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1、,结缔组织病伴肺间质性疾病,基本概念“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管和淋巴组织间质性肺疾病( interstitial lung disease,LD):也称“弥漫性实质性肺疾病(DPLD)”,指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病。特发性间质性肺炎( idiopathic interstitialpneumonias,lPs):是一组原因不明的LD,包括7种类型,1结缔组织病相关的LD(包括RA、PPS、SLE、PMDM千燥综合征、MCTD、AS)2结节病( Sarcoidosis)3.弥漫性泛细支
2、气管炎(DPB)4肺血管病相关的LD: WegenerI肉芽肿 Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等5.淋巴细胞増植性疾病相关的D:淋巴瘤样肉芽肿等6.遗传性疾病相关的LLD:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等7.肺泡填充性疾病:肺泡蛋白沉积症(PAP)、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾炎综合症等8.肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)9.急性呼吸窘迫综合征(ARDS),结缔组织病伴肺间质性疾病是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥漫功能(DLco)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。,伴肺间质性疾病发病率系统性硬皮病(SSC)(6070%)混合性结缔组织病(McTD)(30%80%)多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)(2330干燥综合征(PSS)(38%)、系统性红斑狼疮(SLE)(33%)类风湿关节炎(RA)(40%),
