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1、学习要求,1、了解皮质醇症、原醛、儿茶酚胺症的临床表现、诊断和治疗原则2、了解皮质醇症、原醛、嗜铬细胞瘤的术前准备和治疗,复习思考题,1、肾上腺疾病有哪些种类？2、什么是原醛？其特征表现有哪些？3、什么是库兴综合症？什么是库兴病？其特征性表现有哪些？二者如何鉴别？什么是儿茶酚胺症？包括哪些种类？如何诊断？典型表现有哪些？肾上腺疾病的外科治疗有哪些种类和方法？,十六世纪中期 意大利外科医师Eustachius发现人的肾脏上方有一类似三角形帽子样的特殊结构，并绘制成图谱但对其功能一无所知。,* 1806年Nichol在组织学上明确了这一结构由皮质和髓质二种不同的组织构成，并称其为肾上腺（Adren
2、al glands）。* 1855年Addison首次描写肾上腺破坏性病变（TB.）会引起患者全身软弱无力和皮肤变黑等临床表现。,1856年Brown Sequard实验证实：摘除狗的这一结构（肾上腺），导致了狗的死亡。从此医学家们开始对肾上腺的功能研究产生浓厚的兴趣！,肾上腺的解剖与生理,位置：肾上腺位于两侧肾上极附近，左侧呈新月形，右侧呈三角形。,肾上腺的解剖与生理,组织学结构：皮质(cortex):90%髓质(medulla)皮质又分为： 球状带 束状带 网状带,肾上腺的解剖与生理,皮质分泌类固醇激素：球状带分泌盐皮质激素醛固酮束状带分泌糖皮质激素皮质醇网状带分泌性激素雄激素,肾上腺的解
3、剖与生理,髓质占10%，主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,肾上腺的解剖与生理,肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病,皮质肿瘤引起 皮质功能亢进 肾上腺功能 皮质增生引起 亢进性疾病 髓质肿瘤引起 髓质功能亢进 髓质增生引起,皮脂腺瘤 醛固酮增多症肾上腺皮质功能亢进 皮质醇增多症 皮质增生 性征异常症 髓质肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质功能亢进 髓质增生 髓质增生症,肾上腺的解剖与生理,原发性醛固酮增多症,（Primary Hyperaldosteronism）体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致自发性肾素分泌抑制，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。原发病变在肾上腺者为Conn综合征；发生
4、在身体其他部位、不同病因的原醛症统称为低肾素醛固酮增多症（Low renin aldosteronism),原发性醛固酮增多症,病因及病理1、肾上腺皮质腺瘤：占原醛症64%90%；2、肾上腺皮质腺癌：1%3、原发性肾上腺皮质增生：0.5%4、特发性肾上腺皮质增生：占32%，表现为肾上腺皮质微结节样增生（micronodular hyperplasia）或大结节样增生（macronodular hyperplasia);,原发性醛固酮增多症,5、糖皮质激素可抑制性原醛症：系一种家族性遗传性疾病。特点为ACTH分泌增加，应用糖皮质激素可抑制ACTH分泌，减少醛固酮的合成分泌；6、异位分泌醛固酮的肿
5、瘤,原发性醛固酮增多症,临床表现1、高血压2、低血钾：肌无力，周期性麻痹。严重时可引起心肌损害。,原发性醛固酮增多症,诊断：典型临床表现实验室检查：低血钾、高尿钾、碱中毒、高醛固酮血症、低血浆肾素活性、低钠试验阴性,原发性醛固酮增多症,内分泌检查：1、体位试验：卧位和立位分别抽血测定患者血醛固酮、肾素活性、18-羟皮质酮及血钾；2、地塞米松抑制试验,原发性醛固酮增多症,定位诊断：1、肾上腺B超检查：准确率达70%2、CT：1cm以上的肿瘤发现率90%3、MRI4、核素碘化胆固醇扫描：鉴别诊断5、肾上腺静脉导管术,原发性醛固酮增多症,治疗1、手术治疗：一侧肾上腺切除术：肾上腺皮质腺瘤或皮质腺癌；
6、一侧全切+另一侧次全切：肾上腺皮质增生；经腹腔镜肾上腺腺瘤切除术：有经腹腔径路和经腹膜后径路二种手术方式,原发性醛固酮增多症,2、药物治疗适应症为：有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可控制的原醛症、不能根治的皮质癌；常用药物为安体舒通、氯氨吡咪、三氨蝶呤等。肾上腺皮质癌可用双氯苯二氯乙烷（mitotane,O,P-DDD）；,皮质醇增多症,HYPERCORTISOLISM由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一组综合症。Harvey Cushing(1912)首先描述，亦称库欣综合征（Cushings syndrome）库欣病（Cushings disease)专指垂体性皮质
7、醇增多症,皮质醇增多症,病因与病理1、ACTH依赖性皮质醇征（corticotropin-dependent Cushings syndrome）库欣病（Cushings disease）：占皮质醇症的70%异位ACTH综合征（ectopic corticotropin syndrome）：占10-20%,皮质醇增多症,2、ACTH非依赖性皮质醇征（corticotropin-independent Cushings syndrome)肾上腺皮质肿瘤 皮脂腺瘤：20% 皮脂腺癌：5%肾上腺结节或腺瘤样增生,皮质醇增多症,临床表现典型表现为：1、向心性肥胖；2、皮肤菲薄、腹部及股部紫纹；3、糖耐
8、量下降；4、高血压、低血钾；5、性腺功能紊乱；6、精神神经异常；7、青春期延迟、生长停滞,皮质醇增多症,诊断1、定性诊断：血、尿皮质醇及其代谢产物测定：17-OH、17-KS等；小剂量地塞米松抑制试验；胰岛素诱发低血糖试验；2、病因诊断：大剂量地塞米松抑制试验；血浆ACTH测定；甲吡酮试验和CRH兴奋试验,皮质醇增多症,3、定位诊断：肾上腺检查：包括B超检查、CT扫描和MRI检查；垂体检查：蝶鞍侧位摄片和正位体层摄片；CT蝶鞍体层扫描；MRI垂体扫描；对垂体微腺瘤的发现率达90%以上异位ACTH综合征：异位ACTH瘤的定位检查,皮质醇增多症,治疗1、垂体性的皮质醇症：经鼻经蝶窦显微手术切除垂体
9、瘤是治疗库欣病的首选方法；肾上腺切除术是治疗库欣病的经典方法。国外为双侧全切，终生替代；国内为一侧全切，一侧次全切。均有发生Nelson综合征的可能,皮质醇增多症,2、肾上腺肿瘤：皮脂腺瘤实行腺瘤摘除术，开放或经腹腔镜手术均可；术中和术后应注意补充皮质激素，防止发生肾上腺皮质危象；肾上腺结节或腺瘤样增生：手术治疗皮质癌：应尽量手术切除原发肿瘤和转移灶，辅以药物治疗（O, P-DDD）,皮质醇增多症,3、异位ACTH综合征：首选手术切除异位ACTH瘤4、药物治疗：辅助治疗，用于术前准备或术后治疗；围手术期激素的应用：预防急性肾上腺危象。应用方案。,儿茶酚胺增多症,发展史1886年Frankel首
10、次报导尸检1例18岁少女，发现其肾上腺有一肿瘤，并指出其生前有高血压、心悸、发作性头痛伴呕吐等病史3年余。1893年Manasse报导第二例肾上腺肿瘤，并在病理上发现该肿瘤细胞对重铬酸盐有亲和力。,儿茶酚胺增多症,1912年Pick正式将上述的肾上腺命名为-肾上腺嗜铬细胞瘤（Adrenal pheochromocytoma）1937年Beer发现：临床上诊断为嗜铬细胞瘤的患者，在发作高血压时血中出现大量的肾上腺素。,儿茶酚胺增多症,1945年Roth和Kvalo提出用组织胺激发试验来佐证本病；1949年Longino等提出用作苄胺唑啉（Rigitine）降压试验以对抗血中的儿茶酚胺增多，缓介高
11、血压；1956后Armstrong发明了测定尿中儿茶酚胺的代谢产物香草扁桃酸（Vanillymandelie acid, VMA）的定性、定量检测方法。,儿茶酚胺增多症,由于：诊断性药物试验在临床上广泛应用医学影像技术进步（B超、IVU、CT、MRI）核素-r-闪烁照像诊断技术的发明实验室检测技术的提高使临床诊断嗜铬细胞瘤的水平不断提高中国：至1999年医学文献共报导嗜铬细胞瘤病例约1000例。,儿茶酚胺增多症,二十世纪60年代前 医学家们一直认为：引起肾上腺髓质机能亢进的只有嗜铬细胞瘤；无肿瘤的肾上腺髓质增生并不存在！,儿茶酚胺增多症,二十世纪70年代吴阶平院士（中国北京）1977年： 正式
12、提出肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia, AMH）是一独立疾病，并报告一组17例详细的临床及病理资料加以论证。,儿茶酚胺增多症,因此，儿茶酚胺增多症系嗜铬细胞瘤（pheochrocytoma）与肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）的统称共同特点为：肿瘤或增生的髓质嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺（catecholamine, CA），引起高血压、高代谢、高血糖等临床表现,嗜铬细胞瘤,系发生于嗜铬细胞的肿瘤；90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质；10%发生于肾上腺之外的交感神经节细胞，主要见于脊柱旁交感神经节和腹主动脉分叉处的主动脉旁
13、器嗜铬细胞瘤能自主分泌儿茶酚胺，包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺,嗜铬细胞瘤,临床表现多种多样1、高血压：持续性升高，阵发性加重；2、代谢紊乱：血糖升高、糖耐量下降；3、其他表现：胃肠道症状，眼底改变等,嗜铬细胞瘤,诊断1、定性诊断：临床表现：青壮年高血压，阵发性发作；实验室检查：尿儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸（VMA）测定是特异性筛选试验；放免法测定学NE、E、DA是诊断的最敏感方法；,嗜铬细胞瘤,药物试验：高血压者可作抑制试验，常用的有酚妥拉明抑制试验和可乐宁抑制试验；血压正常者可作药物激发试验，如胰高血糖素激发试验和组织胺激发试验；,嗜铬细胞瘤,2、定位诊断：B超检查
14、肾上腺肿瘤；CT断层扫描肾上腺；腔静脉分段取血检查；131I-间位碘苄胍（131I-MIBG）扫描MRI肾上腺扫描,嗜铬细胞瘤,治疗手术切除嗜铬细胞瘤是唯一有效的治疗方法。成功的关键在于术前充分准备、术中和术后的正确处理,嗜铬细胞瘤,1、术前准备：充分降压、扩张血管，术前扩充血容量至关重要；常用肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明或选择性突触后1-受体阻滞剂哌唑嗪降压。也可选用血管紧张素转化酶抑制剂（巯甲丙脯酸）和钙离子通道阻滞剂（心痛丁、异搏定等）降压；心律失常者可加用受体阻滞剂心得安,嗜铬细胞瘤,2、术中处理：术前用药禁用阿托品采用全身麻醉准备降压药和升压药，血压高可用硝普钠和酚妥拉明降压术中充分补液，扩充血容量，根据中心静脉压调整肿瘤切除后，补液、升压、皮质激素应用，防治高血压危象和肾上腺危象发生,嗜铬细胞瘤,3、手术方式选择开放手术：采用经腰部切口（十一肋间切口）或经腹部切口（上腹部斜切口）经腹腔镜肾上腺肿瘤切除术（经腹膜后径路）：适用于小的嗜铬细胞瘤切除术中操作应尽量轻柔，不挤压肿瘤以减轻血压波动,嗜铬细胞瘤,4、术后处理密切注意患者血压变化和生命体征的改变维持水电解质平衡防止肾上腺功能不全或肾上腺危象的发生,肾上腺髓质增生,自学,
