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1、肺动脉高压 2011概念、分类、诊疗策略,2,肺高血压：并非罕见！,特发性肺动脉高压：罕见病肺高血压：常见，可见于各科疾病,3,中国患者人数估计,中国Group I 每年新发病人数13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人中国Group I 现患人数估计13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人(基于REVEAL研究估计),4,基本概念,Pulmonary hypertension肺高血压Pulmonary arterial hypertension肺动脉高压Idiopathic PAH 特发性肺动脉高压,5,PAH疾病进展示意图,时间,PAP,
2、PVR,CO,无症状期/ 代偿期,症状期/失代偿期,出现症状,右心功能不全,衰退期/已失代偿期,6,肺高血压的概念,健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面：mPAP 14 3 mmHg。正常上限20mmHg。21-24mmHg意义尚不明确。肺高血压 mPAP 25 mmHg运动后肺高压没有标准。（过去标准 30）PAP = 肺循环阻力 x 心排血量 + 左房压肺高血压和肺动脉高压不是一个概念 （pulmonary hypertension vs pulmonary arterial hypertension）,7,影响PAP的三个因素 肺循环阻力、心排血量、左房压,心排血量增加先天性心脏病运
3、动肺循环阻力增加肺血管收缩：低氧、感染、药物，等血管床丢失：肺血栓、肺间质病血粘滞度增加肺循环出路受阻左心疾病肺静脉病变,8,9,肺动脉高压的概念,肺动脉高压（PAH）是由于肺动脉循环血流限制后肺循环阻力增高导致的一种综合征，最终会导致右心衰竭。PAH是肺高血压（PH）五个分类中的第一类。 PAH的诊断需要除外其他分类的原因。,10,欧洲指南的定义,11,四次分类、四次国际会议,第一届国际肺动脉高压会议（Geneva, 1973）第二届世界肺高血压会议（Evian, 1998）第三届世界肺高血压会议（Venice, 2003）第四届世界肺高血压会议（Dana Point, 2008）,12,肺
4、高血压最新临床分类Dana Point, 2008,1.肺动脉高压 (PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,2.与左心疾病相关的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能
5、紊乱2.3 瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者,13,Dana Point：第一类,1.肺动脉高压 (PAH)1.1 特发性
6、肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3 门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,14,遗传性肺动脉高压,不再使用“家族性肺动脉高压 (familial PAH)”，改用“ heritable PAH”,1. 肺动脉高压1.1 特发性PAH
7、1.2 遗传性PAH1.2.1 BMP21.2.2 ALK1, endoglin（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）1.2.3 未知,15,遗传性PAH,BMPR2突变家族性PAH: 70%突变特发性PAH: 10-40%突变ALK-1, endoglin遗传性出血性毛细血管扩张症PAH有两种原因，和FPAH相似，或与肺动静脉瘘有关其他,16,药物和毒素：单列于PAH下,阿米雷司芬氟拉明右芬弗拉明毒性菜籽油安非他明L-色氨酸甲基安非他明,可卡因苯丙醇胺贯叶连翘提取物化疗药选择性5-羟色胺再摄取抑制物口服避孕药雌激素烟草吸入,17,相关PAH：发病情况,系统性硬化症：7-12%HIV感染：0.
8、5%门脉高压：2-6%,18,相关PAH: 其他变动,Congenital heart disease (原先：congenital systemic-to-pulmonary shunts)新列：血吸虫病慢性溶血性贫血划到第五类：甲状腺疾病、糖原贮积病、高雪病、骨髓增生疾病、脾切除术,19,先天性体-肺循环分流 解剖-病理生理分类,临床分类 (四类)Eisenmenger 综合症体-肺分流相关PAHPAH伴小的心脏缺损先天性心脏病手术后的PAH,20,Dana Point: 第一类之1,1 PVOD/PCH,1.PAH1.1 特发性1.2 遗传性1.3 药物和毒物1.4 相关性1.5 新生儿
9、1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,* PAH、PVOD、PCH可能是同一个疾病谱的不同表现,21,Dana Point：第二类,2.与左心疾病相关的肺高血压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病,2.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 主要累及左房或左室的心脏疾病2.2 二尖瓣或主动脉瓣病变,Venice, 2003:,Dana Point, 2008:,22,Dana Point: 第三类,3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气
10、疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常,23,Dana Point：第四类,4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH),4.与慢性血栓和/或栓塞疾病相关的肺高血压4.1 肺动脉近端血栓栓塞4.2 肺动脉远端血栓栓塞4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）,Venice, 2003:,Dana Point, 2008:,24,Dana Point: 第五类,5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞
11、、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者,25,肺高血压最新临床分类Dana Point, 2008,1.肺动脉高压 (PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压1.4.1 结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4 遗传性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）,2.与左心疾病相关的肺高血
12、压2.1 收缩性功能紊乱2.2 舒张性功能紊乱2.3 瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者,26,肺高血压诊断思路,如何发现肺
13、动脉高压患者？筛查：高危人群组症状/体征：(1) PAH相关，(2) 相关疾病相关EKG：右心负荷增加，电轴右偏，右室肥大心脏超声CXR/CT,27,高危人群筛查举例,结缔组织病协和：25%(29/114) screenedSLE、MCTD、系统性硬化、原发干燥、等COPD中国，估测合并肺高压人数 2500万大部分为轻度增高重症COPD: 50%肺高压,28,常见症状,呼吸困难咯血胸痛晕厥其他：乏力、心悸、浮肿、声嘶,29,来自其他检查,CXT/CTECG超声心动图,30,心脏彩超,最常用的筛查方法计算方法： 肺动脉收缩压 = 4 x 三尖瓣反流速率 + 右房压估测值 肺动脉平均压 = 0.6
14、1 x PA收缩压 + 2不适用于轻症和无症状的患者筛查,31,PH确诊手段：右心导管和血管反应性,肺高血压确立诊断的必备检查检查目的：(1) 有无肺高压？(2) 血液动力学受损的严重性？(3) 血管反应性？(4) 治疗监测血管反应性阳性标准：mPAP降低 10mmHg，绝对值降低至40mmHg，CO不变或增加。,32,急性肺血管扩张试验阳性,iPAH: 13% 阳性, 1年后其中只有43%保持长期阳性,33,WHO功能分级,WHO I: 日常活动不受限制WHO II: 体力活动轻度受限， 静息时无不适，日常活动后出现气短、乏力、胸痛或近乎晕厥WHO III: 体力活动明显受限，静息时无不适，
15、轻微日常活动即导致气短、乏力、胸痛或近乎晕厥WHO IV: 不能做任何体力活动，有右心衰竭的征象，休息时有气短/乏力，任何体力活动都可加重症状,34,运动能力评估,6分钟步行试验：6MWD被很多临床试验作为主要研究终点和预后相关心肺运动试验,35,血生化指标,尿酸BNP (脑钠肽)/NT-proBNPNT-proBNP 更佳肌钙蛋白T（TnT），肌钙蛋白I（TnI）Other markers,36,评价PAH疾病严重程度，稳定性和预后的参数,37,PAH随访和评估方案,38,PAH的治疗,治疗目标强调综合评估和治疗的重要性严重性、一般治疗、支持治疗血管反应性评估疗效评估靶向药物治疗总体死亡率下
16、降了43%总体住院率下降了61%,39,PAH的预后曾经很差如果无法治疗，现在依然很差,40,PAH预后：现代治疗改变预后,41,比较,42,43,常用支持治疗,持续氧疗：如果PO2 60 mmHg利尿剂：如果有右心功能不全或液体潴留口服抗凝药地高辛：房性心动过速,44,钙通道拮抗剂,适用于血管反应试验阳性的患者常用药物：硝苯地平、氨氯地平：适用于心率相对慢者地尔硫卓：适用于心率相对较快者使用剂量超出常规剂量(从小剂量开始)硝苯地平：120-240 mg/d地尔硫卓: 240-720 mg/d3-4月治疗后需评估治疗效果,45,降肺动脉高压药物分类,前列环素类药物依前列醇 epoprosten
17、ol曲前列环素 treprostinol 临床试验正在进行贝前列素 beraprost伊洛前列素 iloprost，万他维 (2.5-5 g, 6次/d)内皮素受体拮抗剂波生坦 bosentan (125 mg q12h)安立生坦 ambrisentan (5-10 mg qd)磷酸二酯酶5抑制剂西地那非 sildenafil (20 mg q8h)伐地那非 vardenafil (5 mg q12h)他达那非 tadalafil (40 mg qd),46,47,48,49,治疗策略,目标导向单药和联合早期治疗,50,单药治疗效果不佳者：联合治疗、房间隔造口术、肺移植,51,PAH不同功能状态的治疗选择,52,总结,肺高血压和肺动脉高压的概念肺高血压的筛查右心导管检查的意义肺动脉高压的主要评估指标钙离子拮抗剂的使用价值肺动脉高压靶向治疗的分类和使用,
