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1、血 液 学 基 础,1,血液学基础知识串联,掌握,部分掌握,了解,什么是血液,血液的概念,血量和血液的组成,血浆的成分,血细胞的成分,造血过程,造血器官-骨髓,参与造血的细胞,造血微环境,红细胞,红细胞生成的调节,血红蛋白(Hb),血红蛋白和铁,血小板,血小板的功能,血小板的生成,血小板异常,血像,骨髓像,2,什么是血液？,3,血液的概念,血液是流动在心脏和血管内的不透明红色液体，主要成分为血浆、血细胞。属于结缔组织，即生命系统中的结构层次。血液中含有各种营养成分，如无机盐、氧、以及细胞代谢产物、激素、酶和抗体等，有营养组织、调节器官活动和防御有害物质的作用。,4,血量,人体内血液的总量称为血
2、量（血浆和血细胞量的总和），约占体重的7-8%，即每公斤体重有70-80ml血液。,5,血液的组成,6,血浆的成分,水，占90%以上，维持循环血量的恒定。低分子物质，约2%，主要为激素、脂质、离子、维生素、代谢废物等。蛋白质，主要功能是形成胶体渗透压、作为载体运输低分子物质，参与凝血、止血，抵抗病原物，营养功能等。O2、CO2,7,血细胞的主要功能,1.红细胞：输送O2和CO22.白细胞：防御和免疫功能3.血小板：参与机体凝、止血；保护血管内皮完整,8,血液学基础知识串联,掌握,部分掌握,了解,什么是血液,血液的概念,血量和血液的组成,血浆的成分,血细胞的成分,造血过程,造血器官-骨髓,参与造
3、血的细胞,造血微环境,红细胞,红细胞生成的调节,血红蛋白(Hb),血红蛋白和铁,血小板,血小板的功能,血小板的生成,血小板异常,血像,骨髓像,9,造血过程,造血过程就是各类造血细胞的生成、发育、成熟的过程。造血过程是连续又分阶段的过程,造血干细胞,定向祖细胞,前体细胞,进一步分化为 各系成熟细胞，最后释放入血,10,11,12,人体最大的造血器官 骨髓,位于骨髓腔中，分为红骨髓和黄骨髓。胎儿及婴幼儿时期都是红骨髓，大约从5岁开始，长骨干的骨髓腔内出现脂肪组织，并随着年龄的增长而增多，即为黄骨髓。成人的红、黄骨髓各占一半。结构：红骨髓由网状组织、造血细胞和血窦构成,13,造血干细胞 和 造血祖细
4、胞,造血干细胞是生成各种血细胞的原始细胞，又称多能干细胞。它在一定微环境和某些因素的调节下，增殖分化为各类血细胞的祖细胞，称造血祖细胞。后者也是一种相当原始的具有增殖能力的细胞，但已失去多向分化能力，只能向一个或几个血细胞系定向增殖分化，故又称定向干细胞。,14,造血干细胞的特性,高度自我更新能力多向分化潜能静止性不均一性表面标记,15,血液学基础知识串联,掌握,部分掌握,了解,什么是血液,血液的概念,血量和血液的组成,血浆的成分,血细胞的成分,造血过程,造血器官-骨髓,参与造血的细胞,造血微环境,红细胞,红细胞生成的调节,血红蛋白(Hb),血红蛋白和铁,血小板,血小板的功能,血小板的生成,血
5、小板异常,血像,骨髓像,16,造血微环境,血细胞生长发育的内环境称为造血微环境 包括 基质细胞 细胞外基质 各种造血调节因子 微血管、神经纤维功能：对正常造血细胞增值、分化的调控,17,集落刺激因子,集落刺激因子：是指能够刺激多能造血干细胞和不同分化阶段的造血干细胞增殖分化,并在半固体培养基中形成相应细胞集落的细胞因子。 常见的集落刺激因子有 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、 单核-巨噬细胞集落刺激因子(M-CSF)、 粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。 红细胞生成素(erythropoietin, EPO ) 干细胞生长因子(stem cell factor,SCF) 血小板生
6、成素(thrombopopoietin,TPO),18,血细胞的发生过程需要三个要素，缺一不可 种子（造血干细胞） 土壤（骨髓） 养料（集落刺激因子）,血细胞发生三要素,19,血细胞的寿命,平均寿命：RBC 120d; 血小板7-11d； WBC长短不一，几小时数年。死亡后细胞的补充来自造血器官骨髓。,20,血液学基础知识串联,掌握,部分掌握,了解,什么是血液,血液的概念,血量和血液的组成,血浆的成分,血细胞的成分,造血过程,造血器官-骨髓,参与造血的细胞,造血微环境,红细胞,红细胞生成的调节,血红蛋白(Hb),血红蛋白和铁,血小板,血小板的功能,血小板的生成,血小板异常,血像,骨髓像,21,
7、红细胞,红细胞是血液中数量最多的血细胞，为双凹碟形，无核和细胞器，充满血红蛋白（Hb）。,22,红细胞的生成,干细胞,定向祖细胞,核糖体合成,血红蛋白积累,脱核,成血细胞、原血细胞,原成红细胞,早幼红细胞,晚幼红细胞,幼红细胞,网织红细胞,红细胞,23,红细胞生成的调节,缺氧,24,蛋白质、铁合成血红蛋白的主要原料 （缺铁：缺铁性贫血，为小细胞低色素性贫血）VitB12、叶酸合成DNA核苷酸的辅因子（缺乏时导致巨幼红细胞性贫血，为大细胞性贫血)氨基酸、VitB6、B2 、C、E，微量元素Cu、Mn、Zn等。,红细胞生成的原料：,25,血红蛋白（Hb）,红细胞中所运载的一种含铁蛋白，使血液呈红色
8、，由血红素和珠蛋白结合而成。功能：运输氧和二氧化碳，维持血液酸碱平衡。,原卟啉血红素Hb铁（e）珠蛋白（4条肽链）,26,铁的利用与Hb,铁是合成Hb的必需原料，成人每天约需2030mg用于血红蛋白的合成，其中约95%来自体内铁的再生利用，主要来自衰老破坏了的红细胞。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬后，血红蛋白分解释放出铁（Fe2+），Fe2+与血浆中的铁蛋白结合后成为高铁（Fe3+），聚集成铁黄素颗粒，贮存于巨噬细胞内。当合成血红素时，Fe3+先还原为Fe2+，并与铁蛋白分离，然后与血浆中的转铁蛋白结合，将Fe2+转运至幼红细胞合成新的血红素。,27,网织红细胞是红细胞的前身。正常情况下骨髓中有核
9、红细胞不释放至血循环，只有网织红细胞和成熟红细胞才释入血中。因此，检查血中网织红细胞数，可以推知骨髓生红细胞的情况。 所以，网织红细胞计数具有一定的临床意义 ，它是贫血等某些血液病的诊断、疗效判断和估计预后的指标之一。,网织红细胞,28,红细胞和b增多,红细胞和血红蛋白增多：1相对性增多：由于某些原因使血浆中水分丢失，血液浓缩，使红细胞和血红蛋白含量相对增多。如连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等；另见于慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进等。2绝对性增多：由各种原因引起血液中红细胞和血红蛋白绝对值增多，多与机体循环及组织缺氧、血中促红细胞生成素水平升高、骨髓加速释放红细胞
10、有关。（1）生理性增多：见于高原居民、胎儿和新生儿、剧烈劳动、恐惧、冷水浴等。（2）病理性增多：由于促红细胞生成素代偿性增多所致，见于严重的先天性及后天性心肺疾病和血管畸形，如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。,29,红细胞和b减少,红细胞和血红蛋白减少：1生理性减少：3个月的婴儿至15岁以前的儿童，因生长发育迅速而致造血原料相对不足，红细胞和血红蛋白可较正常人低1020。妊娠中、后期由于孕妇血容量增加使血液稀释，老年人由于骨髓造血功能逐渐减低，均可导致红细胞和血红蛋白含量减少。2病理性减少：（1）红细胞生成减少所致的贫血
11、：a. 骨髓造血功能衰竭：再生障碍性贫血、骨髓纤维化等伴发的贫血。b. 因造血物质缺乏或利用障碍引起的贫血：如缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、叶酸及维生素B12缺乏所致的巨幼细胞性贫血。（2）因红细胞膜、酶遗传性的缺陷或外来因素造成红细胞破坏过多导致的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、地中海性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、异常血红蛋白病、免疫性溶血性贫血、心脏体外循环的大手术及一些化学、生物因素等引起的溶血性贫血。（3）失血：急性失血或消化道溃疡、钧虫病等慢性失血所致的贫血。,30,血液学基础知识串联,掌握,部分掌握,了解,什么是血液,血液的概念,血量和血液的组成,血浆的成分,血细胞的成分,造血过
12、程,造血器官-骨髓,参与造血的细胞,造血微环境,红细胞,红细胞生成的调节,血红蛋白(Hb),血红蛋白和铁,血小板,血小板的功能,血小板的生成,血小板异常,血像,骨髓像,31,血小板,(Kelemen et al. Acta Haematol 1958, 20;350),干细胞,多能干细胞,巨核系定向祖细胞,未成熟巨核细胞,成熟巨核细胞,血小板,血小板是骨髓中巨核细胞胞质脱落下来的小块正常情况下巨核细胞产板率：6000+/个从原始巨核细胞到释放入血约需810天,32,血小板的功能,血小板在止血凝血过程中起重要作用。 维护血管壁完整性 参与生理止血全过程100万个/L 血栓形成 10 万个/L 血
13、小板减少 5 万个/L 出血危险,33,巨核细胞增殖特点,有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞的增殖与其它血液细胞系统的增殖不同，其它系统的细胞在DNA合成后，随即分裂成两个子细胞。巨核细胞则是以连续双倍增殖DNA的方式，即细胞核成倍增殖，每增殖一次，核即增大一倍，而胞浆并不分裂，故巨核细胞体积逐渐增大，属多倍体细胞。,34,巨核细胞的有丝分裂,有丝分裂,核内有丝分裂,35,血小板在止凝血过程中的作用,循环血液中的血小板一般处于“静止”状态，但当血管壁受损伤时，通过表面接触和某些凝血因子的作用，血小板转入激活状态。激活了的血小板在生理止血过程中起重要作用。,活化的血小板伸出伪足,36,血管
14、壁,完整血管内皮,平滑肌细胞,内皮下层胶原,血管受损时胶原暴露,防止血小板粘附,释放前列环素和NO,1、血管壁受损，暴露的胶原结合并活化血小板2、释放血小板因子3、吸引更多的血小板4、血小板聚集成血栓,37,伤口愈合过程,38,血小板的破坏,血小板进入血液后，只在开始2天具有生理功能，但平均寿命可有7-14天。 血小板除衰老破坏外，还可能在发挥其生理功能时被消耗（在生理止血过程中，血小板聚集后本身将解体并释放出全部活性物质，也可能融入血管内皮细胞）。衰老的血小板是在脾、肝和肺组织中被吞噬的。,39,血小板异常,血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生
15、障碍性贫血，白血病，骨髓受抑等。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。,40,血液学基础知识串联,掌握,部分掌握,了解,什么是血液,血液的概念,血量和血液的组成,血浆的成分,血细胞的成分,造血过程,造血器官-骨髓,参与造血的细胞,造血微环境,红细胞,红细胞生成的调节,血红蛋白(Hb),血红蛋白和铁,血小板,血小板的功能,血小板的生成,血小板异常,血像,骨髓像,41,血 像,血细胞形态、数量、比例及血红蛋白数量的总称，是多种疾病诊断、治疗的重要指标。正常生理情况下，血像稳定。患病时，血像常有显著变化，对了解机体情况和诊断疾病非常重要。,42,血液学检查值标准称谓与习惯称谓,43,常用的血液学实验室检查正常值,44,骨 髓 像,是骨髓涂片中各血细胞及其前体细胞的形态、数量、比例总称，是多种疾病诊断、治疗的重要指标。正常生理情况下，骨髓像稳定。患血液系统疾病时，或者接受化疗时，骨髓常有显著变化，对了解机体情况和诊断疾病非常重要。,45,健康成人髂骨骨髓像参考值,有核细胞增生程度 活跃-明显活跃粒系 45%-70%红系 15%-25%巨核细胞 10-50个,可见血小板形成,46,
