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1、胸部结节病,1,概述,结节病（sarcoidosis）是一种多系统多器官受累的肉芽肿性疾病。常侵犯肺（90%）、双侧肺门淋巴结，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势。,2,流行病学,发病率有明显的地区和种族差异，寒冷地区多于热带地区，黑种人多于白种人。多见于中青年人，30-40岁患者占总人数的一半左右 ，男女比例约为男:女 7:5。我国是发病率较低的国家，目前尚无明确的流行病学资料。据不完全统计，1999年国内约3000例。,3,病因及发病机制,病因未明，特殊病原体感染（如分支杆菌、病
2、毒、衣原体等）、自身免疫、吸入有机/无机微粒等，均可能是致病因素。发病机制未明，是致病因素与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果。,4,病理特点：,非干酪样坏死性类上皮肉芽肿。中央主要为多核巨噬细胞和类上皮细胞。周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。在巨噬细胞的泡浆中可见有包涵体(Schaumannn小体、星状小体)。初期病变较多炎症细胞浸润，累及肺泡壁及间质。后期炎症细胞减少，非特异性纤维化加重。,5,局灶性肺组织坏死伴类上皮样细胞肉芽肿形成。肉芽肿周边较多淋巴细胞浸润。,6,Schaumann小体,7,星状小体,8,干酪样坏死：由于组织分解较彻底，加上含有较多的脂质，因而坏死组织略带黄色，
3、质软，状似干酪，故称干酪样坏死。光镜下不见组织轮廓只见一些红染的无结构颗粒物质。,结核性肉芽肿干酪样坏死,9,10,临床表现,90%以上累及肺和胸内淋巴结；50%无症状。早期临床症状较轻而胸部X线异常明显。早期可有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血；可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛致肺纤维化时可出现胸闷、气急、甚至发绀。,11,临床表现,累及其他器官：皮肤：结节性红斑、冻疮样狼疮、麻疹、丘疹等。眼部：虹膜睫状体炎、角膜-结膜炎等。亦可累及外周淋巴结、肝脾、骨关节、肌肉、心脏等，出现相应的症状。,12,皮肤结节,13,分期,根据X线胸片对结节病分5期,以I期和II为常见: 0.
4、期: 肺部X线检查阴性，肺部清晰。期: 肺门和/或纵膈淋巴结肿大，肺内无异常。期: 肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影。期: 仅见肺部浸润影，而无肺门淋巴结肿大。期: 肺纤维化、蜂窝状改变。,14,影像学表现,胸内淋巴结肿大：80% 以上显示有胸内淋巴结肿大。以两肺门多个淋巴结对称性增大为特征, 呈土豆块状 1 。肿大的淋巴结密度均匀, 轮廓清晰, 无融合及浸润性改变。受累淋巴结极少数可发生钙化（不规则、点状及蛋壳样）。增强扫描肿大淋巴结均呈中等均匀性强化。,15,肺门淋巴结增大呈对称性, 表现为较大的“土豆块状”,16,17,胸部正侧位片, 表现为肺门增大、模糊。,18,肿大淋巴结分布于双侧肺门、右
5、气管旁和主肺动脉窗轻中度均匀强化。,19,纵隔与肺门增大淋巴结呈现为均质的等T1 等T2 信号,20,影像学表现,二、肺部表现：肺部肉芽肿性结节：弥漫性网格状分布结节。（12mm，大者11.5cm）肺磨玻璃样改变。肺纤维化。肺实变。胸膜病变。,21,双上肺为主的网格状影,22,双上肺网格、结节状影。,23,右上肺支气管血管束增粗，伴周围小结节分布。,24,右肺下叶后基底节段少许磨玻璃密度影。,25,两肺弥漫性小结节，不规则，部分可见小空洞。,26,双下肺多发不规则片状影抗炎治疗无效，肺内病变活检证实。,27,左下胸膜增厚，粘连。,28,右侧胸腔积液,29,其他辅助检查,血清血管紧张素转化酶（s
6、ace）活性增高（正常值为17.6-34u/ml）， Kveim试验阳性（阳性率为7585左右。有25假阳性反应） 血清或BALF中sIL-2R（白介素-2受体）增高高血钙、血清尿酸增加、血清碱性磷酸酶升高、高尿钙症PPD实验（2/3患者）阴性或极弱阳性。67Ga核素扫描：约80%异常。呈现“熊猫脸（panda sign）” 和 “l 征（l sign）”。支气管肺泡灌洗：支气管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴细胞增加，CD4+/CD8+比值增加。,30,鉴别诊断,I期：主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别：1、肺门和纵隔淋巴结核2、转移性淋巴结肿大3、淋巴瘤 4、巨大淋巴结增生症,31,鉴别诊
7、断,一、肺门及纵隔淋巴结结核：肿大淋巴结多为不对称性。多半发生融合，密度不均，边缘较模糊。增强扫描多表现为环状强化或无强化。钙化较常见。多有肺内原发灶。较年轻, 常有轻度中毒症状, PPD（+）痰中可找到结核杆菌。,32,33,淋巴结结核,34,鉴别诊断,二、淋巴瘤：以气管旁淋巴结受累为主，无钙化。肿大的淋巴结常互相融合。常与血管分界不清。增强扫描强化程度较结节病低。合并全身其他部位多处淋巴结肿大。放化疗敏感。,35,淋巴瘤,36,鉴别诊断,转移性淋巴结肿大：原发肿瘤病史。多为单侧肺门淋巴结大。密度不均，多有融合，增强明显。,37,鉴别诊断,四、巨大淋巴结增生症：1、多为单发，较大（5cm）2
8、、可有明显钙化。3、多为富血供，早期强化明显（60Hu）。4、血管造影可见粗大供血动脉及引流静脉。,38,几种常见原因的纵隔淋巴结肿大影像学比较,39,鉴别诊断,II期及III期：肺结核肺癌（细支气管肺泡癌）职业性肺病（矽肺、石棉肺等）血行转移瘤其他肉芽肿性疾病：韦格内肉芽肿，朗格汉斯细胞肉芽肿等 外源性过敏性肺泡炎,40,鉴别诊断,一、肺结核：一般不引起近肺门部的支气管血管束的结节。可表现为斑片状、条索状，结节状、空洞性等多种形态并存。急性血行播散型肺结核的结节“三均匀”,多数结节直径在3 mm以下,少数可达5mm。伴钙化、病灶外围见卫星灶等。 结核中毒症状明显：咳嗽、咯血、低热、盗汗、全身
9、乏力,PPD(+)。,41,多形态：粟粒性结节、空洞、片状、纤维条索灶,42,肺结核沿支气管播散，“树芽征”,43,鉴别诊断,二、肺癌：老年男性多见。恶性征象较多：深分叶征、毛刺征、空泡征、胸膜凹陷征等。,44,男，60 岁。左肺舌叶磨玻璃密度结节，分叶状、中心囊状透亮影（空泡征），邻近胸膜凹陷。,45,鉴别诊断,三、矽肺：长期从事粉尘作业史。大多2-3mm，最大可达1cm。密度较高。大小不等。融合时常在上叶形成大块纤维灶。,46,矽肺,47,鉴别诊断,四、血行转移瘤：结节大小不均,有些结节明显大于粟粒结节。随机分布，肺的外围较多见。原发肿瘤病史。,48,甲状腺癌病史。,49,五、 肺朗格汉斯
10、细胞肉芽肿：广泛小囊状、小结节状阴影。结节内可见空洞影。中、上肺为主。,50,51,六、肺韦格纳肉芽肿病：双肺多发结节或肿块。大小不等（19cm）。病灶内多见空洞形成（厚壁为主）。cANCA阳性（特异性95%98%）。,52,53,鉴别诊断,七、外源性过敏性肺泡炎：小叶中心性磨玻璃密度边缘模糊小结节影。小斑片状磨玻璃影。多为局灶性分布。过敏原接触史。,54,55,鉴别诊断,IV期：特发性纤维化肺结缔组织疾病,56,鉴别诊断,一、特发性肺纤维化：分布以两下肺及背侧为主。无纵膈淋巴结肿大。,57,58,鉴别诊断,二、肺结缔组织疾病：部分病例有明显的风湿类疾病的表现。弥漫性间质性肺炎和纤维化。 结缔
11、组织和血管受累较明显。 风湿类检查项目部分呈阳性 。,59,男，58岁 类风湿性关节炎病史20余年。,60,参考文献,1.王 虹,彭卫斌,刘 蓉等，胸部结节病的CT表现 医学影像学杂志,2007,17（3） :246-2492.杨奉常, 黄 勇，31例胸部结节病的CT表现J 肿瘤基础与临床,2008，21（1）67-693.张小波, 邓 东,胸部结节病的影像学表现 J 广西医科大学学报, 2008,25( 6):941-9424.石龙 胸部结节病的影像表现及诊断 J医学信息，2010,6:1645-16465.钟南山.内科学第七版M.人民卫生出版社,2007，10:106-1096. 李铁一. 中华影像医学呼吸系卷 M . 北京: 人民卫生出版社,2010: 338-340.,61,Thank you,62,
