发现，肝门胆管癌的肝脏侵润和区域淋巴结转移率高达70.1%，一年死亡率高达39.1%。 改善预后、延长术后生存期的关键是选择适当的术式（联合半肝切除）、达到确实完全的根治。,从本组资料看，内、外引流组及姑息切除组生存期相近，而根治切除组生存期明显延长，平均22个月。所以能联合半肝切除根治的胆管癌，应努力施行根治切除。但因该病的隐匿性导致确诊较晚，能适合实行根治手术的不多，本组仅12 例(32 %) 获根治性切除,大多数为姑息性治疗。,手术切除率低的原因,病期太晚肿瘤的浸润和转移,复发的原因,癌细胞多途径转移切除不彻底、局部癌细胞残留肝门部清扫不够,防止复发的对策,扩大切除范围肝门区淋巴、神经、脂肪和纤维结缔组织清扫术后可应用直线加速器放射加免疫治疗等综合治疗连续的随访和影像学监视,
